Aperçu
Qu’est-ce que le syndrome de Horner ?
Le syndrome de Horner, également connu sous le nom de paralysie oculosympathique ou syndrome de Bernard-Horner, est une affection relativement rare qui affecte les yeux et une partie du visage. Il se produit en raison d’une perturbation de la voie des nerfs sympathiques qui relient le tronc cérébral aux yeux et au visage. Ces nerfs contrôlent les fonctions involontaires, telles que la dilatation et la constriction des pupilles de l’œil et la transpiration.
Habituellement, les symptômes associés au syndrome de Horner n’affectent qu’un seul côté du visage. Le syndrome de Horner peut survenir chez des personnes de tous âges et des deux sexes. Elle peut toucher des personnes de toutes races et de tous groupes ethniques.
Les symptômes associés au syndrome de Horner, en eux-mêmes, ne causent généralement pas de problèmes importants pour la santé ou la vision d’une personne. Cependant, ils peuvent indiquer la présence d’un problème de santé sous-jacent qui peut être très grave.
Quels sont les types de syndrome de Horner ?
Trois voies nerveuses différentes peuvent être impliquées dans le syndrome de Horner. Les nerfs du cerveau ne voyagent pas le long d’un chemin direct vers les yeux et le visage. Ils voyagent le long de trois voies et des perturbations peuvent se produire dans l’une de ces voies.
Syndrome de Horner de premier ordre (central) — Les nerfs de l’hypothalamus dans le cerveau descendent à travers le tronc cérébral et la moelle épinière jusqu’à la poitrine. Des dommages ou une obstruction de cette voie nerveuse peuvent survenir en raison de :
- Interruption soudaine du flux sanguin vers le tronc cérébral
- Tumeur de l’hypothalamus
- Lésions de la moelle épinière
Deuxième ordre (préganglionnaire) — La deuxième étape de la voie nerveuse va de la poitrine au sommet des poumons et le long de l’artère carotide du cou. Les conditions qui peuvent endommager ou obstruer la voie nerveuse comprennent :
- Tumeurs dans la partie supérieure du poumon ou de la cavité thoracique
- Traumatisme au cou ou à la cavité thoracique dû à une intervention chirurgicale ou à un accident
Troisième ordre (postganglionnaire) — Le trajet nerveux va du cou à l’oreille moyenne et à l’œil. Les problèmes peuvent résulter de :
- Lésions de l’artère carotide
- Infections de l’oreille moyenne
- Blessure à la base du crâne
-
Migraine ou céphalées en grappe
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes et les causes du syndrome de Horner ?
Les symptômes les plus couramment associés au syndrome de Horner sont
- Chute de la paupière supérieure
- La pupille d’un œil semble plus petite que l’autre
- Diminution de la transpiration ou manque de transpiration sur le visage
Le syndrome de Horner peut être congénital ou acquis.
- Congénital: Le syndrome de Horner est présent à la naissance chez un petit pourcentage de la population. Habituellement, cela se produit à cause d’un certain type de traumatisme à la naissance ou de blessure aux nerfs ou à l’artère carotide pendant l’accouchement. Elle peut être causée par une tumeur (neuroblastome). Dans de rares cas, le syndrome peut être héréditaire, bien qu’aucun gène spécifique n’ait encore été lié à celui-ci. Si le syndrome est présent avant que l’enfant n’ait 2 ans, l’iris de l’œil peut être plus clair du côté affecté.
- Acquis: il existe de nombreuses conditions sous-jacentes différentes qui peuvent entraîner le syndrome de Horner. Les troubles affectant le cou, la poitrine et les poumons, ou la perturbation de l’apport sanguin au cerveau peuvent entraîner des symptômes.
Certaines des nombreuses conditions qui peuvent produire le syndrome de Horner comprennent :
- Traumatisme au cou ou à la tête
- infections
- Tumeur au sommet du poumon
- Cancer du poumon
- Tumeur thyroïdienne
- Migraines ou céphalées en grappe
- Cérébrovasculaire – interruption du flux sanguin vers le cerveau causée par un accident vasculaire cérébral, un anévrisme ou un caillot sanguin (embolie)
- Lésion ou tumeur cancéreuse (maligne) ou non cancéreuse (bénigne) sur les nerfs cervicaux d’un côté du corps (très rare)
- Opération
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Horner ?
Le diagnostic du syndrome de Horner peut être complexe, car d’autres troubles peuvent provoquer des symptômes similaires. Une fois qu’un diagnostic définitif est posé, d’autres tests peuvent être nécessaires pour déterminer la cause sous-jacente des symptômes.
- Examen physique: Votre médecin procédera à un examen et notera tout signe visible. Il ou elle vous demandera si vous ressentez d’autres symptômes, comme de la douleur.
- Antécédents médicaux: Votre médecin vous posera des questions sur vos maladies, blessures et chirurgies passées.
- Examen des yeux: Un ophtalmologiste (spécialiste des yeux) mais, plus souvent, un neuro-ophtalmologiste – un ophtalmologiste spécialisé dans les affections neurologiques – peut effectuer des tests pour mesurer la réponse des pupilles de l’œil à certains médicaments. Le médecin insérera des gouttes ophtalmiques contenant une petite quantité de médicament pour dilater les pupilles. L’échec d’une pupille à se dilater (s’ouvrir) peut indiquer que le syndrome de Horner est présent. D’autres tests avec d’autres types de médicaments peuvent confirmer le diagnostic.
- Examens d’imagerie : Si les symptômes indiquent la présence d’une tumeur, d’une lésion ou d’une anomalie structurelle, des tests peuvent être prescrits pour localiser la croissance et déterminer si elle est cancéreuse ou bénigne. Les tests peuvent inclure des radiographies pulmonaires, une imagerie par résonance magnétique (IRM), une tomodensitométrie (scanner) ou une échographie.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on le syndrome de Horner ?
Le traitement dépendra du type de trouble sous-jacent à l’origine du syndrome de Horner. Comme il existe de nombreuses causes possibles, les types de traitement peuvent varier considérablement. Parfois, aucun traitement n’est nécessaire à moins que le patient ne ressente de la douleur ou d’autres malaises. Si une tumeur ou une autre anomalie est découverte, les options peuvent inclure la chirurgie. Si la tumeur est maligne, le traitement post-chirurgical peut inclure une chimiothérapie et une radiothérapie.
Le conseil génétique peut être utile dans les situations où il existe des antécédents familiaux de syndrome de Horner.
Perspectives / Pronostic
Quel est le pronostic (perspectives) avec le syndrome de Horner ?
Le pronostic du syndrome de Horner dépend également de la cause sous-jacente. Les symptômes caractéristiques du syndrome de Horner n’ont généralement pas d’impact significatif sur la qualité de vie ou la vision. Cependant, ils peuvent indiquer la présence d’une maladie grave, voire mortelle, nécessitant des soins médicaux rapides.
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