Qu’est-ce que la paralysie cérébrale spastique?

La paralysie cérébrale est une maladie chronique caractérisée par une altération du contrôle moteur due à des anomalies cérébrales congénitales (dès la naissance), souvent accompagnées d’autres symptômes associés.

Il existe quatre types différents de paralysie cérébrale, et la paralysie cérébrale spastique, également appelée paralysie cérébrale hypertonique, est le type diagnostiqué chez 80 % des personnes atteintes de paralysie cérébrale.

Qu’est-ce que la paralysie cérébrale spastique?

La paralysie cérébrale spastique est caractérisée par une diminution du contrôle moteur et une spasticité des muscles. La spasticité est une tension et une rigidité du muscle, parfois avec une composante saccadée. Des contractures peuvent se développer dans les muscles touchés, entraînant une position serrée et fixe d’un membre qui est difficile à déplacer, même passivement.

La paralysie cérébrale spastique peut impliquer une parésie (faiblesse motrice) ou une plégie (paralysie) des muscles affectés. Trois sous-types de paralysie cérébrale spastique sont définis par les parties du corps qui sont affectées.

Vous ou votre enfant pouvez avoir :

• Hémiplégie spastique/hémiparésie affectant un membre ou le bras et la jambe d’un côté du corps
• Diplégie/diparésie spastique, affectant les deux jambes
• Tétraplégie/quadriparésie spastique affectant les quatre membres

La principale différence entre la paralysie cérébrale spastique et les autres types définis—la paralysie cérébrale ataxique (prédominée par des problèmes de coordination et d’équilibre) et la paralysie cérébrale dyskinétique (prédominée par des mouvements involontaires anormaux)—est que la spasticité est un symptôme prédominant de type spastique.

Symptômes

Les symptômes de la paralysie cérébrale spastique peuvent affecter un ou les deux côtés du corps et peuvent concerner un seul membre. Des mouvements volontaires altérés, des spasmes, des secousses, des tremblements et une tension musculaire peuvent être présents.

En plus des effets moteurs, la paralysie cérébrale spastique peut également provoquer des déficits cognitifs, une déficience visuelle, une diminution de l’audition et des convulsions.

La maladie affecte chacun des différents groupes musculaires du corps de manière spécifique.

Membres supérieurs

Les bras peuvent être contractés en position fléchie, maintenus près du corps. Les doigts peuvent être maintenus dans une position fixe serrée qui semble saisir quelque chose, avec un contrôle limité du mouvement et une capacité réduite à détendre le membre supérieur.

Souvent, une personne atteinte de paralysie cérébrale spastique a un contrôle moteur considérablement diminué d’un membre supérieur, ainsi qu’un contrôle modérément diminué de l’autre membre supérieur. L’atrophie peut se développer dans un ou les deux membres supérieurs.

Des membres inférieurs

Les membres inférieurs peuvent être raides, les jambes tournées vers l’intérieur et/ou en position étendue. Le cisaillement est courant : les genoux sont tournés l’un vers l’autre et peuvent se croiser, surtout en marchant. Le pied ou les pieds peuvent être étendus, ce qui conduit parfois à la marche sur les orteils. Une atrophie visible peut être présente.

Parole

La paralysie cérébrale spastique est associée à un discours saccadé, avec des arrêts et des démarrages brusques des sons vocaux. Les enfants et les adultes atteints de ce trouble peuvent éprouver des difficultés à contrôler le rythme et le volume de la parole. La sévérité des troubles de la parole est souvent en corrélation avec la sévérité de la fonction motrice des extrémités.

Autres muscles

La paralysie cérébrale spastique peut être associée à une bave, des spasmes faciaux ou une apparence tordue de la bouche ou du visage. La mastication et la déglutition peuvent être altérées, entraînant parfois un risque d’étouffement.

Parfois, le dos peut être allongé ou le cou peut être tourné d’un côté et/ou fléchi vers le bas vers le corps.

Causes

La paralysie cérébrale est présente à la naissance. Elle est le résultat d’une altération de la formation du cerveau ou de lésions cérébrales, généralement pendant la grossesse de la mère, mais elle peut également survenir pendant ou peu après la naissance du bébé.

La paralysie cérébrale spastique survient lorsqu’une partie de la bande motrice du cortex cérébral, la partie du cerveau qui contrôle les mouvements musculaires volontaires, est structurellement altérée. Ce problème interfère avec les mouvements musculaires normaux (causant une faiblesse) et interfère également avec la relaxation musculaire normale, entraînant des symptômes d’hyperactivité, tels que la spasticité, les secousses et l’oppression.

Facteurs de risque

Un bébé peut développer les problèmes qui conduisent à la paralysie cérébrale en raison d’un certain nombre de facteurs de risque, mais souvent la maladie est idiopathique, sans cause identifiable.

Les facteurs de risque comprennent :

• Génétique : La recherche suggère qu’il peut parfois y avoir une prédisposition familiale à la paralysie cérébrale, bien qu’un modèle d’hérédité ou de gènes spécifiques n’ait pas été identifié.

• Hémorragie : des saignements ou des lésions traumatiques dans le cerveau du fœtus en développement peuvent provoquer des malformations et des dommages pouvant conduire à la paralysie cérébrale.

• Exposition aux toxines/infection maternelle : les chercheurs proposent que l’exposition à des infections ou à des produits chimiques nocifs pourrait interférer avec la bonne formation du cerveau fœtal en développement.

• Traumatisme à la naissance : dans certains cas, la paralysie cérébrale peut survenir en raison d’une blessure à la naissance ou d’un traumatisme peu après la naissance qui endommage le cerveau du bébé.

Diagnostic

Le diagnostic de paralysie cérébrale spastique peut être posé avant la naissance d’un bébé ou il peut être établi pendant la petite enfance. Souvent, les cas plus bénins ne sont pas facilement détectables avant qu’un enfant n’ait plus de 12 mois.

Parfois, le diagnostic est posé lorsque le professionnel de la santé visualise le cerveau du bébé lors d’une échographie prénatale de routine. Cependant, de nombreux enfants atteints de paralysie cérébrale ne présentent pas d’anomalies visibles sur les études d’imagerie cérébrale.

Pendant la petite enfance d’un enfant, le diagnostic peut être posé par des signes d’examen physique détectés lors d’un examen de routine. Le diagnostic est souvent posé sur la base des observations des parents sur les mouvements et le comportement d’un enfant.

Les tests de diagnostic peuvent inclure :

Examen médical : L’examen physique est un élément crucial du diagnostic de la paralysie cérébrale spastique. Le médecin de votre enfant vérifiera la force musculaire, le tonus musculaire, les réflexes, la coordination, la marche, la vision, l’audition et les fonctions cognitives.

Typiquement, la paralysie cérébrale spastique est caractérisée par une diminution du contrôle musculaire, une augmentation du tonus musculaire et des réflexes hyperactifs des membres affectés. Parfois, une atrophie et/ou des contractures sont présentes. Et d’autres signes, tels que des troubles de la vision, des déficits auditifs, des troubles de l’élocution, de la bave ou des troubles cognitifs, peuvent également être présents.

Électroencéphalogramme (EEG) : lorsque les crises récurrentes font partie de la paralysie cérébrale, un EEG peut aider au processus de diagnostic, car les médecins de votre enfant déterminent le meilleur traitement pour prévenir les crises.

Imagerie cérébrale : Parfois, les malformations cérébrales de la paralysie cérébrale peuvent être observées avec des tests d’imagerie cérébrale, en particulier la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou l’échographie.

Traitement

De nombreuses options de traitement peuvent aider à optimiser la capacité d’une personne à fonctionner et à améliorer sa qualité de vie avec la paralysie cérébrale spastique. Il n’y a pas de remède pour la maladie, et il n’y a pas de traitement qui puisse inverser les dommages ou réparer la malformation du cerveau. Cependant, le traitement est important pour prévenir les complications de la paralysie cérébrale.

Les traitements comprennent :

• Soutien musculaire : Le manque de contrôle moteur peut entraîner des problèmes tels que l’atrophie musculaire et les contractures. Parfois, une attelle ou une orthèse peut aider à ralentir la progression de ces problèmes. Le support assisté par appareil peut également aider à positionner le dos et le tronc pour plus de stabilité et réduire le risque de blessures.

• Aides à la mobilité : avec la paralysie cérébrale spastique, certaines personnes sont incapables de marcher. Les appareils fonctionnels comme une marchette ou un fauteuil roulant peuvent aider les gens à se déplacer.

• Physiothérapie : La physiothérapie programmée régulièrement est un élément précieux du plan de soins pour la paralysie cérébrale spastique. Les exercices peuvent maintenir les muscles inutilisés en mouvement, passivement ou activement, pour aider à prévenir les contractures, maintenir la force musculaire et prévenir l’atrophie.

• Thérapie de la parole et de la déglutition : la mastication et la déglutition peuvent être altérées par la paralysie cérébrale spastique. Ceci est souvent associé à une difficulté à parler. Les problèmes d’étouffement associés à une mastication et à une déglutition avec facultés affaiblies peuvent être dangereux. La thérapie de la parole et/ou de la déglutition serait bénéfique pour toute personne ayant des problèmes avec ces fonctions.

• Médicaments : Des traitements symptomatiques peuvent être utilisés pour réduire certains des effets de la paralysie cérébrale. Le médecin de votre enfant pourrait prescrire un médicament antiépileptique (AED) si des crises récurrentes se sont produites. Votre enfant pourrait également recevoir une ordonnance pour un relaxant musculaire pour aider à contrôler la spasticité.

• Injections : Parfois, la spasticité musculaire est traitée par une injection, telle que la toxine botulique. Ce traitement est temporaire et peut devoir être répété une fois qu’il s’estompe, mais il peut apporter un soulagement pendant des mois ou plus. Moins souvent, une injection d’analgésiques pour traiter la douleur chronique associée à la spasticité peut être utilisée.

• Chirurgie : dans les situations graves, les contractures musculaires sont traitées chirurgicalement avec une procédure, telle qu’une intervention chirurgicale pour relâcher la tension des tendons.

Pronostic

La paralysie cérébrale n’est pas une maladie évolutive. Les défauts du cerveau ne s’aggravent pas, mais certaines déficiences physiques peuvent devenir plus visibles à mesure qu’une personne vieillit.

Les personnes atteintes de paralysie cérébrale sévère peuvent avoir une espérance de vie réduite en raison de complications, telles que des blessures, des infections, des risques d’étouffement ou des problèmes de santé comorbides. Plus la personne vit longtemps avec la maladie, plus les complications sont probables.

Souvent, les interventions visant à prévenir et à traiter les complications peuvent être efficaces, entraînant potentiellement une espérance de vie proche de la normale pour les personnes atteintes de paralysie cérébrale.

Faire face

Il existe une gamme d’effets de la paralysie cérébrale spastique, et la gravité de la maladie peut affecter la façon dont une personne y fait face.

Si la maladie provoque des effets bénins, une personne peut être capable de presque tout faire par elle-même, mais peut avoir besoin de quelques aménagements au travail ou à l’école. Pour certaines personnes atteintes de paralysie cérébrale spastique sévère, le manque d’indépendance est un effet majeur de la maladie.

Il est important de maintenir la cohérence avec les soins médicaux et la thérapie. Si des problèmes émotionnels, tels que la dépression ou l’anxiété, deviennent apparents, votre fournisseur de soins de santé peut vous référer à un thérapeute qui peut vous aider avec une thérapie par la parole et/ou des médicaments.

Rejoindre un groupe de soutien, que ce soit localement ou en ligne, peut aider à obtenir des conseils, un soutien émotionnel, la camaraderie et la socialisation. Cela peut être bénéfique pour la personne qui a la condition et pour les membres de la famille ainsi.

La paralysie cérébrale spastique, le type de paralysie cérébrale le plus courant, affecte le contrôle musculaire. Il peut également avoir d’autres effets qui nécessitent un traitement et une intervention. Il est important que vous travailliez avec vos fournisseurs de soins de santé et vos thérapeutes pour optimiser la fonction avec la paralysie cérébrale spastique. Cela peut inclure une variété d’approches de traitement et d’ajustements tout au long de la vie.