Qu’est-ce que la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) ?

La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est un type rare de cancer qui prend naissance dans les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse, entraînant des taux anormalement élevés de globules blancs appelés monocytes. Cela se traduit souvent par une hypertrophie de la rate et/ou du foie et des symptômes tels que des douleurs abdominales et une sensation de satiété plus rapide que la normale. Dans la plupart des cas, la cause de la LMMC est inconnue, bien qu’elle se développe parfois après un traitement contre le cancer. Le seul remède contre la LMMC est une greffe de cellules souches, mais elle peut également être traitée avec certains médicaments ou une chimiothérapie. La LMMC affecte environ 4 personnes sur 1 million aux États-Unis chaque année et est généralement diagnostiquée chez les 60 ans et plus.

Symptômes de la CMML

Le signe révélateur de la LMMC est un excès de globules blancs monocytes, qui peut être vu sur un test sanguin. Ces monocytes supplémentaires peuvent provoquer une hypertrophie de la rate et du foie, ce qui peut provoquer des symptômes tels que :

• Douleur en haut à gauche (rate) ou en haut à droite (foie) de l’abdomen
• Se sentir rassasié trop rapidement en mangeant

Une prolifération de monocytes peut évincer d’autres cellules sanguines, y compris les globules rouges, les globules blancs normaux et les plaquettes sanguines, provoquant des symptômes tels que :

• Fatigue extreme
• La faiblesse
• Essoufflement
• Peau pâle
• Infections fréquentes ou graves
• Saignements anormaux ou ecchymoses
• Saignements de nez fréquents ou sévères

Les autres symptômes de la LMMC comprennent :

• Perte de poids involontaire
• Fièvre
• Perte d’appétit

Causes

Dans la plupart des cas de LMMC, la cause est inconnue. Certains peuvent survenir après un traitement anticancéreux avec des médicaments de chimiothérapie. Les rayonnements et les produits chimiques cancérigènes peuvent également provoquer des mutations de l’ADN pouvant conduire à la LMMC.

Diagnostic

Afin de confirmer un diagnostic de LMMC, votre professionnel de la santé devra effectuer des analyses de sang et de moelle osseuse.

Le test sanguin comprendra une formule sanguine complète (FSC). Cela mesure les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes dans votre corps. Il peut également inclure une numération différentielle, qui mesure les différents types de globules blancs. Un signe commun de CMML est un nombre élevé de monocytes, supérieur à 1 000 par microlitre.

D’autres signes incluent un faible nombre d’autres globules blancs, globules rouges et plaquettes sanguines. Les cellules sanguines peuvent également être examinées au microscope pour rechercher des différences de taille et de forme.

En outre, des tests sanguins peuvent être effectués pour vérifier les faibles niveaux de vitamine B12 et de folate, qui peuvent entraîner une faible numération globulaire, et des infections, qui peuvent provoquer une élévation du nombre de globules blancs.

Lorsque des anomalies dans le sang suggèrent une LMMC, une biopsie de la moelle osseuse sera nécessaire pour confirmer le diagnostic. Cela implique de prélever un échantillon de moelle osseuse, généralement à l’arrière de l’os de la hanche, à examiner au microscope pour déterminer les types et le nombre de cellules hématopoïétiques, ainsi que pour rechercher des signes d’infection ou de cellules cancéreuses.

Le test de moelle osseuse mesurera également le pourcentage de cellules de moelle immatures appelées blastes dans l’échantillon. Un diagnostic de LMMC est posé lorsqu’il y a moins de 20 % de blastes dans la moelle osseuse. (Un pourcentage de 20 blastes ou plus est diagnostiqué comme une leucémie aiguë. ) Des tests cytogénétiques peuvent également être effectués pour rechercher des anomalies dans l’ADN des cellules de la moelle osseuse.

Traitement

Une greffe de cellules souches provenant d’un donneur compatible est le seul remède contre la LMMC. Votre professionnel de la santé discutera avec vous de votre admissibilité à cette procédure.

La chimiothérapie est également une option pour traiter la LMMC. Bien qu’il ne puisse pas guérir la LMMC, il peut aider à tuer les cellules anormales de la moelle osseuse. Votre fournisseur de soins de santé peut suggérer le médicament de chimiothérapie Hydrea (hydroxyurée) pour aider à réduire le nombre de globules blancs et de monocytes.

Les agents hypométhylants comme le Dacogen (décitabine) peuvent également empêcher les cellules anormales de la moelle osseuse de fabriquer de nouvelles cellules. Une étude de 2017 a révélé que les agents hypométhylants peuvent aider à améliorer la longévité des patients.

Vous pouvez bénéficier d’une thérapie de soutien pour aider à prévenir les symptômes et les problèmes. Par exemple, si vous souffrez d’anémie (faible nombre de globules rouges), une transfusion sanguine ou du Procrit (érythropoïétine) peut vous aider à vous sentir mieux. Les problèmes de saignement peuvent être traités par des transfusions de plaquettes. Si vous avez une infection, les antibiotiques peuvent aider à l’éliminer.

L’incertitude d’un diagnostic de LMMC peut vous rendre anxieux ou stressé. Une conversation ouverte avec votre fournisseur de soins de santé vous aidera à comprendre votre pronostic individuel et les options de traitement. Vous pouvez également trouver utile de travailler avec un thérapeute ou de rejoindre un groupe de soutien afin de faire face au stress mental et émotionnel d’avoir une LMMC.