Qu'est-ce que la dysplasie corticale?

Avant la naissance des enfants, les neurones en développement (ou cellules du cerveau) s’organisent en couches pour former le cortex cérébral, la partie la plus externe du cerveau.

Mais chez certains enfants, les cellules du cerveau ne parviennent pas à s’organiser comme elles sont génétiquement censées le faire. Lorsque cela se produit, le cortex cérébral ne se forme pas correctement. Cette condition est connue sous le nom de dysplasie corticale et est associée à des convulsions, à l’épilepsie et à des retards de développement.

Parce que les neurones n’ont pas réussi à migrer dans leur formation appropriée, la connectivité cérébrale est altérée dans des circuits spécifiques du cerveau, ce qui entraîne une altération du fonctionnement. Au lieu de cela, les signaux cérébraux envoyés par les neurones envoient des signaux incorrects.

Parfois, des neurones plus gros que la normale se développent dans certaines zones du cerveau, ce qui affecte le développement de la connectivité synaptique corticale.

La dysplasie corticale appartient à une famille plus large de troubles connus sous le nom de malformations du développement cortical. C’est un spectre de dérangements dans le développement du cortex qui provoque l’épilepsie chez les enfants.

Cet article explore les causes, le diagnostic, les types de dysplasie corticale et détaille les options de traitement.

Dysplasie corticale focale

Le type le plus courant de dysplasie corticale observé chez les enfants est la dysplasie corticale focale (FCD). C’est un terme utilisé pour décrire les malformations développementales des neurones limitées aux zones focales dans n’importe quel lobe du cortex cérébral.

La dysplasie corticale focale est la cause la plus fréquente d’épilepsie réfractaire et de convulsions chez les enfants et une cause fréquente de convulsions chez les adultes.

L’épilepsie intraitable décrit les crises qui ne peuvent être contrôlées par des médicaments. Environ 1 personne sur 3 souffrant d’épilepsie souffre de crises intraitables.

L’épilepsie associée à la FCD est difficile à traiter chez les enfants et les adultes et est la principale raison pour laquelle les enfants subissent une intervention chirurgicale pour l’épilepsie.

Types de dysplasie corticale focale

La dysplasie corticale focale a fait le tour de plusieurs classifications basées sur les anomalies complexes associées à la maladie.

Le terme a été utilisé pour la première fois pour décrire des malformations spécifiques du cerveau en 1971. Ces malformations comprenaient des cellules cérébrales agrandies et irrégulières et des cellules ballonnets agrandies dans certains.

Actuellement, il existe trois principaux types de FCD, basés sur l’apparence des tissus biologiques :

FCD Type I : Les cellules du cerveau ont une organisation anormale dans le cortex. Elle implique souvent le lobe temporal du cerveau. Le type I est difficile à détecter dans un scanner cérébral. Elle est souvent observée chez les adultes et détectée lorsque les patients commencent à avoir des convulsions.
FCD de type II : il s’agit d’une forme plus grave de dysplasie corticale où les cellules du cerveau semblent anormales en plus de l’arrangement anormal des cellules. Ce type est plus fréquent chez les enfants et implique à la fois les lobes temporaux et frontaux du cerveau. Il est généralement observé en imagerie par résonance magnétique (IRM).
FCD Type III : Outre les anomalies trouvées dans les types I et II, il existe également des dommages à d’autres parties du cerveau associés à des tumeurs, des accidents vasculaires cérébraux ou des lésions cérébrales traumatiques acquises tôt dans la vie.

Symptômes de la dysplasie corticale

Les convulsions sont le symptôme le plus courant de la dysplasie corticale.

Une crise, également connue sous le nom de crises, est une surtension soudaine et incontrôlée dans le cerveau qui peut provoquer une série de symptômes selon les parties du cerveau concernées. Les crises peuvent provoquer des changements dans le comportement, les mouvements, les sentiments et les niveaux de conscience.

Si deux crises ou plus surviennent à au moins 24 heures d’intervalle et que la cause ne peut être identifiée, on considère alors qu’il s’agit d’épilepsie.

Les crises peuvent commencer à tout âge. Environ les deux tiers des enfants atteints de dysplasie corticale focale développent des crises à l’âge de cinq ans et la plupart des patients ont des crises à 16 ans.

D’autres symptômes qui apparaissent pour la dysplasie corticale sont ceux liés à la zone du cerveau qui est touchée. Ces symptômes peuvent inclure des retards de développement et de langage, des problèmes visuels et une faiblesse, et des troubles cognitifs, en particulier lorsque les crises commencent à un âge précoce.

Causes

La dysplasie corticale peut parfois survenir à cause de la génétique ou d’une lésion cérébrale, mais dans la plupart des cas, le développement anormal du cerveau avant la naissance d’un enfant provoque une dysplasie corticale.

Diagnostic

Votre médecin établit un diagnostic d’épilepsie en fonction de l’état de santé de votre enfant, de ses antécédents médicaux et des antécédents de votre famille. Ils effectueront également un examen physique détaillé et essaieront d’en apprendre le plus possible sur les crises de votre enfant. Ils pourraient également effectuer des analyses de sang.

Si le médecin suspecte une dysplasie corticale, d’autres tests seront prescrits. Ceux-ci comprennent l’électroencéphalogramme (EEG), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et un échantillon de tissu.

Si l’IRM est normale, votre médecin vous prescrira d’autres tests d’imagerie tels que la tomographie par émission de positons (TEP), le SISCOM ou la magnétoencéphalographie (MEG), pour déterminer l’emplacement du cerveau où surviennent les crises.

La dysplasie corticale focale est rarement visible en tomodensitométrie et reste parfois indétectable en IRM également. Dans d’autres cas, la zone affectée montrée dans une IRM peut, en réalité, être plus grande que ce qui est révélé par l’IRM. Cela peut affecter les résultats de la chirurgie.

Pour cette raison, les médecins utilisent d’autres tests d’imagerie puissants tels que la combinaison de l’IRM haute résolution et du test FDG-PET pour identifier la dysplasie corticale.

Traitement de la dysplasie corticale

L’objectif principal du traitement de la dysplasie corticale est de contrôler les crises.

Des médicaments

Votre médecin vous prescrira généralement des médicaments antiépileptiques (AED). Les DEA sont considérés comme la première ligne de traitement pour aider à contrôler les crises causées par la dysplasie corticale.

Si les médicaments ne peuvent pas contrôler les crises après un essai de deux médicaments antiépileptiques ou plus, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Les crises sont difficiles à contrôler avec des médicaments dans la dysplasie corticale focale et de nombreuses personnes ont des crises résistantes aux médicaments. Seulement environ 1 personne sur 5 atteinte de FCD parvient à un bon contrôle des crises avec des médicaments seuls.

Opération

La chirurgie de la dysplasie corticale peut comprendre l’ablation d’une partie du cerveau responsable des crises ou l’implantation d’un petit appareil pour réguler l’activité cérébrale électronique et réduire l’incidence des crises.

Autres options de traitement

Votre médecin peut également vous prescrire un régime cétogène, qui peut aider à réduire les crises. D’autres options non chirurgicales incluent des thérapies diététiques comme un régime Atkins modifié et un régime à faible indice glycémique.

Faire face

Le traitement et le trouble lui-même ont un impact sur les patients atteints de dysplasie corticale. Les traitements peuvent provoquer des étourdissements, de la fatigue, une mauvaise coordination et un manque d’équilibre, entre autres effets secondaires.

Les médicaments contre les convulsions peuvent également entraîner une perte de densité osseuse,altérer l’humeur et affecter la pensée et d’autres organes du corps.

La chirurgie comporte également un risque d’infection, de convulsions et de diminution du contrôle moteur.

Mais sans aucun traitement, les crises peuvent s’aggraver et réduire la qualité de vie. Cela peut également entraîner d’autres problèmes médicaux.

Faire face à l’épilepsie peut être pénible et isolant pour votre enfant. Le stress de vivre avec une maladie chronique peut également causer la dépression. Des groupes de soutien et des conseils peuvent être utiles pour faire face et gérer l’épilepsie.

La clé de la gestion des crises est d’être en bonne santé, ce qui signifie développer des habitudes saines, notamment de bonnes habitudes de sommeil, un régime alimentaire et de l’exercice, et veiller à la santé émotionnelle de votre enfant.

Il est également essentiel de prêter attention aux déclencheurs qui provoquent des crises et de suivre le plan de traitement prescrit par votre médecin.

Quand appeler votre médecin

Appelez immédiatement votre médecin si :

Les médicaments ont des effets secondaires.
Les crises continuent ou s’aggravent.
Pour toute question ou préoccupation.

Voir votre enfant faire des crises peut être extrêmement pénible et inquiétant pour vous, mais votre médecin vous guidera tout au long du processus d’adaptation et de traitement.

Les médicaments et les thérapies à vie peuvent aider à minimiser les effets secondaires de la dysplasie corticale et aider votre enfant. Bien que de nombreuses choses soient un défi, avec le temps, vous et votre enfant apprendrez à faire face avec l’aide de votre réseau de soutien.

De plus, n’hésitez pas à parler à un professionnel de la santé mentale si vous ou votre enfant vous sentez dépassé et avez besoin d’un soutien émotionnel.

Qu’est-ce que la dysplasie corticale?