Qu’est-ce que la craniosynostose coronale?

La craniosténose coronale est un type de craniosténose, une anomalie congénitale affectant les articulations flexibles du crâne d’un bébé. Ces articulations, appelées sutures, restent généralement souples jusqu’au deuxième anniversaire de votre enfant. Dans la craniosténose, les sutures fusionnent prématurément, se transformant en os dur. Cela peut entraîner une déformation de la tête et éventuellement une pression accrue sur le cerveau.

La craniosténose coronale survient lorsqu’une ou les deux (droite et gauche) des sutures coronales fusionnent tôt et est le deuxième type de craniosténose le plus courant. Les sutures coronales vont de l’oreille jusqu’au sommet de la tête des deux côtés. La craniosténose coronale se produit généralement d’un côté de la tête et fait apparaître le front aplati du côté affecté. Le côté non affecté a un front très proéminent. Lorsque les deux sutures coronales fusionnent, le front semble grand et plat.

La craniosténose coronale est généralement traitée par chirurgie pour corriger la forme du crâne et soulager toute pression accrue sur le cerveau.

Types de craniosynostose coronale

La craniosténose coronale peut survenir seule ou dans le cadre d’une maladie génétique. La craniosténose coronale non syndromique fait référence à une anomalie congénitale aléatoire dont la cause est souvent inconnue, tandis que la craniosténose coronale syndromique est généralement le symptôme d’une maladie génétique qui peut également affecter d’autres parties du corps.

Il existe deux types de craniosynostose coronale, selon qu’elle touche un ou les deux côtés de la tête :

• La craniosténose coronale unilatérale affecte la suture coronale d’un côté de la tête. Il en résulte une apparence tournée sur le visage avec un front aplati du côté affecté. Vous remarquerez peut-être également que l’œil de votre bébé apparaît plus haut du côté affecté.

• La craniosténose coronale bilatérale affecte les deux sutures coronales de chaque côté de la tête et est la forme la plus courante de craniosténose syndromique. Il provoque une tête courte et large.

Symptômes de la craniosténose coronale

Les signes de craniosténose coronale peuvent être légers au début et s’aggraver avec le temps à mesure que votre enfant continue de grandir. Les symptômes peuvent être présents à la naissance ou se développer au cours de la première année de vie.

La craniosténose coronale provoque l’arrêt de la croissance normale du front et des sourcils. Lorsque cela se produit, le front et les sourcils semblent tous deux aplatis. Si l’une des sutures coronales est soudée, cet aplatissement apparaît du côté affecté. Cela fait apparaître le front du côté non affecté très proéminent. L’orbite du côté affecté semble plus haute que le côté non affecté.

Les symptômes courants de la craniosténose coronale comprennent :

• Une tête et un crâne difformes
• Un front et un front aplatis
• Un point faible ou fontanelle en train de disparaître sur le dessus de la tête de votre bébé
• Une crête dure le long de la suture coronale sur le côté de la tête
• Ralentissement de la croissance de la tête tandis que le corps continue de croître

Les symptômes rares peuvent inclure :

• Somnolence ou fatigue
• Irritabilité et pleurs
• Veines du cuir chevelu plus proéminentes
• Mauvaise alimentation
• Vomissement de projectile
• Augmentation de la taille de la tête (circonférence)
• Retard de développement

Causes

La craniosténose coronale survient souvent sans cause connue. Les chercheurs pensent qu’elle est causée par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. La craniosténose coronale est très probablement causée par un défaut du processus de durcissement des os du crâne (crânien). La cause sous-jacente de ce défaut est inconnue et considérée comme aléatoire.

Cependant, certains facteurs semblent augmenter le risque d’un bébé d’avoir cette anomalie congénitale. Les facteurs de risque suivants sont associés à la craniosténose coronale :

• Plusieurs bébés au cours d’une même grossesse, comme des jumeaux ou des triplés
• Une grosse tête in utero
• Maladie thyroïdienne maternelle
• Tabagisme maternel
• Certains médicaments contre la fertilité, tels que le citrate de clomifène (Clomid)

La craniosténose coronale syndromique fait partie d’une maladie génétique et peut être causée par :

• Le syndrome d’Apert est une maladie génétique qui provoque une fusion prématurée des os du crâne (craniosynostose), ainsi que des doigts et des orteils.

• Le syndrome de Crouzon est une maladie génétique qui affecte les os, les muscles, les articulations et le cartilage. Elle conduit souvent à la fusion prématurée de plusieurs sutures dans le crâne.

• Le syndrome de Muenke est une maladie génétique qui provoque la fusion prématurée de la suture coronale, ainsi que d’autres zones du crâne.

• Le syndrome de Pfeiffer est une maladie génétique rare qui provoque la fusion des os du crâne d’un bébé.

Diagnostic

La craniosténose coronale peut être diagnostiquée par un examen physique. Votre médecin peut également recommander une imagerie pour confirmer le diagnostic, surtout si une intervention chirurgicale est envisagée.

Au cours de l’examen physique, votre médecin examinera attentivement la tête de votre enfant, en accordant une attention particulière à son front et à ses sourcils. Votre médecin inspectera le cuir chevelu pour rechercher des veines proéminentes et palper le long des lignes de suture coronale, en notant les crêtes dures. Votre médecin sentira également la fontanelle sur le dessus de la tête de votre enfant pour déterminer si elle est toujours ouverte.

Votre médecin procédera également à une anamnèse détaillée pour en savoir plus sur vos antécédents familiaux. Il peut être utile d’apporter des notes avec vous. Notez tous les membres de la famille ayant des antécédents de craniosténose, d’anomalie du crâne ou de trouble génétique.

Pour confirmer les résultats physiques, votre médecin peut recommander une tomodensitométrie (TDM) de la tête de votre tout-petit. Un scanner avec reconstruction 3D est considéré comme le moyen le plus précis de diagnostiquer la craniosténose coronale. Ce test peut montrer à la fois les sutures coronales de votre enfant, ainsi que toute anomalie dans le cerveau.

Si votre médecin soupçonne que la craniosténose de votre enfant fait partie d’une maladie génétique, il vous recommandera pour des tests supplémentaires.

Traitement

La craniosténose coronale est généralement traitée par chirurgie. Le but de la chirurgie est de corriger la forme du crâne et de permettre au cerveau de se développer normalement. Les deux types de chirurgie disponibles sont :

• La chirurgie endoscopique de la craniosténose utilise un petit tube appelé endoscope pour mettre les os du crâne en place. Le chirurgien fera de minuscules incisions dans le cuir chevelu de votre enfant, puis insèrera l’endoscope. Cette chirurgie est généralement recommandée lorsque votre enfant a entre 2 et 6 mois. En effet, les os du crâne sont encore suffisamment flexibles pour être déplacés avec l’endoscope. Après la chirurgie, votre enfant devra porter un casque pendant plusieurs mois à mesure que les os de son crâne grandissent et durcissent.

• Le remodelage de la voûte calvariale consiste à pratiquer une incision dans le cuir chevelu de votre enfant et à mettre les os de son crâne en place. Cette chirurgie nécessite une plus grande incision et votre bébé peut avoir besoin d’une transfusion sanguine en raison d’une perte de sang pendant la chirurgie. Cependant, un casque n’est pas nécessaire pendant la période de récupération. Cette chirurgie est généralement recommandée après que votre bébé a eu 6 mois.

Chronologie

La craniosténose coronale est généralement diagnostiquée à la naissance ou au cours de la première année de votre enfant. Le traitement dépendra du type de craniosténose coronale de votre enfant, de la gravité de la malformation du crâne et du moment où elle est diagnostiquée. Un calendrier de traitement est généralement le suivant :

• De la naissance à 1 an : Processus diagnostique, comprenant un examen physique et un scanner avec reconstruction 3D

• 2 à 6 mois : Chirurgie endoscopique de la craniosténose, après quoi votre enfant devra alors porter un casque pendant plusieurs mois

• 6 à 12 mois : Remodelage de la voûte calvariale

Pronostic

La plupart des bébés traités pour une craniosténose coronale ont des résultats positifs sans complications. Un diagnostic et un traitement précoces sont importants pour assurer le succès du traitement.

Lorsque la craniosténose coronale n’est pas traitée, les bébés peuvent présenter une augmentation de la pression intracrânienne et des complications à long terme, notamment :

• Des retards de développement
• Anomalies de la tête ou du visage
• Problèmes de respiration
• Troubles de la vision
• Saisies
• Faible estime de soi

Faire face

Faire face à une anomalie congénitale grave avec votre enfant est une tâche écrasante pour tous les parents. Il peut être utile de trouver des moyens de faire face à mesure que vous travaillez avec votre équipe médicale pour déterminer le diagnostic et le plan de traitement de votre enfant.

Des études ont montré qu’avoir un enfant atteint de craniosténose est stressant pour les parents, surtout lorsque l’anomalie du crâne est perceptible pour les autres. Une étude de 2020 a révélé que les parents ressentaient un stress considérable lorsqu’ils remarquaient que quelque chose n’allait pas avec leur enfant mais se sentaient rejetés par les prestataires médicaux.

Heureusement, il existe des mesures que les parents peuvent prendre pour mieux subvenir à leurs besoins et à ceux de leur famille. Étant donné que le premier rendez-vous chez le médecin peut être écrasant, il peut être utile de rédiger une liste de questions afin de ne rien oublier. Il a également été constaté que la prise de notes pendant la visite aidait à soulager le stress.

Les parents qui avaient une infirmière spécialisée ou une personne-ressource à appeler pour poser des questions entre les rendez-vous ont déclaré que ces appels téléphoniques avaient atténué leur anxiété. La connexion avec d’autres familles passant par le même processus ou un groupe de soutien a également été utile. S’il n’y a pas de groupes de soutien en personne dans votre région, recherchez une communauté en ligne. La chose la plus importante à retenir est de chercher du soutien pour vous-même tout comme vous soutenez votre enfant.

Résumé

La craniosténose coronale survient lorsqu’une ou les deux sutures coronales, qui vont de chaque oreille au sommet de la tête, fusionnent prématurément. La cause de cette affection est inconnue, mais elle peut être liée à une maladie génétique ou à certains facteurs de risque comme le tabagisme. Cependant, elle peut être traitée par chirurgie, et plus elle a lieu tôt, meilleurs sont les résultats pour votre enfant.

Questions fréquemment posées

Quel est le coût de la chirurgie de la craniosténose coronale ?

Les frais chirurgicaux comprennent généralement les honoraires du chirurgien, les frais d’hospitalisation et les frais d’anesthésie. Selon une comparaison des coûts de 2020, le coût total moyen de la chirurgie endoscopique de la craniosténose avec soins de suivi était de 50 840 $. Le coût moyen du remodelage de la voûte calvariale avec soins de suivi était de 95 558 $.

Que s’est-il passé quand j’étais enceinte qui a causé une craniosténose coronale ?

La craniosténose coronale est une anomalie congénitale qui survient de manière aléatoire. Cela signifie que la cause est inconnue. C’est frustrant pour les parents qui veulent des réponses sur les raisons pour lesquelles leur enfant souffre de cette maladie grave. Il peut être utile de discuter avec votre médecin de la possibilité de suivre un conseil génétique si vous envisagez d’avoir d’autres enfants à l’avenir.

Quelle est la durée de la chirurgie de la craniosténose coronale ?

La durée de la chirurgie de la craniosténose dépend de la chirurgie que subit votre enfant, ainsi que de la gravité de sa déformation. Le remodelage de la voûte calvariale peut prendre jusqu’à six heures, tandis que la chirurgie endoscopique de la craniosténose prend environ une heure.

Comment surmonter la craniosténose coronale pendant la grossesse?

Malheureusement, il n’existe aucun moyen garanti de l’empêcher. Certains facteurs augmentent le risque, tels que la prise de maladies thyroïdiennes, le tabagisme et les traitements de fertilité. Si vous êtes préoccupé par votre risque, parlez-en à votre obstétricien.

La craniosténose coronale est un diagnostic accablant pour entendre parler de votre enfant. Heureusement, la plupart des bébés qui suivent un traitement pour cette maladie mènent une vie saine sans complications.

Une fois que votre bébé est diagnostiqué, votre médecin discutera d’un plan de traitement pour vous. Le traitement implique généralement une intervention chirurgicale pour corriger la déformation du crâne. La chirurgie endoscopique de la craniosténose est généralement réalisée entre 2 et 6 mois, et le remodelage de la voûte calvariale est recommandé pour les bébés de plus de 6 mois.

Pour aider à soulager une partie du stress de ce diagnostic, demandez à votre équipe médicale de vous connecter avec d’autres familles sur le même chemin ou de rejoindre un groupe de soutien.