Présentation de la démence frontotemporale

La démence frontotemporale (DFT) est un type de démence souvent appelé maladie de Pick. Il englobe un groupe de troubles qui affectent le comportement, les émotions, la communication et la cognition. Les autres noms utilisés pour FTD incluent :

• Dégénérescence frontotemporale
• Démence temporale frontale
• Le complexe de Pick
• Dégénérescence lobaire frontotemporale
• Démence frontale

Dans la FTD, les lobes frontaux et temporaux du cerveau sont affectés et s’atrophient (rétrécissent) en taille. La FTD frappe généralement des personnes relativement jeunes (50 à 60 ans), mais elle a également été identifiée chez des personnes aussi jeunes que 21 ans et aussi âgées que la fin des années 80. Environ 60% des cas de FTD sont des personnes âgées de 45 à 64 ans.

Arnold Pick a identifié pour la première fois les collections anormales de protéines tau dans le cerveau (appelées corps de Pick) en 1892. Les corps de Pick sont présents dans certains types de DFT et ne peuvent être vus qu’au microscope lors d’une autopsie.

Les types

Quatre troubles qui entrent dans la catégorie FTD comprennent :

• Démence frontotemporale à variante comportementale : Comme son nom l’indique, la variante comportementale FTD a un impact significatif sur le comportement, provoquant des interactions et des émotions socialement inappropriées.

• Aphasie progressive primaire : La principale composante de ce type de DFT est l’aphasie, qui fait référence à une déficience de la capacité linguistique. Cela peut affecter à la fois la capacité de communiquer et de comprendre.

• Paralysie supranucléaire progressive : La paralysie supranucléaire affecte l’équilibre et le mouvement, ainsi que les capacités cognitives. Un symptôme distinct est une altération des mouvements oculaires.

• Dégénérescence corticobasale : les symptômes de la dégénérescence corticobasale apparaissent souvent sous la forme d’une faiblesse musculaire et de tremblements, et commencent généralement d’un seul côté du corps. Des problèmes de mémoire et de comportement se développent également à mesure que ce trouble progresse.

Symptômes

Changements de comportement : les personnes atteintes de DFT manifestent souvent un comportement socialement inapproprié, comme des commentaires sans tact, un manque de perspicacité ou d’empathie, une distraction, un intérêt accru pour le sexe ou des changements importants dans les préférences alimentaires. D’autres affichent une mauvaise hygiène, des commentaires ou des comportements répétitifs, une faible énergie et une faible motivation. Ils peuvent également avoir un effet plat ou émoussé, ce qui signifie que leurs visages affichent peu ou pas d’expression d’émotion, y compris la tristesse, la joie ou la colère.

Changements de communication : FTD affecte souvent la capacité de communiquer à la fois dans le discours expressif (la capacité d’utiliser des mots pour s’exprimer) et dans le discours réceptif (la capacité de comprendre la parole). Les individus peuvent avoir du mal à trouver le mot juste à dire, parler avec beaucoup d’hésitation et de lenteur, avoir du mal à lire et à écrire avec précision, et ne pas être capables de former des phrases d’une manière qui a du sens.

Changements de mouvement : FTD affecte souvent la capacité de contrôler le mouvement et d’autres actions motrices. Les personnes atteintes de DFT peuvent tomber fréquemment ou avoir des mouvements indésirables des bras et des jambes ou des tremblements.

Fait intéressant, la mémoire d’une personne et sa compréhension de l’espace qui l’entoure restent souvent relativement intactes, en particulier dans les premiers stades.

Comment FTD et la maladie d’Alzheimer diffèrent

Dans la maladie d’Alzheimer, les symptômes initiaux typiques sont des troubles de la mémoire à court terme et des difficultés à apprendre quelque chose de nouveau. Dans FTD, la mémoire reste généralement intacte au départ ; les premiers symptômes comprennent des difficultés avec les interactions sociales et les émotions appropriées, ainsi que certains problèmes de langage.

FTD et Alzheimer diffèrent également dans la façon dont le cerveau est physiquement affecté. La DFT affecte principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau, tandis que la maladie d’Alzheimer affecte les lobes temporaux à un stade précoce, mais avec une progression, la plupart des zones du cerveau sont touchées.

FTD cible également les jeunes. L’âge moyen d’apparition de la DFT est d’environ 60 ans. Bien que certaines personnes souffrent d’une maladie d’Alzheimer à un stade précoce, la majorité des patients ont plus de 65 ans et nombre d’entre eux ont bien plus de 70 ou 80 ans.

Causes

La cause de la FTD n’est pas connue. Alors que la majorité des cas de DFT semblent se développer par hasard, la génétique joue un rôle dans certains cas. Environ 10 % des cas peuvent être attribués à un changement dans un seul gène. Cette mutation génétique est directement héréditaire, ce qui signifie que si votre mère ou votre père possède ce gène spécifique de la FTD, vous avez 50% de chances de développer la FTD.

Un autre 20 à 40 % des personnes diagnostiquées avec FTD ont un lien familial où plus d’un parent sur deux générations ou plus a été diagnostiqué avec FTD.

Diagnostic

Comme pour le diagnostic de la maladie d’Alzheimer, il n’existe pas de test unique qui puisse diagnostiquer la DFT. Les patients subissent généralement des tests d’imagerie tels qu’une IRM ou une TEP, des tests cognitifs pour mesurer les capacités de mémoire et de langage, des tests de mouvement physique, éventuellement une ponction lombaire et certains tests sanguins. Le diagnostic est établi en rassemblant tous les résultats de ces tests, en excluant d’autres causes telles qu’une carence en vitamine B12 ou des infections, et en comparant vos symptômes à d’autres cas de DFT. Il est important qu’un neurologue familiarisé avec la DFT et d’autres types de démence soit impliqué dans cette évaluation puisque certains aspects de la DFT imitent d’autres troubles.

Traitements

Il n’existe aucun médicament qui cible ce type de démence, l’objectif du traitement est donc de contrôler les symptômes autant que possible. Les médecins peuvent prescrire des médicaments qui sont souvent utilisés pour les problèmes de mouvement dans la maladie de Parkinson, y compris la carbidopa/lévodopa (Sinemet). Parfois, les comportements de DFT sont traités avec des médicaments antipsychotiques si les approches non médicamenteuses sont inefficaces.

Les médicaments antidépresseurs, en particulier les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), ont montré certains avantages dans le traitement de certains des comportements obsessionnels ou compulsifs de la DFT. Certains médecins prescriront également des médicaments habituellement administrés aux patients atteints de la maladie d’Alzheimer, notamment des inhibiteurs de la cholinestérase. Cependant, la recherche n’a pas encore clairement démontré que ces médicaments sont efficaces pour la DFT.

L’ergothérapie et la physiothérapie peuvent également être bénéfiques pour les patients en aidant à maintenir ou à ralentir la détérioration des capacités motrices et motrices, tandis que l’orthophonie peut parfois aider à atténuer les déficits de communication.

Prévalence

Environ 10 à 20 % de toutes les démences sont des DFT, ce qui correspond à environ 50 000 à 60 000 Américains. La DFT est l’un des types de démence les plus courants chez les adultes de moins de 65 ans, et elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Pronostic

Le pronostic de la DFT est mauvais. L’espérance de vie varie de deux à 20 ans après le diagnostic, selon la vitesse de progression et la présence d’autres maladies. La DFT ne cause pas la mort, mais elle rend plus difficile la lutte contre d’autres maladies et infections.

La démence frontotemporale est un type de démence qui n’est généralement pas aussi connu que la maladie d’Alzheimer. Comprendre comment cela peut vous affecter ou affecter votre proche peut vous aider à vous préparer à ce à quoi vous attendre et à la meilleure façon de faire face à ses effets.