Aperçu
Qu’est-ce que la myélite transverse ?
La myélite transverse (TM) est un syndrome neurologique rare. C’est une maladie inflammatoire de la moelle épinière. La MT peut être due à un virus ou à une autre infection, mais en général, la cause est inconnue. La MT est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire attaque les propres tissus de l’organisme. En général, la MT est une maladie ponctuelle avec une apparition soudaine suivie d’une amélioration ou d’une stabilisation.
Quels sont les facteurs de risque associés à la myélite transverse ?
La myélite transverse peut survenir dans n’importe quelle population à n’importe quel âge. Certaines personnes atteintes de MT ont un trouble connexe, la neuromyélite optique (NMO). Le NMO est un autre trouble neurologique similaire à la sclérose en plaques qui peut provoquer des symptômes graves impliquant le nerf optique et la moelle épinière. Certaines personnes atteintes de MT incomplète peuvent développer une sclérose en plaques (SEP), mais la plupart des patients atteints de MT typique ne développent pas de SEP.
Récemment, une équipe de chercheurs de Johns Hopkins a découvert que le liquide céphalo-rachidien des patients atteints de MT présente des niveaux étonnamment élevés d’une protéine immunitaire (IL-6). Les chercheurs pensent que les niveaux élevés de la protéine peuvent être une cause de la MT, mais cette théorie n’a pas encore été fermement établie.
La myélite transverse peut survenir avec d’autres maladies, et parfois les tests doivent viser à isoler ces troubles ainsi que la MT.
- Dans de nombreux cas, la MT est idiopathique, ce qui signifie qu’une cause spécifique n’est pas identifiée.
- Dans certains cas, la MT peut se développer comme un type d’attaque de SEP, soit la première attaque, soit une rechute.
- En général, la MT dans la SEP tend à être une forme moins sévère de MT.
- La maladie de Devic (ou neuromyélite optique, NMO) est un trouble lié à la SEP qui produit une MT récurrente sévère et une névrite optique (inflammation du nerf optique qui relie l’œil au cerveau).
- La MT peut survenir avec des maladies inflammatoires systémiques. Des maladies comme le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjogren ou la sarcoïdose peuvent causer la MT.
- La MT peut se développer en association avec une variété d’infections causées à la fois par des virus (tels que l’herpès simplex, Epstein-Barr, la grippe et le VIH) et des bactéries (telles que la tuberculose, la syphilis et la maladie de Lyme).
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes de la myélite transverse ?
Les personnes présentant des symptômes de myélite transverse peuvent :
- Développer un trouble rapidement progressif avec des maux de dos, des engourdissements et des picotements dans les jambes, le tronc et parfois les bras.
- Avoir une faiblesse dans les jambes et parfois dans les bras. La faiblesse peut parfois devenir grave, entraînant une paralysie complète.
- Avoir des problèmes avec la fonction intestinale et vésicale.
- Avoir de la fièvre.
Diagnostic et tests
Quels tests sont effectués pour diagnostiquer la myélite transverse?
Votre médecin examinera d’abord vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique.
Si cet examen suggère un problème avec la moelle épinière, le médecin fera d’autres tests pour :
- Éliminer la possibilité qu’autre chose qu’une inflammation affecte la moelle épinière, par exemple une tumeur, une hernie discale ou une compression causée par un abcès.
- Confirmer la présence d’une inflammation anormale dans la moelle épinière.
- Identifier la cause de l’inflammation anormale.
Le diagnostic de MT est envisagé lorsque les patients développent des symptômes et des signes subaigus (sur quelques jours) de la moelle épinière, comme décrit ci-dessus, et que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une autre imagerie ne montre pas d’autre cause pour les troubles de la moelle épinière.
L’IRM montre souvent un long segment de signal altéré dans la moelle épinière qui s’étend à plusieurs segments le long de la moelle épinière, reflétant probablement une démyélinisation et une lésion nerveuse dans la moelle épinière. Cela peut parfois être associé à un gonflement de la moelle épinière. La démyélinisation est un processus dans lequel la myéline, ou revêtement, qui recouvre de nombreuses fibres nerveuses, est arrachée par la maladie.
Un test de liquide céphalo-rachidien peut montrer une augmentation des globules blancs et des protéines. Dans la MT, le liquide céphalo-rachidien montre fréquemment une augmentation des globules blancs à des niveaux qui peuvent être plus élevés que les niveaux habituellement observés dans la SEP. De plus, les patients atteints de TM n’ont généralement pas de bandes oligoclonales, ce qui est relativement courant dans la SEP. Les bandes oligoclonales sont des bandes de protéines observées dans certains tests de liquide céphalo-rachidien qui indiquent l’activité du système immunitaire dans et autour des voies du liquide céphalo-rachidien.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on la myélite transverse ?
La myélite transverse est une maladie relativement rare, et il n’existe donc pas d’essais randomisés bien définis sur le traitement de cette maladie. La plupart de ce que nous savons sur le traitement de la MT provient d’études de cas ou d’études de groupes de patients traités.
Dans la plupart des cas, une hospitalisation est nécessaire pour une crise de MT en raison de la gravité du trouble. À l’heure actuelle, la méthylprednisolone par voie intraveineuse est le traitement de première intention d’une crise de MT. Habituellement, le médicament est administré sur cinq à sept jours, suivi d’une dose décroissante de stéroïdes.
Le but du traitement est de réduire l’enflure et l’irritation et d’accélérer la guérison de la maladie. Il existe des effets secondaires possibles avec un traitement aux stéroïdes; à court terme, il peut s’agir de :
- Augmentation de la glycémie
- Faible teneur en potassium
- Trouble du sommeil
- Changements d’humeur (irritabilité, pleurs, anxiété)
- Gain de poids
- Joues rougies
- Gonflement du visage
- Un goût métallique (lors de l’utilisation de Solu-Medrol® IV)
Les complications à long terme du traitement aux stéroïdes comprennent :
- Sensibilité à l’infection
- Ostéoporose
- Développement de cataractes
- Changement de personnalité
- Obésité
- Changements cutanés
- Nécrose aseptique ou blessure à l’articulation de l’épaule ou de la hanche. La nécrose aseptique est rare.
Une autre approche pour traiter la myélite transverse est un processus appelé plasmaphérèse. Le processus semble éliminer efficacement les anticorps en faisant circuler le sang dans une machine, réduisant ainsi l’activité du système immunitaire.
La plasmaphérèse prend généralement quelques heures et se fait tous les deux jours pendant 10 à 14 jours, souvent dans le cadre d’un séjour à l’hôpital. Cinq à sept traitements de plasmaphérèse sont généralement nécessaires pour traiter la MT. Vous devrez peut-être faire installer un cathéter veineux central pour permettre au sang d’être retiré rapidement du système. Les risques de la plasmaphérèse comprennent l’inconfort lié au prélèvement de sang et à la mise en place d’un cathéter, une tendance à saigner en raison d’une réduction des plaquettes (parfois) et des infections.
Si le lupus ou un autre trouble est à l’origine de la MT, le traitement peut prendre plus de temps. En général, la myélite transverse qui n’est pas causée par un autre trouble est une maladie ponctuelle et ne nécessite pas de traitement continu autre que la rééducation nécessaire pour la meilleure récupération possible.
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