Défaut du canal autreoventriculaire: symptômes et traitement

Aperçu

Le défaut du canal atrioventriculaire est une combinaison de problèmes cardiaques entraînant un défaut au centre du cœur. Cette condition se produit lorsqu’il y a un trou entre les chambres du cœur et les problèmes avec les valves qui régulent le flux sanguin dans le cœur.

Parfois appelé défaut de coussin endocardique ou défaut septal auriculo-ventriculaire, le défaut du canal auriculo-ventriculaire est congénital. Cette condition est souvent associée au syndrome de Down.

Le défaut du canal autreoventriculaire permet au sang supplémentaire de s’écouler vers les poumons. Le sang supplémentaire oblige le cœur à surmener, provoquant l’agrandissement du muscle cardiaque.

S’il n’est pas traité, un défaut du canal auriculo-ventriculaire peut provoquer une insuffisance cardiaque et une pression artérielle élevée dans les poumons. Les médecins recommandent généralement une intervention chirurgicale au cours de la première année de vie pour fermer le trou dans le cœur et reconstruire les vannes.

Symptômes de défaut du canal autreoventriculaire

Un défaut du canal auriculo-ventriculaire peut se produire uniquement dans les deux chambres supérieures du cœur (partielle) ou les quatre chambres (complètes). Dans l’un ou l’autre type, le sang supplémentaire circule dans les poumons.

Compléter les défauts du canal atrioventriculaire

Les signes et symptômes se développent généralement au cours des premières semaines de la vie. Ces signes et symptômes sont généralement similaires aux signes associés à l’insuffisance cardiaque et peuvent inclure:

• Difficulté à respirer ou à respirer rapidement
• Respiration sifflante
• Fatigue
• Manque d’appétit
• Mauvais gain de poids
• Couleur de peau pâle
• Décoloration bleuâtre des lèvres et de la peau
• Transpiration excessive
• Rythme cardiaque irrégulier ou rapide
• Gonflement dans les jambes, les chevilles et les pieds (œdème)

Défaut de canal autreoventriculaire partiel

Les signes et symptômes peuvent ne pas apparaître avant le début de l’âge adulte et peuvent être liés à des complications qui se développent à la suite du défaut. Ces signes et symptômes peuvent inclure:

• Rythme cardiaque anormal (arythmie)
• Essoufflement
• Hypertension pulmonaire
• Problèmes de valve cardiaque
• Insuffisance cardiaque

Quand avez-vous besoin d’aller voir un médecin?

Allez voir un médecin si vous ou votre enfant développez des signes ou des symptômes de défaut de canal auriculo-ventriculaire.

Causes de défauts du canal autreoventriculaire

Le défaut du canal autreoventriculaire se produit avant la naissance lorsque le cœur d’un bébé se développe. Certains facteurs, tels que le syndrome de Down, augmentent le risque de défaut du canal autrioventriculaire. Mais la cause est généralement inconnue.

Le cœur fonctionnant normal

Le cœur est divisé en quatre chambres, deux à droite et deux à gauche.

Le côté droit du cœur déplace le sang dans des vaisseaux qui mènent aux poumons. Là, l’oxygène enrichit le sang. Le sang riche en oxygène revient du côté gauche du cœur et est pompé dans un grand récipient (aorte) qui circule le sang vers le reste de notre corps.

Les valves contrôlent le flux de sang dans et hors des chambres du cœur. Ces valves s’ouvrent pour permettre au sang de se déplacer vers la chambre suivante ou vers l’une des artères, et près de l’empêcher de couler en arrière.

Que se passe-t-il lorsqu’il y a un défaut du canal auriculo-ventriculaire

Lorsqu’il y a un défaut de canal auriculo-ventriculaire partiel:

• Il y a un trou dans le septum qui sépare les chambres supérieures (oreillettes) du cœur.
• Souvent, la valve entre les chambres supérieures et inférieures à gauche (valve mitrale) a également un défaut qui le fait fuit (régurgitation de la valve mitrale).

Lorsqu’il y a un défaut de canal auriculo-ventriculaire complet:

• Il y a un grand trou au centre du cœur où les murs entre les oreillettes et les chambres inférieures (ventricules) se rencontrent. Le sang riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène à travers ce trou.
• Au lieu de vannes séparées à droite et à gauche, il y a une grande valve entre les chambres supérieures et inférieures.
• La valve anormale fuit du sang dans les ventricules.
• Le cœur est obligé de travailler plus dur et d’élargir.

Facteurs de risque

Les facteurs qui augmentent le risque d’un bébé de développer un défaut du canal auriculo-ventriculaire avant la naissance comprennent:

• Syndrome de Down
• La rougeole allemande (rubéole) ou une autre maladie virale au début de la grossesse d’une mère
• Boire de l’alcool pendant la grossesse
• Diabète mal contrôlé pendant la grossesse
• Fumer du tabac pendant la grossesse
• Certains médicaments pris pendant la grossesse – parlez à votre médecin avant de prendre des médicaments pendant que vous êtes enceinte ou d’essayer de tomber enceinte
• Avoir un parent qui avait une maltraitance cardiaque congénitale

Complications du défaut du canal autreoventriculaire

Les complications du défaut du canal auriculo-ventriculaire comprennent:

• Élargissement du cœur. Une augmentation du flux sanguin à travers le cœur l’oblige à travailler plus dur que la normale, ce qui l’a fait agrandir.
• Hypertension pulmonaire. Lorsqu’il y a un trou (défaut) qui permet le mélange de sang oxygéné (rouge) et de sang désoxygéné (bleu), la quantité de sang qui va aux poumons est augmentée. Il en résulte une accumulation de pression dans les poumons, provoquant une pression artérielle élevée dans les poumons.
• Infections des voies respiratoires. Le défaut du canal auriculo-ventriculaire peut provoquer des épisodes récurrents d’infections pulmonaires.
• Insuffisance cardiaque. S’il n’est pas traité, le défaut du canal auriculo-ventriculaire entraîne généralement l’incapacité du cœur à pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins du corps.

Complications plus tard dans la vie

Le traitement améliore considérablement les perspectives des enfants atteints de défaut du canal auriculo-ventriculaire. Cependant, certains enfants qui subissent une chirurgie corrective peuvent encore avoir un risque de développer les conditions suivantes plus tard dans la vie:

• Vannes cardiaques qui fuient
• Rétrécissement des valves du cœur
• Rythme cardiaque anormal
• Difficultés respiratoires associées aux dommages pulmonaires

Les signes et symptômes courants de ces complications comprennent:

• Essoufflement
• Fatigue
• Rythme cardiaque rapide et flottant

Une chirurgie supplémentaire pourrait être nécessaire pour corriger les complications du défaut du canal autrioventriculaire.

Prévention des défauts du canal auriculo-ventriculaires

Le défaut du canal auriculo-ventriculaire ne peut généralement pas être évité.

L’hérédité peut jouer un rôle dans certaines malformations cardiaques. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques ou si vous avez déjà un enfant ayant une malveillance cardiaque congénitale, parlez avec un conseiller génétique et un cardiologue avant de reprendre la grossesse.

L’immunisation avec le vaccin contre la rubéole a été l’une des stratégies préventives les plus efficaces contre les malformations cardiaques congénitales.

Diagnostic de défaut du canal autreoventriculaire

Un défaut du canal autreoventriculaire peut être détecté avant la naissance par échographie et test d’imagerie cardiaque spéciale.

Après la naissance, les signes et les symptômes du défaut complet du canal autrioventriculaire sont généralement perceptibles au cours des premières semaines. En écoutant le cœur de votre bébé, le médecin peut entendre un son anormal de whooshing (murmure de cœur) causé par un flux sanguin turbulent.

Si votre bébé éprouve les signes et symptômes du défaut du canal auriculo-ventriculaire, le médecin pourrait recommander des tests suivants:

• Électrocardiogramme (ECG ou EKG). Les signaux électriques sont enregistrés lorsqu’ils voyagent à travers le cœur. Le médecin peut rechercher des modèles qui indiquent une fonction cardiaque anormale.
• Échocardiogramme. Les ondes sonores produisent des images d’action en direct du cœur. L’échocardiogramme peut révéler un trou dans le cœur et des valves cardiaques anormales, ainsi qu’un flux sanguin anormal à travers le cœur.
• Radiographie poitrine. L’image peut montrer des preuves d’un cœur élargi.
• Cathétérisme cardiaque. Un tube mince et flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin dans l’aine et enfilé jusqu’au cœur. Un colorant injecté à travers le cathéter rend les structures cardiaques visibles sur des images de rayons X. Le cathéter permet également au médecin de mesurer la pression dans les chambres du cœur et dans les vaisseaux sanguins.

Traitement du défaut du canal auriculo-ventriculaire

Une chirurgie est nécessaire pour réparer les défauts complets et partiels des canaux auriculo-ventriculaires. La procédure chirurgicale est effectuée pour fermer le trou dans le septum entre les chambres cardiaques avec un ou deux patchs. Les patchs restent dans le cœur en permanence, faisant partie du septum à mesure que la doublure du cœur pousse sur eux.

Pour un défaut de canal auriculo-ventriculaire partiel, une chirurgie est également réalisée pour réparer la valve mitrale, de sorte qu’elle se fera étroitement. Si la réparation n’est pas possible, la vanne pourrait devoir être remplacée.

Pour un défaut complet du canal autreoventriculaire, la chirurgie comprend également la séparation de la grande valve unique qui sépare les chambres supérieures et inférieures du cœur en deux valves, sur les côtés gauche et droit du septum réparé. Si la séparation de la vanne unique n’est pas possible, un remplacement de soupape cardiaque des vannes tricuspides et mitrales peut être nécessaire.

Après la chirurgie

Si le malfaiteur cardiaque est réparé avec succès, votre enfant mènera probablement une durée de vie normale, souvent sans restrictions d’activité.

Cependant, vous ou votre enfant aurez besoin de soins de suivi à vie avec un cardiologue formé à des maladies cardiaques congénitales. Le cardiologue recommandera probablement un examen de suivi une fois par an ou plus fréquemment si des problèmes, tels qu’une valve cardiaque qui fuient, demeure. Les adultes dont les malformations cardiaques congénitales ont été traitées comme des enfants peuvent avoir besoin de soins d’un cardiologue formé à des maladies cardiaques congénitales adultes tout au long de la vie. Une attention particulière et des soins peuvent être nécessaires, comme une intervention chirurgicale qui n’implique pas le cœur.

Vous ou votre enfant pourriez également avoir besoin de prendre des antibiotiques préventifs avant certaines procédures dentaires et autres chirurgies si:

• Votre enfant a des malformations cardiaques restantes après la chirurgie
• Votre enfant a reçu une valve cardiaque artificielle
• Votre enfant a reçu un matériau artificiel (prothétique) pendant la réparation cardiaque

Les antibiotiques sont utilisés pour prévenir une infection bactérienne de la muqueuse du cœur (endocardite).

De nombreuses personnes qui ont subi une chirurgie corrective pour les défauts du canal auriculo-ventriculaire n’ont pas besoin d’une chirurgie supplémentaire. Cependant, certaines complications, telles que les fuites de valve cardiaque, peuvent nécessiter un traitement.

Grossesse

Les femmes qui avaient un défaut du canal auriculo-ventriculaire qui ont été corrigées chirurgicalement avant que des dommages pulmonaires permanents ne se produisent peuvent s’attendre à avoir des grossesses normales. Cependant, la grossesse n’est pas recommandée si des lésions cardiaques ou pulmonaires graves se sont produites avant la chirurgie.

Les femmes atteintes de défauts du canal auriculo-ventriculaire réparés ou non réparés ont besoin d’une évaluation par un cardiologue formé à des maladies cardiaques congénitales (cardiologue congénital adulte) avant de tenter la grossesse.

Adaptation et support

Avoir une malveillance cardiaque congénitale ou prendre soin d’un enfant ayant une malveillance cardiaque congénitale est effrayant et stimulant. Vous devriez faire les choses suivantes:

• Demander un soutien. Demandez de l’aide aux membres de la famille et aux amis. Demandez au cardiologue de votre enfant sur les groupes de soutien et autres types d’assistance disponibles près de chez vous.
• Enregistrez vos antécédents de santé ou votre enfant. Notez le diagnostic, les médicaments, les médicaments, la chirurgie et d’autres procédures de traitement de votre enfant et les dates qu’elles ont été effectuées. Incluez le rapport de chirurgie du chirurgien et toute autre information importante sur votre garde ou votre enfant. Ces informations seront utiles pour les médecins qui ne sont pas familiers avec vous ou votre bébé. Cela aidera également votre enfant à passer du pédiatrique à des médecins adultes.
• Parlez de votre inquiétude pour votre enfant. De nombreux enfants n’auront aucune limitation. Mais demandez au cardiologue des activités qui sont sans danger pour votre enfant.

Bien que toutes les circonstances soient différentes, n’oubliez pas que de nombreux enfants ayant des malformations cardiaques congénitales grandissent pour mener une vie saine.