Aperçu
Qu’est-ce que l’aphasie primaire progressive (APP) ?
L’aphasie progressive primaire (APP) est une affection qui résulte de dommages aux zones du cerveau qui contrôlent la parole et le langage. Les personnes atteintes d’APP subissent une perte progressive de leur capacité à parler, écrire, lire et/ou comprendre ce que les autres disent.
Il existe trois sous-types d’APP, chacun défini par les compétences linguistiques les plus touchées :
- Aphasie progressive non fluente/agrammatique. Les personnes atteintes de ce sous-type ont des difficultés à parler – ont des difficultés à planifier comment les «muscles de la parole» formeront des mots – mais connaissent toujours le sens des mots. Les problèmes de grammaire sont une caractéristique clé de ce sous-type. Plusieurs erreurs courantes sont commises en parlant, notamment mélanger l’ordre des mots dans une phrase, omettre de petits mots grammaticaux (par exemple, à, de ou le), ou utiliser des terminaisons de mots, des pronoms et des temps verbaux incorrects. La parole demande des efforts et se réduit à des phrases simples et incomplètes. Une telle personne peut dire : « Aujourd’hui. . . aller dîner. . .ah. . .frère », au lieu de « Aujourd’hui, je vais dîner avec mon frère.
- Variante sémantique de l’aphasie primaire progressive. Les personnes atteintes de ce sous-type perdent le sens des mots (compréhension). Une personne atteinte de ce type d’APP peut parler couramment, mais ce qu’elle dit peut ne pas avoir de sens et elle peut avoir du mal à comprendre ce que les autres disent. Quelques exemples : la personne ne peut pas se souvenir du sens des mots qui ne sont pas fréquemment utilisés et peut demander : “qu’est-ce qu’un avion ?” Il ou elle peut ne pas se rappeler ce qu’est une brosse à dents ou comment l’utiliser.
- Aphasie logopénique (également appelée aphasie fluide progressive). Les personnes atteintes de ce sous-type ont du mal à trouver les mots justes lorsqu’elles parlent, mais elles connaissent généralement encore le sens des mots. La parole est fluide (flux/ne demande pas beaucoup d’efforts pour parler) pendant les petites conversations, mais ralentit, fait une pause ou s’arrête si la personne a besoin de rechercher un mot spécifique ou inconnu).
La vitesse de déclin et le type d’APP varient d’une personne à l’autre. Le langage et la parole sont affectés tôt au cours de l’APP ; cependant, d’autres fonctions cérébrales et comportements peuvent changer plus tard. Des exemples de fonctions cognitives qui sont initialement épargnées comprennent la mémoire, la concentration et l’attention, et les compétences visuospatiales (capacité à comprendre ce que nous voyons autour de nous et les dimensions et l’emplacement de notre environnement.
Qui obtient l’aphasie progressive primaire (APP) ?
L’aphasie progressive primaire (APP) peut survenir chez des personnes dès l’âge de 35 ans, mais elle est le plus souvent observée chez les patients dans la cinquantaine et n’est que rarement observée après 75 ans.
Les patients ont généralement des problèmes de langage pendant environ 4 ans et demi avant d’aller chez le médecin.
En quoi la perte de langage due à un AVC diffère-t-elle de celle observée dans l’aphasie primaire progressive (APP) ?
La perte de langage due à un AVC est soudaine et ne progresse pas. Les problèmes de langage observés chez les patients atteints d’APP se développent et s’aggravent lentement avec le temps. Au stade le plus grave, les personnes atteintes d’APP peuvent ne pas être capables de parler du tout.
Symptômes et causes
Quelles sont les causes de l’aphasie progressive primaire (APP) ?
L’aphasie progressive primaire (APP) est le résultat de la détérioration des cellules cérébrales, entraînant un rétrécissement (atrophie) du tissu cérébral important pour la parole et le langage. Les dommages se situent généralement sur le côté gauche du cerveau.
La destruction du tissu cérébral observée dans l’APP est causée par deux types de maladies neurodégénératives (mort lente et continue des cellules nerveuses du cerveau) – la dégénérescence lobaire frontotemporale (la plupart des cas d’APP non fluent ou sémantique) et la maladie d’Alzheimer (associée à la variante logopénique ). Dans la plupart des cas de PPA, il n’y a pas de cause spécifique, cependant, il est parfois héréditaire.
Quels sont les symptômes de l’aphasie progressive primaire (APP) ?
Les symptômes de stade précoce comprennent :
- Ralentissement, pause ou arrêt de la parole
- Difficulté à trouver ses mots
- Phrases écrites ou parlées avec un ordre anormal des mots
- Substitution de mots
- Mots mal prononcés
- Parler autour d’un mot
- Utiliser des phrases anormalement courtes
- Difficulté à comprendre la conversation
- Difficulté à comprendre des mots simples
- Difficulté à écrire
- Difficulté à lire
- Problèmes d’orthographe
- Problèmes d’arithmétique
- Incapacité à se souvenir d’objets familiers ou de la façon dont ils sont utilisés
- Écrire par erreur des mots qui se ressemblent
- Substitution d’un son de lettre similaire – par exemple, “t” pour un “d”
- Substituer un non-mot qui ressemble à un vrai mot – par exemple, lelephone pour téléphone
Symptômes de stade avancé. Les compétences linguistiques et d’élocution continueront de se détériorer avec le temps. Le taux de déclin est différent d’une personne à l’autre. Aux stades ultérieurs de l’APP, d’autres capacités de réflexion, notamment la mémoire et le comportement, peuvent commencer à décliner.
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on l’aphasie primaire progressive (APP) ?
Un diagnostic d’aphasie primaire progressive est posé si les trois critères suivants sont remplis :
- La principale caractéristique clinique est des problèmes de langage
- Les problèmes de langage sont la principale cause de déficience dans les activités de la vie quotidienne
- Les troubles du langage sont le premier symptôme et la seule altération durant la phase initiale de la maladie
De plus, les problèmes de langage ne peuvent pas être causés par d’autres troubles non dégénératifs du système nerveux (accident vasculaire cérébral, tumeurs) ou d’autres troubles médicaux ou psychiatriques. De plus, les changements de comportement ne devraient pas être la principale plainte et d’autres déclins de la mémoire ou d’autres capacités de réflexion ne devraient pas être présents pendant les premiers stades de la maladie.
Des examens d’imagerie cérébrale (IRM, SPECT ou TEP) sont effectués pour identifier les zones du cerveau qui sont endommagées. Les zones du cerveau affectées par l’APP sont les lobes frontaux et temporaux du côté gauche (hémisphère) du cerveau.
Un orthophoniste ou un neurologue effectuera une variété de tests pour vérifier les fonctions de la parole et du langage. Les tests évaluent des capacités telles que la grammaire, la capacité à former des sons et des lettres, la compréhension (compréhension) de mots et de phrases et la connaissance des objets. Les tests peuvent impliquer des descriptions d’images ; utiliser des mots simples pour nommer des images, des aliments, des sons ; faire correspondre des phrases parlées à des images ; répondre aux questions par oui/non ; suivre les instructions ; correspondance mot-image ; correspondance mot-définition ; correspondance image-image ; correspondance geste-objet et autres tests.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on l’aphasie primaire progressive (APP) ?
Il n’existe aucun traitement ou remède pour l’aphasie progressive primaire (APP).
Un orthophoniste peut aider les patients atteints d’APP à un stade précoce à apprendre de nouvelles stratégies de communication. Certains exemples incluent l’utilisation de techniques de communication non verbales telles que faire des gestes ou pointer vers des cartes avec des mots, des images ou des dessins. Les appareils électroniques et informatiques et les synthétiseurs vocaux artificiels peuvent également aider ou remplacer la parole chez certaines personnes atteintes d’APP.
Perspectives / Pronostic
Quel est le pronostic (perspective) d’une personne atteinte d’aphasie primaire progressive (APP) ?
Finalement, presque tous les patients perdent leur capacité à parler et ils sont incapables de comprendre le langage écrit ou parlé. La mémoire et d’autres capacités de réflexion et comportements qui sont restés intacts au début de cette maladie seront altérés à mesure que la maladie progresse.
Vivre avec
Voici quelques conseils pour les personnes vivant avec l’APP :
- Les personnes vivant avec l’APP doivent avoir sur elles une carte d’identité pour aider à expliquer la condition aux autres.
- Les appareils fonctionnels peuvent être utiles pour les personnes aphasiques. Voir la section des ressources.
- Certaines personnes peuvent bénéficier de l’adhésion à des groupes de soutien à l’aphasie. Voir la section des ressources.
Ressources
Quelles ressources sont disponibles pour plus d’informations sur l’aphasie progressive primaire (APP) ?
- Association nationale de l’aphasie. Matériaux utiles.
- L’Association pour la dégénérescence frontotemporale. Soutien aux personnes atteintes de FTD. Voir « Trouver du soutien par les pairs.
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