Aperçu du syndrome de la veine cave supérieure (SVC)

Le syndrome de la veine cave supérieure (VCS) est un ensemble d’effets qui se produisent lorsque le flux sanguin dans la veine cave supérieure (le gros vaisseau sanguin qui ramène le sang du haut du corps vers le cœur) est partiellement ou totalement bloqué. Les symptômes comprennent un gonflement du visage, des bras, du cou et de la poitrine, une distension des veines du cou et parfois un essoufflement et une toux. Le syndrome de SVC est généralement diagnostiqué par une tomodensitométrie (TDM) thoracique, mais des tests supplémentaires peuvent également être effectués. Le traitement se concentre sur la cause sous-jacente et peut inclure une procédure pour contourner l’obstruction des vaisseaux sanguins.

Le syndrome SVC est une complication qui survient chez 2 à 4% des personnes vivant avec un cancer du poumon, et dans certains cas, c’est le premier signe qui conduit au diagnostic. Il est plus fréquent avec les tumeurs qui se développent près du sommet des poumons, et en raison de l’emplacement de ces tumeurs, elles peuvent facilement être manquées sur une radiographie pulmonaire.

Symptômes

Les symptômes du syndrome SVC sont causés par l’accumulation de pression dans la veine cave supérieure au-dessus du blocage.La veine cave supérieure draine le sang de la tête et du cou, des bras et du haut de la poitrine, et un blocage peut entraîner une accumulation de sang dans les veines de ces régions. Les signes et symptômes possibles peuvent inclure :

• Gonflement du visage, des bras ou de la paroi thoracique
• Difficulté à respirer (dyspnée)
• Élargissement (distension) des veines du cou et de la poitrine
• Rougeur du visage, du cou et de la paume des mains
• Toux et/ou crachement de sang (hémoptysie)
• Mal de tête
• Douleur thoracique
• Enrouement
• Difficulté à avaler (dysphagie)
• Teinte bleuâtre sur la peau du visage ou du haut du corps (cyanose)
• Syndrome de Horner (pupille rétrécie, paupière flasque et manque de transpiration d’un côté du visage)

Quand c’est une urgence

Le syndrome de la veine cave supérieure peut survenir progressivement, mais il peut s’agir d’une urgence médicale liée au cancer dans certaines situations.

Parfois, d’autres vaisseaux sanguins à proximité peuvent compenser l’accumulation de sang, surtout si le SVC n’est que partiellement bloqué, et cette compensation peut ralentir l’apparition des symptômes.

Si l’obstruction de la veine cave supérieure se produit rapidement, il se peut que les autres vaisseaux sanguins (appelés vaisseaux sanguins collatéraux ou circulation) n’aient pas le temps de s’adapter à l’augmentation du flux sanguin.

Si vous présentez l’un des symptômes mentionnés ci-dessus, il est important de consulter votre fournisseur de soins de santé immédiatement.

Causes

La veine cave supérieure est une veine à paroi molle et peut être comprimée par des tumeurs, des infections ou des excroissances qui se développent à proximité.

La cause la plus fréquente du syndrome SVC est la compression de la veine cave supérieure (SVC) par une tumeur cancéreuse.Les cancers du poumon, en particulier ceux qui se développent dans le poumon supérieur droit, sont la cause la plus fréquente de compression, suivis des lymphomes.

La propagation d’autres tumeurs, telles que le cancer du sein, aux ganglions lymphatiques du médiastin (la zone de la poitrine entre les poumons) peut également se produire. Des cancers tels que le cancer des testicules, le cancer du thymus et le cancer de la thyroïde peuvent également conduire au syndrome.

Les causes moins fréquentes incluent les caillots sanguins dans la VCS (souvent secondaires aux cathéters intraveineux centraux ou aux fils de stimulateur cardiaque), les anévrismes aortiques ou les infections comme la tuberculose ou l’histoplasmose.

Diagnostic

Votre examen physique peut montrer un gonflement évident si vous souffrez du syndrome SVC.

Des études radiologiques telles qu’une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie peuvent montrer une tumeur ou des signes évocateurs d’un syndrome SVC. D’autres tests, tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM), l’échographie ou la phlébographie (un test effectué à l’aide d’un colorant sur les veines aux rayons X) peuvent également être recommandés. Si votre professionnel de la santé soupçonne que le cancer pourrait être à l’origine de vos symptômes, d’autres tests de recherche de cancer seraient nécessaires.

Traitements

Pour améliorer rapidement les symptômes en attendant un traitement définitif, la prise en charge comprend souvent le maintien de la tête surélevée, l’utilisation de corticostéroïdes pour réduire l’inflammation et la prise de diurétiques (« pilules d’eau ») pour réduire l’enflure.

Le traitement à long terme du syndrome SVC dépend en grande partie de la cause.Si les symptômes sont dus à une tumeur poussant sur la veine cave supérieure, des méthodes de traitement de la tumeur telles que la chimiothérapie, les thérapies ciblées, la chirurgie, l’immunothérapie ou la radiothérapie sont souvent utilisées. Avec les lymphomes, des traitements tels que les anticorps monoclonaux peuvent être utilisés. Avec le syndrome SVC dû à des métastases, le traitement consiste généralement à traiter le cancer primitif.

Selon la gravité de vos symptômes, un stent peut être placé chirurgicalement dans le SVC placé pour le maintenir ouvert. Des anticoagulants peuvent être utilisés pour empêcher la coagulation.

Dans de rares cas, une intervention chirurgicale pour contourner l’obstruction peut être nécessaire.