Aperçu
Qu’est-ce que l’encéphalomyélite aiguë disséminée ?
L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie neurologique rare. Elle touche plus les enfants que les adultes, mais peut toucher n’importe qui.
Symptômes et causes
Quelles sont les causes et/ou les facteurs de risque associés à l’encéphalomyélite aiguë disséminée ?
Nous savons que l’ADEM suit généralement une infection quelconque. Dans 50 à 75 % des cas, le début de la maladie est précédé d’une infection virale ou bactérienne, généralement un mal de gorge ou une toux (infection des voies respiratoires supérieures). De nombreuses bactéries, virus et autres infections différents ont été liés à l’ADEM, mais la maladie ne semble pas être causée par un agent infectieux en particulier. La plupart des cas d’ADEM commencent environ 7 à 14 jours après l’infection.
L’ADEM semble être une réaction immunitaire à l’infection. Dans cette réaction, le système immunitaire, au lieu de combattre l’infection, provoque une inflammation du système nerveux central. L’inflammation est définie comme la réponse biologique complexe du corps à des stimuli nocifs, tels que des agents infectieux, des cellules endommagées ou des irritants. L’inflammation est une tentative de protection pour éliminer les stimuli nuisibles et initier le processus de guérison. Dans le cas de l’ADEM, la réponse immunitaire est également responsable de la démyélinisation, un processus dans lequel la myéline qui recouvre de nombreuses fibres nerveuses est éliminée.
Quels sont les symptômes de l’encéphalomyélite aiguë disséminée ?
Plus de la moitié des patients ont une maladie, généralement une infection, deux à quatre semaines avant de développer l’ADEM. La plupart de ces maladies sont virales ou bactériennes, souvent pas plus qu’une infection des voies respiratoires supérieures. Chez les enfants atteints d’ADEM, des maux de tête prolongés et sévères surviennent. De plus, le patient développe des fièvres pendant le cours de l’ADEM.
Parallèlement à ce schéma, les patients présentent généralement des symptômes neurologiques qui peuvent inclure :
- Confusion, somnolence et même coma
- Instable et chute
- Vision floue ou vision double (occasionnellement)
- Difficulté à avaler
- Faiblesse des bras ou des jambes
Chez les adultes atteints d’ADEM, les symptômes moteurs (mouvements) et sensoriels (picotements, engourdissements) ont tendance à être plus fréquents. Dans l’ensemble, ce qui déclenche un diagnostic d’ADEM est une maladie à évolution rapide avec des symptômes neurologiques, souvent avec de la fièvre et des maux de tête, généralement à la suite d’une infection des voies respiratoires supérieures, et qui a des résultats significatifs d’IRM et de liquide céphalo-rachidien compatibles avec l’ADEM.
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on l’encéphalomyélite aiguë disséminée ? Quels tests pourraient être utilisés?
Le diagnostic d’ADEM doit être envisagé chaque fois qu’il existe une relation étroite entre une infection et le développement de plusieurs symptômes neurologiques, qui s’accompagnent souvent de maux de tête, de fièvre et d’un état mental altéré. Les symptômes ont tendance à s’aggraver en quelques jours, indiquant clairement que le problème est grave.
Balayage IRM :
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est une partie importante du diagnostic. Dans l’ADEM, il existe généralement de nombreux changements profonds dans le cerveau dans des zones connues sous le nom de substance blanche. La substance blanche est la partie du cerveau et de la moelle épinière qui contient les fibres nerveuses.
Ces fibres nerveuses sont souvent recouvertes d’un revêtement protecteur appelé myéline, qui semble blanc par rapport à la matière grise, qui contient les cellules nerveuses. Il y a aussi parfois des lésions dans la matière grise au plus profond du cerveau. Souvent, les zones touchées peuvent représenter plus de la moitié du volume total de la substance blanche.
Si ces évolutions sont caractéristiques, elles ne sont pas spécifiques à l’ADEM. Les professionnels de la santé dans ces cas doivent envisager d’autres diagnostics, tels que la sclérose en plaques (SEP), les infections cérébrales directes et parfois les tumeurs.
Au fil des mois, ces changements à l’IRM devraient progressivement s’améliorer et même disparaître complètement.
Analyse du liquide céphalo-rachidien :
Une ponction lombaire est généralement nécessaire chez les patients atteints d’ADEM. C’est en partie pour exclure les infections directes ou d’autres processus qui peuvent ressembler à ADEM. La ponction lombaire permet à l’équipe neurologique de tester le liquide céphalo-rachidien pour de nombreuses choses différentes qui facilitent le processus de diagnostic.
Le liquide céphalo-rachidien (LCR) ou liquide céphalo-rachidien est un liquide clair et incolore qui circule autour du cerveau et de la moelle épinière. Il empêche le cerveau de heurter l’intérieur du crâne et peut être important pour éliminer les produits chimiques du cerveau.
Dans l’ADEM, le liquide céphalo-rachidien montre souvent une augmentation des globules blancs, généralement des lymphocytes. Ces cellules sont une partie active du système immunitaire. Parfois, les médecins peuvent cultiver ou mesurer une réaction à un virus ou à une bactérie spécifique dans le liquide céphalo-rachidien qui peut avoir déclenché l’ADEM. Dans l’ADEM, il n’y a souvent pas de bandes oligoclonales. Les bandes oligoclonales sont des bandes anormales de protéines observées dans certains tests du liquide céphalo-rachidien qui indiquent l’activité du système immunitaire dans et autour des voies du liquide céphalo-rachidien. Ces bandes se trouvent couramment dans la sclérose en plaques. Cette différence peut aider à distinguer ADEM de MS.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on l’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) ?
L’ADEM est une maladie rare, et il n’existe donc pas d’essais cliniques bien conçus comparant un traitement à un placebo ou un traitement à un autre. Tout ce que nous savons sur le traitement de l’ADEM provient de petites séries de cas publiées, et il n’existe pas encore de lignes directrices pour le traitement de l’ADEM.
À l’heure actuelle, la méthyl-prednisolone intraveineuse (par exemple, Solu-Medrol®) ou d’autres médicaments stéroïdiens sont le traitement de première ligne de l’ADEM. Habituellement, ces médicaments sont administrés sur une période de cinq à sept jours, suivis d’une dose décroissante de stéroïdes oraux. L’objectif est de réduire l’inflammation et d’accélérer la guérison de la maladie.
Les patients sous stéroïdes doivent être surveillés pour une augmentation de la glycémie, un faible taux de potassium et des troubles du sommeil. Il peut y avoir des changements d’humeur (irritabilité, pleurs, anxiété) lorsque les personnes suivent un traitement aux stéroïdes. D’autres complications à court terme de la corticothérapie comprennent la prise de poids, les joues rouges, l’enflure du visage et un goût métallique (lors de l’utilisation de Solu-Medrol® IV).
Si un patient ne répond pas à la méthylprednisolone IV, la prochaine ligne de traitement peut être l’immunoglobuline intraveineuse (IgIV). Il s’agit d’un traitement par voie intraveineuse utilisant un produit sanguin dont il a été démontré qu’il réduisait l’activité de certaines maladies immunitaires, dont l’ADEM. Le traitement est généralement administré quelques heures par jour pendant cinq jours pour l’ADEM. Les IgIV présentent les mêmes risques que tout produit sanguin (réaction allergique, infection) ; il provoque aussi parfois un essoufflement dû à une surcharge liquidienne. Rarement, les patients manquent d’un anticorps important pour le système et peuvent réagir plus fortement aux IgIV.
Une autre approche de traitement est un processus appelé plasmaphérèse. Il s’agit d’un traitement dans lequel le sang circule dans une machine qui retire les composants du système immunitaire de la circulation, réduisant ainsi l’activité immunitaire. Il s’agit généralement d’un processus qui prend quelques heures et se fait tous les deux jours pendant 10 à 14 jours, souvent dans le cadre d’un séjour à l’hôpital. Cela peut nécessiter la mise en place d’un cathéter veineux central pour permettre au sang d’être retiré rapidement du système. Les risques de la plasmaphérèse comprennent l’inconfort lié à la prise de sang, parfois une tendance à saigner en raison d’une réduction des plaquettes et des infections.
Dans les cas très graves, une chimiothérapie peut être nécessaire. Le cyclophosphamide ou la mitoxantrone peuvent être utilisés, mais seulement si les thérapies moins toxiques ne sont pas efficaces.
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