Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible se caractérise principalement par des maux de tête soudains et sévères. Le syndrome est le plus fréquent chez les femmes âgées de 20 à 50 ans.

Aperçu

Qu’est-ce que le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SCVR) ?

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) est une affection rare qui survient à la suite d’une constriction soudaine (resserrement) des vaisseaux qui irriguent le cerveau. Le principal symptôme du RCVS est des maux de tête soudains, graves et invalidants, parfois appelés maux de tête en « coup de tonnerre ». Des accidents vasculaires cérébraux ou un saignement dans le cerveau peuvent être présents ou non.

RCVS peut être inversé. Les résultats pour les patients RCVS vont du rétablissement complet chez la plupart des patients à des lésions cérébrales permanentes chez les autres patients. Le RCVS est plus fréquent chez les femmes âgées de 20 à 50 ans.

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) est-il dangereux ?

La plupart des patients atteints de RCVS se rétablissent complètement. Une minorité de patients ont des problèmes neurologiques. RCVS ne revient généralement pas.

Quelle est la principale affection qui ressemble au syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SCVR) ?

La vascularite du système nerveux central (SNC) peut être très similaire à la RCVS. La vascularite du SNC est une affection qui entraîne une inflammation des parois des vaisseaux sanguins du cerveau ou de la colonne vertébrale. (Le cerveau et la colonne vertébrale constituent le système nerveux central). La vascularite du SNC survient souvent dans les situations suivantes :

Il apparaît avec d’autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite et la polyarthrite rhumatoïde (dans de rares cas).
Il peut s’accompagner d’une infection virale ou bactérienne.
Elle peut s’accompagner de troubles vasculaires systémiques (affectant tout l’organisme) (granulomatose avec polyangéite (GPA), polyangéite microscopique, syndrome de Behçet).
Il peut apparaître seul; dans de tels cas, on parle d’angéite primaire du SNC (PACNS).

Les prestataires de soins de santé doivent être conscients du RCVS et faire la différence entre le RCVS et la vascularite du SNC dès que possible. Les deux troubles diffèrent dans le traitement et les perspectives. Le traitement du RCVS ne nécessite pas de médicaments immunosuppresseurs, contrairement à la vascularite du SNC.

Symptômes et causes

Quelle est la cause du syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) ?

On pense qu’une perturbation du contrôle du tonus des muscles lisses à l’intérieur des parois des vaisseaux sanguins du cerveau provoque la RCVS. Il n’y a aucune preuve d’inflammation ou de changements dans la structure des vaisseaux sanguins ou des tissus du cerveau chez les personnes atteintes de RCVS. Il n’y a pas de cause connue pour le changement du tonus des vaisseaux sanguins. Le changement est souvent spontané.

Certains facteurs externes possibles liés au RCVS peuvent inclure l’utilisation de médicaments sur ordonnance, en vente libre ou illégaux pouvant provoquer une constriction des artères. Le RCVS peut également être lié à des facteurs internes tels que les tumeurs, qui sécrètent des substances qui, à leur tour, resserrent les vaisseaux sanguins.

Les médicaments sur ordonnance associés au RCVS comprennent les suivants :

Antidépresseurs : Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) tels que Prozac®, Paxil® et Zoloft®
Médicaments pour traiter les migraines : triptans (Imitrex®, Maxalt®), isométheptène (Amidrine®, Midrin®) et ergotamines (Migergot®, Ergomar®, Cafergot®)
Immunosuppresseurs : cyclophosphamide (Cytoxan®) et tacrolimus (FK-506®)
Médicaments pour prévenir les saignements après l’accouchement
Médicaments antiparkinsoniens : bromocriptine et lisuride (Dopergin®, Proclacam® et Revanil®)

Les médicaments et les suppléments courants en vente libre qui peuvent provoquer une constriction des artères cérébrales comprennent les suivants :

Décongestionnants nasaux (pseudoéphédrine, éphédrine, phénylpropanolamine)
Patchs à la nicotine
Boissons énergisantes contenant de la caféine
Ginseng

Les drogues illégales associées au RCVS sont :

Marijuana
Cocaïne
Extase
Dérivés d’amphétamine
Diéthylamide d’acide lysergique (LSD)

D’autres facteurs liés au RCVS peuvent inclure des transfusions sanguines et d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ainsi que des tumeurs sécrétant des vasoactifs. Ces tumeurs comprennent les phéochromocytomes, les carcinoïdes bronchiques et les tumeurs glomiques.

Quels sont les symptômes du syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SCVR) ?

L’apparition brutale et brutale de céphalées est présente chez tous les patients. D’autres symptômes peuvent inclure:

Accidents vasculaires cérébraux ou accidents ischémiques transitoires (AIT ou « mini-AVC »)
La faiblesse
Problèmes de vue
Saisies

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) ?

Le diagnostic de RCVS est basé sur les antécédents médicaux d’une personne, ses symptômes, un examen physique complet et les résultats de l’imagerie cérébrale vasculaire. Une telle imagerie peut prendre la forme d’un angiogramme, d’un ARM ou d’un CTA qui peut montrer des spasmes dans les vaisseaux sanguins qui sont rétrécis.

Les tests de liquide céphalo-rachidien peuvent aider à exclure d’autres conditions qui semblent être similaires au RCVS. Il est important de répéter l’imagerie vasculaire pour s’assurer que le spasme qui a entraîné le diagnostic peut être confirmé.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) ?

Il n’existe aucun remède connu pour le RCVS. Si un médicament a été associé au RCVS, le patient doit parler à son médecin de la possibilité de diminuer la dose ou d’arrêter l’utilisation du médicament. L’utilisation d’inhibiteurs calciques tels que Cardizem® et la nimodipine peut réduire les maux de tête. Dans certains cas, le patient reçoit du magnésium par voie intraveineuse. Le repos est très important dans le traitement du RCVS.