Caractéristiques de la maladie cœliaque réfractaire

Les professionnels de la santé diagnostiquent la maladie cœliaque réfractaire lorsque votre intestin grêle ne guérit pas, malgré un régime sans gluten prudent. Voici plus d’informations sur la maladie, son diagnostic et vos options de traitement.

Aperçu

La plupart des personnes diagnostiquées avec la maladie cœliaque (probablement environ 90 %) trouvent un soulagement de leurs symptômes et leurs intestins commencent à guérir quelques semaines après avoir commencé le régime sans gluten.

Cependant, certains patients ne voient pas ce soulagement ou constatent que leurs symptômes de maladie cœliaque réapparaissent après avoir été en suspens pendant un certain temps. Si tel est votre cas, votre professionnel de la santé peut mentionner la possibilité d’une maladie cœliaque réfractaire.

La maladie cœliaque réfractaire survient lorsque votre intestin grêle ne guérit pas et que vous continuez à souffrir d’atrophie villositaire, même si vous suivez un régime sans gluten strict et prudent depuis un an ou plus. Les personnes atteintes d’une véritable maladie cœliaque réfractaire, qui est une maladie très rare, courent un risque beaucoup plus élevé de complications graves, notamment une forme de lymphome non hodgkinien associé à la maladie cœliaque.

Prévalence

Cela peut sembler effrayant, mais ne vous laissez pas effrayer : vous n’avez probablement pas la maladie cœliaque réfractaire. Vos chances de développer la maladie sont en fait assez minces : une étude a révélé que seulement 1,5% de tous les patients atteints de la maladie cœliaque développaient une maladie cœliaque réfractaire. Et pour la plupart des personnes qui présentent des symptômes persistants, il existe une autre cause : généralement, ce sont des quantités microscopiques de gluten dans votre alimentation qui causent vos symptômes persistants. Dans quelques cas, votre fournisseur de soins de santé peut même constater que vous n’avez pas vraiment la maladie cœliaque après tout.

Indépendamment des risques de maladie cœliaque réfractaire, si vous suivez strictement le régime alimentaire et constatez que vous ne vous sentez toujours pas mieux, votre professionnel de la santé voudra probablement enquêter davantage pour trouver le problème. Et si vous vous retrouvez avec un diagnostic de maladie cœliaque réfractaire, il existe des traitements qui peuvent vous aider à guérir.

Caractéristiques

Les patients atteints de la maladie cœliaque réfractaire partagent plusieurs caractéristiques communes : la plupart sont d’âge moyen ou plus âgés (la maladie n’est presque jamais observée chez les enfants), sont des femmes qui ont perdu du poids et souffrent de diarrhée.

En plus de leurs symptômes persistants, la plupart des personnes atteintes de maladie cœliaque réfractaire souffrent de malnutrition et de carences en vitamines qui indiquent une malabsorption sévère.

Cependant, d’autres conditions peuvent provoquer ces mêmes symptômes. La première étape du diagnostic de la maladie cœliaque réfractaire (ou, plus probablement, de l’exclusion de la maladie) sera pour votre professionnel de la santé de déterminer si votre test et votre diagnostic de maladie cœliaque étaient corrects en premier lieu.

Diagnostic

Pour être correctement diagnostiqué avec la maladie cœliaque, vous devez subir une endoscopie avec une biopsie qui montre une atrophie villositaire : des dommages aux minuscules villosités de votre intestin grêle qui vous aident à digérer votre nourriture. Bien qu’elles soient rares, il existe d’autres conditions qui peuvent également causer des dommages intestinaux similaires.

Pour étayer votre diagnostic initial, votre professionnel de la santé peut souhaiter effectuer des tests sanguins cœliaques répétés et un test pour voir si vous avez l’un des gènes de la maladie cœliaque. Si vous souffrez certainement de la maladie cœliaque, la prochaine étape de l’enquête consistera à déterminer si vous suivez strictement le régime sans gluten. Cela pourrait impliquer une rencontre avec une diététiste compétente dans les subtilités de l’alimentation.

Franchement, la plupart des gens surestiment à quel point ils suivent le régime. Par exemple, les patients qui ont continué à présenter des symptômes après leur diagnostic consommaient toujours du gluten, même s’ils pensaient comprendre le régime alimentaire et comment repérer le gluten caché dans les produits alimentaires. Les erreurs courantes incluent l’absence de gluten sur les étiquettes des aliments, le fait de manger trop souvent au restaurant et de manger trop d’aliments transformés avec un mauvais étiquetage.

Il est tout à fait possible qu’un « redémarrage » de votre alimentation puisse aider à résoudre tout problème avec des symptômes persistants. Mais si ce n’est pas le cas, votre professionnel de la santé devrait rechercher d’autres causes potentielles, notamment la malabsorption du lactose, la prolifération bactérienne de l’intestin grêle, l’insuffisance pancréatique et le syndrome du côlon irritable.

Une fois que ces autres causes potentielles de symptômes persistants ont été écartées, votre professionnel de la santé peut envisager un diagnostic de maladie cœliaque réfractaire. Dans certains centres de traitement de la maladie cœliaque, les spécialistes utilisent l’endoscopie par capsule pour visualiser l’ensemble de l’intestin grêle et confirmer le diagnostic.

Les types

Si vous avez reçu un diagnostic de maladie cœliaque réfractaire, on vous a dit que vous en avez l’un des deux types : le type I ou le type II. Votre type est déterminé par des analyses spéciales d’un globule blanc particulier, appelé lymphocyte T, présent dans votre intestin grêle.

Les personnes de type I ont des cellules T normales dans leur muqueuse intestinale, tandis que les personnes de type II ont des cellules T anormales. Le type I est plus courant que le type II : dans une étude, seulement 1 patient sur 200 de la maladie cœliaque réfractaire présentait la forme de type II de la maladie.

En plus d’être plus rare, le type II est la forme la plus dangereuse de la maladie cœliaque réfractaire : elle ne répond pas toujours bien au traitement, et c’est la plus susceptible de conduire au lymphome non hodgkinien. En fait, les cliniciens considèrent qu’il s’agit d’une forme de lymphome de bas grade (avec un mauvais pronostic).

Étant donné que la véritable maladie cœliaque réfractaire est si rare, les patients qui ont reçu un diagnostic de l’une ou l’autre forme seront très probablement référés à un centre cœliaque expérimenté dans le traitement des formes réfractaires de la maladie. Là, les cliniciens ont plusieurs approches différentes qu’ils peuvent essayer de freiner la progression de la maladie et de guérir vos symptômes.