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Rétinoschisis : aperçu et plus

by Jean-Charles Bourgeois
23/12/2021
0

Le rétinoschisis est une affection qui provoque la division des couches de la rétine, le tissu sensible à la lumière à l’arrière de l’œil. La rétine communique avec le cerveau sur ce que voient les yeux.

Le rétinoschisis peut affecter la vision d’une personne; Cependant, certaines personnes atteintes ne remarquent aucun changement dans leur vue. Le rétinoschisis affecte généralement les deux yeux, mais il peut également survenir dans chaque œil à des degrés différents.

Examen de la vue d'un jeune garçon réalisé par un ophtalmologiste.

Stevica Mrdja / EyeEm / Getty Images


Types de rétinoschisis

Il existe deux types de rétinoschisis : l’un avec lequel une personne est née et l’autre qui se développe avec l’âge.

Rétinoschisis juvénile lié à l’X

Cette forme de rétinoschisis est une maladie génétique qui survient principalement chez les jeunes hommes. Globalement, elle touche une personne sur 5 000 à une sur 25 000.

Le rétinoschisis juvénile lié à l’X survient lorsqu’un gène anormal est porté sur le chromosome X. Les mâles biologiques n’ont qu’un seul chromosome X. Si le gène anormal lié au rétinoschisis se trouve sur ce chromosome, une personne peut développer la maladie et les problèmes de vision qui y sont associés.

Les femelles biologiques peuvent également avoir un rétinoschisis juvénile lié à l’X causé par un gène anormal sur le chromosome X. Cependant, comme ils ont un deuxième chromosome X qui n’est pas affecté, ils ont généralement une vision normale.

Rétinoschisis dégénératif

Aussi appelée rétinoschisis acquis ou sénile, cette forme est plus fréquente que la forme héréditaire. Il se produit également chez les hommes et les femmes. Globalement, elle touche environ 4 % des personnes de 40 ans et plus.

Rétinoschisis avec kystes

Dans certains cas de rétinoschisis, de petits kystes se développent sur la rétine et peuvent endommager les nerfs, entraînant des modifications de la vision. Bien qu’il ne soit pas courant de devenir aveugle à cause du rétinoschisis, la forme héritée peut entraîner une mauvaise vision.

Symptômes du rétinoschisis

Le rétinoschisis n’a pas toujours de symptômes, en particulier avec la forme dégénérative. Le plus souvent, la maladie est détectée lors d’un examen de la vue. Chez les enfants, les changements de vision peuvent ne pas être détectés tant qu’ils n’ont pas subi de dépistage visuel.

Si une personne présente des symptômes de rétinoschisis, ils peuvent inclure :

  • Vue floue
  • Modifications de la vision qui s’aggravent avec le temps
  • Vision plus sombre et plus sombre
  • Difficulté à voir les choses de côté (vision périphérique)

Les personnes atteintes de la forme génétique de la maladie présentent souvent des mouvements oculaires anormaux et une opacification du cristallin (cataracte). Ils peuvent également présenter d’autres signes et symptômes, tels que l’hypermétropie et le glaucome.

Quand consulter un médecin

Les changements de vision et la vision floue peuvent avoir de nombreuses causes et ne sont pas toujours causés par le rétinoschisis. Si vous constatez des changements dans votre vision, un examen de la vue peut aider à en déterminer la cause.

Si vous développez de nouveaux changements soudains dans votre vision ou si vous commencez à voir des éclairs ou de petits objets flottants dans votre vision, prenez immédiatement rendez-vous avec votre ophtalmologiste, car cela peut être le signe d’une affection oculaire plus grave.

Causes

On ne sait pas pourquoi certaines personnes souffrent de rétinoschisis et d’autres pas. Cependant, on sait que la forme héréditaire est causée par un gène anormal (mutation) et la forme dégénérative est associée au vieillissement.

Diagnostic

Avant de diagnostiquer le rétinoschisis, les ophtalmologistes doivent exclure des affections d’apparence similaire, telles qu’un décollement de la rétine ou une choriorétinopathie séreuse centrale. Le rétinoschisis peut également être confondu avec des affections comme « un œil paresseux » (amblyopie).

Le diagnostic et la gestion du rétinoschisis sont généralement traités par un type d’ophtalmologiste appelé spécialiste de la rétine.

Les ophtalmologistes utilisent deux tests principaux pour diagnostiquer le rétinoschisis : les électrorétinogrammes et la tomographie par cohérence optique.

Électrorétinogramme

Un test d’électrorétinogramme mesure la sensibilité électrique des cellules rétiniennes. Pendant le test, un capteur électrique est placé sur l’œil pour mesurer l’activité électrique de la rétine en réponse à la lumière. Les résultats sont affichés sur un écran pour qu’un ophtalmologiste puisse les examiner.

Les électrorétinogrammes peuvent être difficiles à réaliser chez les enfants âgés de 2 à 5 ans. Les enfants de ce groupe d’âge peuvent devoir être soumis à une anesthésie générale pour passer le test. Certains ophtalmologistes ne font le test que sur des enfants de moins de 2 ans ou de plus de 5 ans.

Tomographie par cohérence optique

Les ophtalmologistes utilisent la tomographie par cohérence optique pour détecter de nombreuses affections et maladies. Le test utilise la lumière pour créer une image 3D haute résolution de l’œil, en particulier de la partie arrière.

Le test est similaire à une échographie, mais au lieu de mesurer le son, il mesure la lumière. Les images sont incroyablement détaillées et permettent aux ophtalmologistes de voir des choses qu’ils ne pourraient pas voir avec d’autres examens d’imagerie comme les IRM.

Autres tests

Les ophtalmologistes peuvent également rechercher un rétinoschisis de plusieurs autres manières, notamment :

  • Mesure de la réponse visuelle évoquée de l’œil à la lumière
  • Échographie ou échographie

Test génétique

Pour diagnostiquer la forme héréditaire du rétinoschisis, les ophtalmologistes peuvent utiliser des tests génétiques. Bien que les femmes puissent être porteuses de rétinoschisis, elles n’ont généralement pas de résultats associés à la maladie lors des tests.

Une analyse de l’arbre généalogique peut aider les ophtalmologistes à expliquer aux patients comment la maladie pourrait être transmise. Par exemple, le rétinoschisis juvénile lié à l’X affecte régulièrement les membres masculins de la famille.

Le conseil génétique peut être utile pour les personnes ayant les gènes associés au rétinoschisis.

Complications

Un diagnostic et une gestion rapides du rétinoschisis sont essentiels pour prévenir les complications liées à la maladie, qui peuvent menacer la vision d’une personne.

Décollement de la rétine

Le rétinoschisis augmente le risque pour une personne de développer une maladie potentiellement menaçante pour la vision appelée décollement de la rétine, lorsque la rétine se sépare de l’arrière de l’œil. Le décollement de la rétine survient chez 5 à 22 % des personnes atteintes de la forme héréditaire du rétinoschisis.

Si une rétine décollée est détectée tôt, les ophtalmologistes peuvent la traiter par chirurgie pour aider à prévenir la perte de vision permanente.

Saignement

Une autre complication qui peut survenir avec le rétinoschisis est le saignement du gel qui remplit l’arrière de l’œil. Le gel s’appelle le vitré; quand ça saigne, ça s’appelle une hémorragie du vitré.

Si une personne développe une hémorragie vitréenne, un ophtalmologiste utilisera le laser ou la cryothérapie pour fermer la zone endommagée de la rétine qui provoque le saignement.

Il est parfois conseillé aux personnes atteintes de rétinoschisis de ne pas participer à des sports ou à des activités à contact élevé qui augmentent le risque de décollement de la rétine ou d’hémorragie du vitré.

Kystes

Parfois, un type de médicament oculaire appelé inhibiteurs de l’anhydrase carbonique peut aider à traiter les espaces kystiques qui se produisent au cours du rétinoschisis lié à l’X.

Traitement

Les personnes atteintes de rétinoschisis juvénile lié à l’X ont besoin d’examens oculaires réguliers, tous les six mois à un an, pour surveiller la progression de la maladie.

Les personnes atteintes de la forme dégénérative de la maladie n’ont souvent pas besoin de traitement spécifique. Cependant, s’ils présentent des symptômes ou certains facteurs de risque de complications, ils ont des options pour gérer la maladie.

Aides visuelles

Lorsque le rétinoschisis altère la vision d’une personne, les aides à la basse vision peuvent l’aider à mieux voir au cours de ses activités quotidiennes. Les lunettes peuvent également aider à améliorer la vision, mais elles ne répareront pas les lésions nerveuses de la rétine causées par le rétinoschisis.

Opération

Les personnes atteintes de rétinoschisis dégénératif n’ont généralement pas besoin de traitement. Cependant, s’ils développent une complication telle qu’un décollement de la rétine, un type de chirurgie appelé vitrectomie peut être recommandé.

Pronostic

Les perspectives d’une personne diagnostiquée avec le rétinoschisis dépendent de la forme génétique de la maladie ou du type qui se développe avec l’âge.

La forme héréditaire du rétinoschisis est une maladie à vie qui nécessite des examens oculaires réguliers et une surveillance attentive. La forme dégénérative qui peut survenir avec le vieillissement ne progresse généralement pas.

Faire face

Si vous ou un proche recevez un diagnostic de rétinoschisis, il sera important pour votre santé oculaire de respecter vos rendez-vous chez votre ophtalmologiste.

Si vous avez la forme génétique, vous devrez probablement travailler en étroite collaboration avec votre ophtalmologiste pour surveiller la progression de la maladie et protéger votre vision.

Si vous avez la forme qui se développe à mesure que vous vieillissez, vous n’aurez peut-être pas besoin de prendre de mesures spécifiques, à moins que vous ne commenciez à avoir des problèmes de vision ou que vous développiez une complication.

Le rétinoschisis est une affection oculaire qui provoque la division des couches de tissu sensible à la lumière à l’arrière de l’œil (rétine). Elle peut affecter un ou les deux yeux et peut être héréditaire ou acquise.

La forme génétique de la maladie survient généralement chez les jeunes hommes et nécessite une surveillance à vie pour prévenir les complications. L’autre forme, qui est plus courante, se développe avec l’âge. Elle ne progresse généralement pas ou ne nécessite pas de traitement spécifique ; Cependant, les personnes qui ont des problèmes de vision liés à la maladie pourraient bénéficier de l’utilisation d’aides à la basse vision pour les aider dans leurs activités de la vie quotidienne.

Le rétinoschisis peut augmenter le risque de complications menaçant la vision, comme le décollement de la rétine. Des examens de la vue réguliers peuvent détecter ces problèmes tôt et aider les ophtalmologistes à les traiter suffisamment tôt pour protéger la vision d’une personne.

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