Anomalie congénitale Syndrome du ventre de pruneau chez les bébés

Le syndrome du ventre de prune, également connu sous le nom de syndrome d’Eagle-Barrett ou de triade, est une anomalie congénitale avec un ensemble distinct de problèmes physiques avec lesquels un enfant est né. Ces problèmes sont :

• Les muscles abdominaux à l’avant du corps sont faibles ou absents
• Certaines parties des voies urinaires se développent anormalement. Ceux-ci incluent l’élargissement anormal (dilatation) des tubes urinaires, l’accumulation d’urine dans les canaux qui acheminent l’urine du rein à la vessie et/ou le reflux d’urine de la vessie dans les tubes et les canaux (appelé reflux vésico-urétéral).
• Chez l’homme (95 % des cas), les testicules restent en place à l’intérieur de l’abdomen et ne descendent pas dans le scrotum.

Il peut y avoir d’autres problèmes physiques chez le nourrisson, comme une courbure de la colonne vertébrale, des luxations de la hanche, un pied bot, des problèmes respiratoires ou cardiaques et des problèmes gastro-intestinaux.

Causes

La cause du syndrome est inconnue, mais les chercheurs pensent que la perturbation de la croissance du fœtus provoque le développement des problèmes. On pense que quelque chose bloque une partie des voies urinaires du fœtus, ce qui provoque un développement anormal d’autres parties des voies. Le syndrome du ventre de pruneau survient chez 1 naissance vivante sur 40 000 aux États-Unis

Diagnostic

L’échographie pendant la grossesse peut parfois voir le développement anormal de la vessie et des voies urinaires. Pendant que le fœtus grandit, du liquide se développe dans son abdomen, qui s’étire de plus en plus. Le liquide est réabsorbé avant la naissance, donc au moment de la naissance, le nourrisson a un abdomen affaissé ou ridé (d’où le nom de « ventre de pruneau »).

Après la naissance, l’échographie et les radiographies peuvent déterminer le type d’anomalies des voies urinaires présentes. Le syndrome de Prune Belly est souvent caractérisé par :

• Certains ou la plupart des muscles abdominaux sont partiellement absents. Cela donne l’apparence ridée ou semblable à un pruneau.
• Bien que les attachements des muscles aux os puissent être présents, les muscles sont plus petits et plus minces au-dessus de la vessie.
• La paroi abdominale est mince, l’abdomen lui-même est large et lâche, et les intestins peuvent être vus à travers la mince paroi abdominale.
• Les plis cutanés semblent irradier du nombril ou traverser l’estomac.
• Un pli du nombril au pubis peut parfois être présent et parfois le nombril peut être relié à la vessie par un canal (ouraque) ou un kyste.
• L’évasement des côtes ou le rétrécissement de la poitrine peuvent entraîner une déformation de la poitrine chez les enfants atteints du syndrome.
• Une vessie hypertrophiée est présente dans presque tous les cas.

Malheureusement, le syndrome de Prune Belly peut avoir des effets très graves sur le nourrisson. Les statistiques montrent que 20 % des bébés meurent avant la naissance et 30 % meurent de problèmes rénaux au cours des deux premières années de la vie. Chez les 50 % restants des nourrissons, il existe divers degrés de problèmes urinaires.

Le syndrome du ventre de pruneau est souvent diagnostiqué sous divers noms, tels que syndrome de déficience musculaire abdominale, absence congénitale des muscles abdominaux, déficience de la musculature abdominale, syndrome d’Eagle-Barrett, syndrome d’Obrinsky ou syndrome de la triade.

Traitement

Il n’y a pas de remède pour Eagle-Barrett (syndrome du ventre du pruneau), mais des réparations des voies urinaires peuvent être effectuées. Certains chirurgiens tentent de corriger les problèmes du fœtus avant sa naissance, mais cela a eu des résultats mitigés. Les enfants sujets aux infections des voies urinaires reçoivent des antibiotiques préventifs et la chirurgie peut faire descendre les testicules d’un garçon dans son scrotum.

Parfois, malgré le meilleur traitement, les reins d’un enfant cessent de fonctionner (insuffisance rénale). Le traitement pour cela est soit la dialyse, soit la transplantation rénale.

De meilleures techniques chirurgicales, notamment par laparoscopie, rendront les opérations de réparation nécessaires chez un enfant atteint du syndrome de Prune Belly moins difficiles. À mesure que l’on en apprend davantage sur le syndrome, les traitements peuvent être améliorés et les enfants aidés à survivre plus longtemps.