Qu’est-ce qu’une tumeur de Pancoast?

Les tumeurs de Pancoast sont un type de cancer du poumon qui envahit la paroi thoracique. Ces tumeurs sont définies par leur localisation et sont parfois appelées tumeurs du sulcus supérieur. Ils se produisent dans la partie supérieure du poumon (la région apicale) et envahissent souvent les structures proches de cette zone.

Les tumeurs de Pancoast se propagent souvent à :

• Côtes (souvent les première et deuxième côtes) et vertèbres

• Le plexus brachial (un amas de nerfs situé près de l’aisselle)

• Nerfs ou vaisseaux sanguins près du sommet des poumons (y compris l’artère sous-clavière, le nerf phrénique, le nerf laryngé récurrent et le nerf vague)

Les tumeurs de Pancoast ne représentent que 3 à 5 % des cancers du poumon, et leur diagnostic est souvent retardé jusqu’à des stades avancés. Les symptômes peuvent imiter ceux des maladies des os et des articulations, et ces tumeurs peuvent être difficiles à repérer sur les radiographies. Beaucoup sont diagnostiqués à un stade où la chirurgie peut être effectuée (souvent après une chimiothérapie et une radiothérapie).

Types de tumeurs de Pancoast

Les tumeurs de Pancoast sont une forme de cancer du poumon non à petites cellules. Le type le plus courant est l’adénocarcinome pulmonaire, suivi du carcinome épidermoïde.

Symptômes

Les symptômes d’une tumeur pancoastale sont causés par la compression des structures (nerfs) qui se trouvent près de la partie supérieure du poumon où le cancer est présent. La tumeur est associée à un ensemble unique de symptômes connus sous le nom de « syndrome de Pancoast ». Ces symptômes comprennent :

Douleur aux bras et aux épaules

La douleur à l’épaule est le symptôme précoce le plus courant d’une tumeur de Pancoast. La douleur irradie fréquemment le long du bras (en particulier à l’intérieur du bras et du côté auriculaire de la main) et est souvent sévère et implacable. La douleur peut également irradier dans l’aisselle ou jusqu’à l’omoplate.

Faiblesse des muscles de la main

Les gens peuvent ressentir une faiblesse dans les muscles de la main qui peut facilement être considérée comme d’origine musculo-squelettique.

Fourmillements ou engourdissements dans la main

Des picotements ou des engourdissements sont particulièrement fréquents dans l’annulaire et l’auriculaire.

Syndrome de Horner

Le syndrome de Horner est un ensemble de symptômes qui ne surviennent que d’un côté du visage.

Ceux-ci inclus:

• paupière supérieure tombante
• Absence diminuée ou totale de transpiration
• Affaissement du globe oculaire vers l’intérieur
• Petite ou constriction excessive de la pupille de l’œil

Gonflement du haut du bras

Parfois, il y a aussi un gonflement de la partie supérieure du bras en raison de la pression sur la veine sous-clavière (la veine qui passe sous la clavicule).

Causes

Le tabagisme est un facteur de risque principal des cancers du poumon, et les cas ont globalement diminué en raison de la baisse du nombre de fumeurs. Cependant, il est important de noter que le diagnostic de cancer du poumon augmente chez les non-fumeurs (soit les anciens fumeurs, soit ceux qui n’ont jamais fumé, et surtout chez les jeunes femmes).

D’autres facteurs de risque de cancer du poumon comprennent l’exposition au radon, la fumée secondaire et les expositions professionnelles à des produits chimiques et à des substances connues pour causer le cancer du poumon.

Diagnostic

L’âge moyen du diagnostic de tumeur de Pancoast est d’environ 60 ans, et les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes.

Le diagnostic des tumeurs de Pancoast est souvent retardé. L’une des raisons est que ces tumeurs sont moins susceptibles de produire des symptômes typiques du cancer du poumon (tels que l’essoufflement et la toux), de sorte que les symptômes peuvent être confondus avec une affection neurologique ou orthopédique.

Les tumeurs de Pancoast sont également difficiles à voir sur les radiographies pulmonaires en raison de leur emplacement.

En conséquence, une fois que ces tumeurs sont diagnostiquées avec précision, elles sont généralement à un stade avancé.

Une combinaison de tomodensitométrie et d’IRM est souvent utilisée dans le diagnostic des tumeurs de Pancoast. Une IRM est importante avant la chirurgie pour rechercher une atteinte nerveuse.

Une biopsie pulmonaire – qu’il s’agisse d’une biopsie thoracique à ciel ouvert (thoracotomie) ou d’une biopsie des ganglions lymphatiques au-dessus de la clavicule (biopsie des ganglions lymphatiques supraclaviculaires) – est souvent effectuée pour confirmer le diagnostic. D’autres tests, tels qu’une bronchoscopie, peuvent également être effectués.

Mise en scène

Les tumeurs de Pancoast sont classées de la même manière que les autres cancers du poumon, en utilisant les chiffres romains I à IV et les sous-types A ou B pour indiquer la progression de la maladie. Beaucoup de ces cancers sont des cancers du poumon non à petites cellules de stade IIB.

Sur la base du stade TNM du cancer du poumon, la plupart d’entre eux sont T3 ou T4. Cela signifie que la tumeur mesure souvent plus de 7 centimètres (ou 3,5 pouces) de diamètre au moment du diagnostic.

La stadification est souvent réalisée avec une combinaison TEP/TDM. Une TEP est très importante dans la planification du traitement, comme l’a révélé une étude de 2015 : les TEP ont modifié la stadification (et par conséquent les choix de traitement) pour 21 % des personnes atteintes de ce type de tumeur.

Diagnostic différentiel

Bien que les symptômes de la tumeur de Pancoast soient le plus souvent associés au cancer du poumon, ils surviennent parfois avec d’autres affections, telles que d’autres cancers, des infections bactériennes ou fongiques ou des maladies comme la tuberculose.

Traitement

Les options de traitement pour les personnes atteintes de tumeurs de Pancoast dépendent de l’étendue de la tumeur. Actuellement, le traitement préféré comprend une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie suivie d’une intervention chirurgicale. Les options incluent :

Chimiothérapie

Le traitement d’une tumeur de Pancoast commence généralement par une chimiothérapie du cancer du poumon, que la chirurgie soit possible ou non immédiatement. En raison de la localisation de ce type de tumeur, qui peut rendre la chirurgie difficile, l’objectif est de réduire au maximum sa taille avant la chirurgie. La chimiothérapie avant la chirurgie est appelée « thérapie d’induction ».

Thérapies ciblées

De nombreuses tumeurs de Pancoast ont des mutations ciblables. Il s’agit d’anomalies génétiques découvertes grâce aux tests génétiques pour lesquelles des thérapies ciblées sont disponibles. Les thérapies ciblées sont une forme de médecine de précision qui sont sélectionnées sur la base d’informations précises sur votre maladie spécifique.

Étant donné que plusieurs thérapies ciblées sont maintenant disponibles pour traiter l’adénocarcinome pulmonaire et le carcinome épidermoïde, il est très important d’avoir un profilage génétique (profilage moléculaire).

Les médicaments sont actuellement approuvés pour les personnes présentant des mutations EGFR, des réarrangements ALK, des réarrangements ROS1, des mutations BRAF, etc., d’autres traitements étant étudiés dans le cadre d’essais cliniques.

Opération

La chirurgie peut souvent être effectuée sur les tumeurs de Pancoast. Elle est généralement réalisée après une chimiothérapie et/ou une thérapie ciblée plus une radiothérapie pour réduire la taille des tumeurs. Parce que cette chirurgie peut être difficile, il est important de trouver un chirurgien expérimenté familier avec cette condition.

Alors que la chirurgie des tumeurs de Pancoast a généralement été réalisée par thoracotomie (chirurgie thoracique ouverte dans laquelle une côte est séparée ou retirée), une étude de 2014 a suggéré qu’une chirurgie mini-invasive avec chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS) peut être sûre et efficace. VATS consiste à faire de petites incisions dans la poitrine et à utiliser des instruments pour enlever une tumeur.

Étant donné que les tumeurs de Pancoast sont souvent situées à proximité des nerfs, il est recommandé qu’un chirurgien thoracique et un neurochirurgien soient présents pour ces chirurgies. Pendant la chirurgie, les ganglions lymphatiques dans la poitrine entre les poumons (appelés ganglions lymphatiques médiastinaux) sont également souvent retirés.

Radiothérapie

Si une guérison n’est pas considérée comme possible, la radiothérapie peut toujours être utile en tant que thérapie palliative pour soulager la douleur et atténuer d’autres symptômes. La radiothérapie peut également être utilisée avec la chimiothérapie pour réduire une tumeur avant la chirurgie.

Immunothérapie

L’immunothérapie est un traitement possible pour certains cancers du poumon non à petites cellules. Ce traitement utilise le système immunitaire de votre corps pour attaquer le cancer.

Les protéines de point de contrôle sur les cellules immunitaires sont normalement activées pour déclencher une réponse immunitaire. Les cellules cancéreuses peuvent désactiver ces points de contrôle pour éviter d’être attaquées par le système immunitaire. Les médicaments qui ciblent ces protéines sont appelés inhibiteurs de points de contrôle, et ils permettent au système immunitaire d’attaquer le cancer.

Certains médicaments d’immunothérapie approuvés pour traiter les tumeurs de Pancoast comprennent :

• Opdivo (nivolumab)
• Keytruda (pembrolizumab)
• Tecentriq (atézolizumab)
• Imfinzi (durvalumab)

Libtayo (cemiplimab) est également approuvé pour le traitement de certaines personnes atteintes de tumeurs de Pancoast en fonction de l’expression de PD-L1.

Pronostic

Les taux de survie pour les tumeurs de Pancoast s’améliorent et ils dépendent du stade de la tumeur au moment du diagnostic, si elle a métastasé aux ganglions lymphatiques ou d’autres organes, et des effets du traitement.

Pour les personnes atteintes d’un cancer pouvant être traité chirurgicalement, le taux de survie à cinq ans est généralement considéré comme se situant entre 30 % et 50 %, bien que des taux plus élevés aient été signalés.

Le taux de survie à cinq ans a tendance à être plus faible chez les personnes atteintes de tumeurs inopérables à un stade avancé qui ont envahi les ganglions lymphatiques.

Être diagnostiqué avec un cancer peut être difficile. Faire appel à un groupe de soutien ou à un conseiller en santé mentale peut vous aider à gérer vos peurs et vos émotions et à vous sentir moins seul. Votre fournisseur de soins de santé peut vous aider à trouver un thérapeute et/ou un groupe spécialement conçu pour les patients atteints de cancer, tout comme des organisations comme l’American Cancer Society (ACS).