Un aperçu de la sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS)

Vous venez peut-être de recevoir un diagnostic de SP progressive secondaire (SPMS). Ou peut-être faites-vous partie des 85 % à 90 % de personnes atteintes de sclérose en plaques (SEP) qui reçoivent un diagnostic initial de SEP récurrente-rémittente (RRMS) et vous ne savez pas comment votre professionnel de la santé saura quand (ou si) il passe à la SP progressive secondaire (SPMS). Quoi qu’il en soit, il est bon de comprendre comment la maladie peut évoluer afin de vous préparer pour l’avenir.

Début

La majorité des personnes atteintes de SEP-RR passent au SPMS, qui se caractérise par une progression plus régulière des symptômes et une incapacité avec moins ou pas de rechutes (lorsque les symptômes s’aggravent). Les rémissions après une rechute ne sont pas complètes et les symptômes persistent.

Cependant, depuis le développement de thérapies modificatrices de la maladie, la progression vers la SEP secondaire est devenue moins fréquente.

Vous pouvez passer de la RRMS à la SPMS à tout moment, mais le processus est progressif et, chez la plupart des patients, lent. En fait, il y a souvent une zone grise entre la RRMS et la SPMS lorsque vous entrez dans la phase progressive de la SEP mais que vous avez encore des rechutes occasionnelles de SEP.

Signes et symptômes

Il n’y a pas de lignes directrices ou de critères qui définissent le moment où vous passez du RRMS au SPMS, mais voici quelques signes que vous et votre professionnel de la santé pouvez rechercher pour déterminer si cette transition est en cours ou a déjà eu lieu.

Vos médicaments ne fonctionnent pas bien

Parfois, malgré tous vos efforts et votre adhésion à la prise de vos médicaments modificateurs de la maladie, vous pouvez commencer à montrer une incapacité croissante sans augmentation correspondante du nombre de lésions sur vos examens d’imagerie par résonance magnétique (IRM). Cela pourrait être une indication que vous vous dirigez vers le SPMS.

Certaines personnes peuvent craindre d’entrer dans la phase progressive de la SEP parce qu’elles cessent d’avoir des rechutes. Cependant, si votre examen neurologique est stable, c’est un très bon signe, car cela signifie que votre traitement de fond fonctionne.

Vos rechutes changent

Le cours naturel de la SEP-RR est que le nombre de rechutes que vous devez réellement diminuer au fil du temps. Cependant, les rechutes qui se produisent peuvent être plus graves, entraînant de multiples symptômes, plutôt que d’affecter simplement un domaine fonctionnel.

La récupération de ces rechutes a également tendance à être incomplète, ce qui signifie que même après la phase aiguë de la rechute, vous avez toujours des symptômes et/ou un handicap. De plus, vous ne répondez plus aussi bien à Solu-Medrol lors de ces rechutes.

Il y a une grande quantité de dommages vus sur l’IRM

Lorsque vous passez une IRM, vous et votre professionnel de la santé pouvez voir les résultats suivants :

Fardeau des lésions supérieures

Cela signifie qu’il y a un plus grand nombre total de lésions, qui ont tendance à être :

• Autour des ventricules (les cavités du cerveau remplies de liquide céphalo-rachidien)
• Lésions confluentes, c’est-à-dire de petites lésions formant de plus grandes
• Concentré dans le tronc cérébral et la moelle épinière

Plus de dommages axonaux et de « trous noirs »

Les zones qui apparaissent comme des taches sombres (hypo-intense) sur un scan T1 sont appelées « trous noirs ». Ce sont des zones où il y a eu une inflammation répétée, conduisant à la destruction complète de la myéline et des axones eux-mêmes. Ces domaines sont fortement corrélés avec le handicap.

Élargissement des ventricules remplis de LCR dans le cerveau

C’est une mesure de l’atrophie. Comme il y a moins de tissu cérébral, les espaces autour et à l’intérieur du cerveau s’agrandissent.

Une diminution des lésions rehaussant le gadolinium

Paradoxalement, le nombre de nouvelles lésions actives rehaussant le gadolinium diminue dans les derniers stades de la SEP-RR. C’est parce que la maladie devient probablement plus dégénérative qu’inflammatoire.

Vous avez un degré d’invalidité plus élevé

Lorsqu’elles sont mesurées par l’échelle élargie de statut d’invalidité (EDSS), les personnes atteintes de RRMS ont tendance à avoir un score de 4 ou moins. Les personnes atteintes de SPMS, en revanche, ont généralement un score de 6 ou plus, ce qui signifie qu’une certaine forme d’assistance est nécessaire pour marcher.

Votre professionnel de la santé découvrira également plus d’anomalies lors de votre examen neurologique. Cela montre que votre cerveau ne peut plus compenser la démyélinisation, les attaques de votre système immunitaire contre la gaine de myéline, le revêtement protecteur autour des fibres nerveuses.

Enfin, les personnes qui développent le SPMS ont tendance à présenter davantage de troubles cognitifs. Ceci est très probablement dû au degré plus élevé d’atrophie dans le cerveau, qui est fortement corrélé au dysfonctionnement cognitif. Ce que cela signifie vraiment, c’est que votre cerveau ne peut plus compenser les dommages, en particulier lorsqu’il y a une destruction complète des axones (fibres nerveuses), entraînant des trous noirs.

Causes

Comme pour tous les types de SEP, personne ne sait ce qui cause le SPMS. On pense qu’il s’agit d’une combinaison de facteurs impliquant des facteurs génétiques et environnementaux tels que les infections, la carence en vitamine D, la géographie et l’obésité infantile.En tant queEn tant que

En termes de facteurs pouvant influencer la transition de la RRMS à la SPMS, les études montrent que les hommes semblent développer la SPMS plus rapidement et à un plus jeune âge que les femmes. Cependant, les deux sexes finissent par avoir besoin d’utiliser une canne à peu près au même âge, donc même s’ils peuvent entrer dans la phase progressive plus tôt, les hommes n’ont pas un pire résultat.

Il a également été démontré que le tabagisme augmente le risque de transition du SEP-RR au SEP-SP.

Diagnostic

Si vous avez déjà reçu un diagnostic de SEP-RR, vous savez probablement que le processus de diagnostic peut prendre beaucoup de temps, car votre professionnel de la santé effectue des tests, exclut d’autres conditions et rassemble les pièces du puzzle diagnostique.

De même, le diagnostic de SPMS nécessite une combinaison de stratégies, y compris un examen neurologique approfondi et des IRM répétées. Comme pour la SEP-RR, il n’existe pas de tests diagnostiques définitifs.

Lorsqu’il s’agit de diagnostiquer le SPMS, votre praticien devra confirmer deux faits :

• Vous avez des antécédents de SEP-RR : Pour recevoir un diagnostic de SPMS, vous devez d’abord avoir eu un SEP-RR. Pour certaines personnes, il peut être difficile de confirmer ces antécédents car elles n’ont peut-être jamais réalisé qu’elles souffraient de SEP-RR, en raison de symptômes subtils ou même d’un diagnostic erroné.

• Votre SEP est maintenant dans un état progressif : une fois que votre professionnel de la santé a confirmé vos antécédents de SEP-RR, il doit confirmer que votre maladie est évolutive, ce qui signifie qu’elle s’aggrave progressivement.

Changements dans le SPMS

Dans la SEP-RR, les processus inflammatoires provoquent une démyélinisation. Cette inflammation peut être vue sur vos IRM lors des rechutes sous forme de taches blanches brillantes (lésions rehaussant le gadolinium).

Cependant, dans le SPMS, il y a moins d’inflammation et plus de dégénérescence de la matière grise et de la matière blanche, ainsi qu’une atrophie de la moelle épinière (lésions et pertes nerveuses), qui peuvent également être observées à l’IRM. Bien qu’il y ait encore une démyélinisation et une inflammation, elles sont plus répandues.

L’atrophie de la moelle épinière est beaucoup plus importante dans la SPMS que dans la SEP-RR, et cette perte nerveuse peut provoquer des problèmes intestinaux et vésicaux, ainsi qu’une plus grande difficulté à marcher.

Alors que vous avez connu des rechutes dans la SEP-RR, celles-ci deviendront de moins en moins fréquentes. Au lieu de cela, vous remarquerez que votre état s’aggrave progressivement. Par exemple, vous pourriez être en mesure de dire qu’il est devenu plus difficile de marcher au cours des derniers mois, mais vous ne pouvez pas identifier un moment où cela s’est soudainement aggravé.

Modificateurs de maladie

Le SPMS peut également être classé tout au long de la maladie comme actif, non actif et avec ou sans progression.En tant queEn tant que

• Actif : vous avez des rechutes et/ou une nouvelle activité IRM.

• Progression : il existe des preuves que votre SEP s’aggrave.

Ainsi, par exemple, si votre SPMS est classé comme non actif sans progression, il est stable. S’il est actif sans progression, vous avez eu des rechutes et/ou une nouvelle activité IRM, mais il n’y a aucun signe d’aggravation du handicap.

Comme la SEP-RR, les symptômes du SPMS sont très variables, tout comme la vitesse à laquelle il progresse. Chaque situation est différente ; certaines personnes deviennent plus handicapées plus rapidement que d’autres.

Traitement

Le traitement symptomatique de la SPMS est similaire à celui de la SEP-RR, bien que les formes progressives de la SEP soient notoirement plus difficiles à traiter.En tant queEn tant que

Thérapies de réadaptation

Si votre SEP progresse, votre neurologue passera probablement en revue vos interventions de réadaptation avec vous pour voir si vous avez besoin d’ajustements ou d’ajouts. Ces traitements, qui comprennent la physiothérapie, l’ergothérapie, l’orthophonie et la réadaptation cognitive, peuvent vous aider à fonctionner au mieux et à maintenir votre force musculaire et votre mobilité.

Thérapies de modification médicamenteuse

La plupart des agents modificateurs de la maladie n’ont pas montré de bénéfice chez les patients atteints de SPMS. Cependant, récemment, trois médicaments ont été approuvés par la FDA pour être utilisés chez les patients atteints de SPMS qui ont toujours une maladie active.

• Mayzent (siponimod) : ce médicament oral traite à la fois la SEP-RR et la SPMS active. Les premières études ont montré qu’il aide à ralentir la progression de la maladie à trois mois et six mois avec SPMS.

• Mavenclad (cladribine) : un autre médicament oral, ce DMT est généralement un traitement de deuxième intention si les autres DMT ne sont pas efficaces ou si vous ne pouvez pas les prendre pour une raison quelconque.

• Zeposia (ozanimod): Il s’agit d’un développement de médicament plus récent. C’est un médicament oral qui traite les rechutes dans la SEP. On pense que Zeposia agit en empêchant les cellules immunitaires de sortir des ganglions lymphatiques.

D’autres types de médicaments qui peuvent être utilisés comprennent des anticorps monoclonaux, tels que Rituxan (rituximab) et Tysabri (natalizumab), un inhibiteur de la topoisomérase de type II, tels que la mitoxantrone, les glutocorticoïdes et le cytoxan.

Dans de rares cas, une greffe de cellules souches peut être une option.

Gestion des symptômes

La gestion de vos symptômes individuels est également une partie importante de vos soins, en particulier lors de la transition vers le SPMS. Votre fournisseur de soins de santé peut vous prescrire des médicaments différents ou supplémentaires pour soulager les symptômes liés à la SEP, tels que :

• Fatigue
• Problèmes intestinaux ou vésicaux
• La douleur
• Dépression
• Dysfonction sexuelle
• Spasmes musculaires
• Difficultés à marcher
• Déficience cognitive
• Les troubles du sommeil
• vertige

Même si le traitement du SPMS est actuellement sous-optimal, soyez rassuré car de nombreuses études de recherche en cours tentent de proposer des traitements qui, espérons-le, arrêteront la progression de cette maladie et amélioreront le handicap.

D’ici là, restez proactif dans vos soins en vous informant sur votre maladie, en examinant les options de traitement qui pourraient fonctionner pour vous et en communiquant ouvertement avec votre professionnel de la santé au sujet de votre parcours. Cela peut vous aider à vivre pleinement votre vie et vous permettre d’apporter les changements nécessaires en cours de route. Notre guide de discussion avec le médecin ci-dessous peut vous aider à démarrer cette conversation.