Sclérose en plaques progressive primaire (PPMS)

La sclérose en plaques progressive primaire (PPMS) est un type de sclérose en plaques qui s’installe graduellement depuis le début et qui n’a pas de crises. Le diagnostic et le traitement sont discutés.

Aperçu

Qu’est-ce que la sclérose en plaques progressive primaire ?

La sclérose en plaques (SEP) est un trouble du système nerveux central qui touche environ 400 000 personnes aux États-Unis. La plupart des personnes atteintes de SEP présentent des symptômes récurrents et des épisodes qui durent des jours ou des semaines de symptômes, tels que :

Engourdissement ou fourmillement
Faiblesse d’une jambe ou d’un bras
Déséquilibre
Difficulté de la vessie
Symptômes visuels

Environ une personne sur dix atteinte de SEP n’a pas d’évolution récurrente de la maladie. Ces patients ont tendance à avoir des symptômes qui progressent progressivement sans rechutes typiques. Les patients dont la maladie s’aggrave progressivement sont considérés comme ayant une sclérose en plaques progressive primaire ou PPMS.

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause la sclérose en plaques progressive primaire ?

Tout comme avec la sclérose en plaques en général, la cause de la PPMS n’est pas connue. On pense que la maladie survient chez les personnes qui y sont sensibles en raison d’une sorte de tendance génétique. Certains pensent qu’elle est causée par un déclencheur, peut-être un virus. Cependant, aucune cause spécifique de PPMS n’est connue. Cependant, le PPMS n’est pas infectieux.

Quelles autres maladies peuvent imiter la sclérose en plaques progressive primaire ?

Il existe d’autres maladies qui peuvent ressembler à la PPMS et doivent être prises en compte. Par exemple, certaines personnes héritent d’une tendance à la raideur et à la faiblesse des jambes ; une histoire familiale peut être utile. Certaines personnes ayant de faibles niveaux de vitamine B12 peuvent développer un engourdissement et une raideur dans les jambes et montreront des changements dans leurs IRM. Parfois, la maladie de Lyme peut ressembler à la SEP. Certaines personnes atteintes d’infections virales telles que HTLV-1 peuvent avoir un syndrome de la moelle épinière. Parfois, les disques ou l’arthrite rachidienne peuvent comprimer la moelle épinière, ou une tumeur peut pousser sur la moelle épinière. D’autres diagnostics doivent être envisagés lorsque le diagnostic de PPMS est posé.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la sclérose en plaques progressive primaire ?

Les premières étapes du diagnostic de la PPMS peuvent combiner des antécédents neurologiques et un examen avec les résultats des tests, principalement l’imagerie IRM du cerveau et de la moelle épinière, ainsi que des études telles que les potentiels évoqués et les tests du liquide céphalo-rachidien.

L’histoire d’un problème neurologique progressivement progressif – comme une faiblesse d’un côté, une instabilité ou un engourdissement dans les jambes – est caractéristique. La condition doit avoir été présente pendant une ou plusieurs années pour poser ce diagnostic. L’examen doit montrer des changements suggérant une maladie du système nerveux central. L’IRM doit montrer des lésions caractéristiques de la sclérose en plaques. Le liquide céphalorachidien présente souvent, mais pas toujours, des bandes oligoclonales. C’est un signe que le système immunitaire est actif autour du cerveau et de la moelle épinière. Les potentiels évoqués peuvent montrer un ralentissement de la conduction nerveuse dans le système nerveux central. Il ne devrait y avoir aucun autre diagnostic pour causer les symptômes.

Prise en charge et traitement

Existe-t-il un traitement pour la sclérose en plaques progressive primaire ?

Les médicaments standard approuvés par la FDA pour la SEP (par exemple les interférons, l’acétate de glatiramère, le fingolimod) ne se sont pas avérés utiles pour ralentir la progression de la PPMS. L’ocrelizumab est le premier médicament approuvé par la FDA pour la SEP progressive primaire. Il semble ralentir la progression du handicap.

Pour rendre la fonction physique aussi bonne que possible, les personnes atteintes de PPMS seront aidées par l’exercice, les étirements, la physiothérapie et l’ergothérapie. Le maintien de la mobilité et de la forme physique est aussi important chez les personnes atteintes de PPMS que chez n’importe qui d’autre. De plus, il existe des médicaments qui peuvent être utilisés pour traiter des symptômes tels que l’urgence vésicale et intestinale, les problèmes érectiles, la spasticité et la douleur, si de tels traitements sont nécessaires.

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic de la sclérose en plaques progressive primaire?

Comme pour la sclérose en plaques en général, le pronostic varie dans la PPMS. La plupart des gens commencent à présenter des symptômes vers l’âge de 50 ans ou plus, soit environ 10 ans plus tard que ce qui est typique des formes récurrentes de SP. Une étude canadienne récente a montré que de nombreuses personnes atteintes de PPMS étaient capables de marcher des années après un diagnostic, mais que les patients avaient généralement tendance à s’aggraver avec le temps. Cette aggravation affectait généralement la capacité de marcher et était moins susceptible de provoquer des symptômes visuels ou des tremblements. Généralement, la pensée, la mémoire et l’intellect sont relativement épargnés avec le PPMS. Les personnes atteintes de PPMS peuvent également avoir des problèmes intestinaux, vésicaux et/ou sexuels.