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Présentation de la leucémie aiguë promyélocytaire (LPA)

by Jean-Charles Bourgeois
07/12/2021
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La leucémie aiguë promyélocytaire (LPA) est un sous-type de leucémie aiguë myéloïde (LAM), un cancer du sang. Vous pouvez également l’entendre sous le nom de M3 AML. Aux États-Unis, l’APL représente environ 10 à 15 % de tous les cas de LAM.

Docteur consolant une femme dans son cabinet médical
mégaflopp / iStockphoto

Bien qu’il soit similaire à bien des égards aux autres sous-types, l’APL est distinctif et a un régime de traitement très spécifique. Les résultats du traitement de l’APL sont très bons et sont considérés comme le type de leucémie le plus curable. Les taux de guérison peuvent atteindre 90 %.

Génétique et leucémie aiguë promyélocytaire (LPA)

L’anomalie génétique ou la mutation la plus souvent observée dans l’ADN des cellules leucémiques est une translocation entre les chromosomes 15 et 17.Cela signifie qu’une partie du chromosome 15 se brise et est échangée avec une partie du chromosome 17. Cette mutation conduit à la production d’une protéine qui provoque le « coinçage » du développement des cellules sanguines au stade promyélocytaire lorsque les globules blancs sont très jeune et immature.

Que sont les promyélocytes ?

Les promyélocytes sont des cellules qui correspondent au développement de ce type de globules blancs, les « bébés » étant des myéloblastes ou des blastes, et les adultes étant les myélocytes appelés neutrophiles, éosinophiles, basophiles et monocytes. Les cellules leucémiques promyélocytaires peuvent être comparées aux adolescents humains. Ils ressemblent un peu à des adultes, mais ils ne peuvent pas trouver d’emploi, payer les factures, conduire une voiture ou effectuer les tâches quotidiennes d’un être humain pleinement mature. De même, les cellules sanguines promyélocytaires sont trop sous-développées pour jouer le rôle de globules blancs pleinement matures dans le corps.

Signes et symptômes

Les patients atteints de LAP présentent bon nombre des mêmes symptômes que les autres types de leucémie aiguë myéloïde (LAM). La plupart des signes de leucémie sont le résultat de cellules cancéreuses « évinçant » la moelle osseuse et interférant avec la production de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes normaux et sains. Ces signes et symptômes comprennent :

  • Avoir une faible énergie ou se sentir fatigué tout le temps
  • Se sentir essoufflé lors d’activités régulières
  • Peau pâle
  • Fièvres inexpliquées
  • Le temps de guérison accru des coupures et des ecchymoses
  • Os ou articulations endoloris
  • Difficulté à « combattre » les infections

En plus de ces signes de LAM, les patients atteints de LAP présentent également d’autres symptômes caractéristiques. Ils vont souvent :

  • Vous avez de graves problèmes de saignement tels que des ecchymoses, des saignements de nez, du sang dans les urines ou des selles. Les filles et les femmes atteintes d’APL peuvent remarquer des périodes menstruelles inhabituellement abondantes.
  • Dans le même temps, il y a souvent une coagulation anormale et excessive du sang.

Les symptômes de la leucémie peuvent être très vagues et peuvent également être des signes d’autres affections non cancéreuses. Si vous êtes préoccupé par votre santé ou celle d’un être cher, il est toujours préférable de demander l’avis d’un professionnel de la santé.

Traitement

Le traitement de la leucémie aiguë promyélocytaire (LPA) est très différent de celui des autres types de leucémie aiguë, il est donc essentiel de l’identifier correctement.

La plupart des patients atteints de LPA sont traités initialement avec de l’acide rétinoïque tout-trans (ATRA), une forme spécialisée de vitamine A. La thérapie ATRA est unique en ce qu’elle force en fait les cellules leucémiques promyélocytaires à mûrir, un peu comme la façon dont l’obtention du diplôme universitaire force les adolescents de notre comparaison dans le rôle d’adulte (enfin, au moins parfois). Cette phase de traitement est appelée « induction ».

Alors que l’ATRA peut obtenir une rémission d’un patient atteint de LPA en poussant toutes les cellules leucémiques à maturité, il ne peut pas guérir la source de la leucémie. En conséquence, les résultats à long terme du traitement s’améliorent lorsque les médecins ajoutent une chimiothérapie standard. Cette face du traitement est appelée « consolidation ».

Après la chimiothérapie, les gens continuent souvent l’ATRA pendant au moins un an, parfois en association avec d’autres médicaments. Cette dernière phase du traitement est appelée « entretien ».

Si la leucémie ne répond pas à l’ATRA et à la chimiothérapie, ou si elle revient, l’APL peut également être traitée avec du trioxyde d’arsenic (ATO).

Pronostic

Le traitement de l’APL réussit dans la grande majorité des cas.

Faire face et soutenir

Même si la leucémie aiguë promyélocytaire a un excellent pronostic, du moins en ce qui concerne la leucémie, « y arriver » peut être difficile et épuisant. Communiquez avec la famille et les amis. Ne vous inquiétez pas d’avoir besoin d’aide et de recevoir de l’aide à ce stade de votre vie. Vous serez peut-être surpris de voir à quel point cela vous aide non seulement, lorsque les autres vous aident, mais leur apporte également du bonheur.

Prenez le temps de vous renseigner sur la survie et l’adaptation. À la fin du traitement contre le cancer, au lieu de se réjouir, de nombreuses personnes se sentent déprimées. Les effets secondaires persistants du traitement et le temps passé sur les montagnes russes émotionnelles du cancer peuvent vous faire vous demander si vous vous sentirez un jour à nouveau normal. Demandez de l’aide et n’acceptez pas simplement votre « nouvelle normalité ». Il y a beaucoup à faire pour aider les survivants du cancer à s’épanouir. Et n’oubliez pas que, parfois, le cancer peut aussi être bénéfique. Des études nous disent en fait que le cancer change les gens dans le bon sens, pas seulement dans le mauvais.

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