MICI et cholangite sclérosante primitive (CSP)

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie rare et chronique du foie qui provoque une inflammation et un rétrécissement des voies biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie. On ne sait pas exactement ce qui cause la CSP, bien que l’on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. On ne pense pas que la PSC soit directement héréditaire, mais on pense qu’elle a une composante génétique.

La bile est nécessaire à la digestion des graisses et à l’évacuation des déchets du foie. La PSC provoque le rétrécissement des voies biliaires à cause de la cicatrisation et de l’inflammation, et la bile commence à s’accumuler dans le foie, ce qui l’endommage. Ces dommages conduisent finalement à la formation de cicatrices et à la cirrhose, ce qui empêche le foie de remplir ses fonctions importantes. La CSP peut conduire à une tumeur cancéreuse des voies biliaires appelée cholangiocarcinome, qui survient chez 10 à 15 % des patients.

La CFP progresse lentement dans la plupart des cas, mais elle peut aussi être imprévisible et mettre la vie en danger. Les personnes atteintes de CSP peuvent recevoir un traitement pour soulager les symptômes et les aider à mener une vie active.

Démographie à risque

La CFP est le plus souvent diagnostiquée à l’âge de 40 ans et touche deux fois plus les hommes que les femmes pour des raisons inconnues. Dans l’ensemble, la PSC est une maladie rare.

Symptômes

Certaines personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic ou même pendant plusieurs années après, selon la clinique Mayo, signalant les premiers signes de CSP, notamment la fatigue, les démangeaisons, la jaunisse et les douleurs abdominales. Les symptômes s’aggravent à mesure que le trouble progresse, les signes suivants devenant plus fréquents.

• Fièvre
• Frissons
• Sueurs nocturnes
• Foie hypertrophié
• Rate hypertrophiée
• Perte de poids

Maladies associées

Les personnes atteintes de CSP sont plus susceptibles de souffrir d’une maladie inflammatoire de l’intestin (MICI) ou d’ostéoporose. Une étude médiane de 2019 dans la revue Annals of Gastroenterology rapporte que la MII et la PSC « sont des entités pathologiques étroitement associées qui, lorsqu’elles sont présentes en combinaison, créent une maladie sommative phénotypiquement différente appelée PSC-IBD ». Selon l’étude, environ 70 % des patients atteints de CSP souffrent d’une MII sous-jacente, en particulier de la colite ulcéreuse.

Diagnostic

Selon John Hopkins Medicine, il existe plusieurs façons de diagnostiquer la CSP, en rapportant des tests de laboratoire, une biopsie du foie, une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) et une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (cholangiographie par résonance magnétique (MRCP).

Au cours d’une CPRE, le professionnel de la santé insère un endoscope dans la bouche et le fait descendre à travers l’œsophage et l’estomac jusqu’aux canaux de l’arbre biliaire. Le colorant est inséré dans les conduits afin qu’ils apparaissent lorsque les radiographies sont prises. Les radiographies sont ensuite analysées pour déterminer s’il y a des problèmes avec les voies biliaires.

Moins intrusifs, les tests de laboratoire peuvent également détecter la PSC par des taux sériques anormaux dans le sang. Une biopsie hépatique peut être utile lorsque les modalités d’imagerie ne sont pas diagnostiques ou lorsqu’un syndrome de chevauchement est suspecté. Cette intervention se fait en milieu hospitalier en ambulatoire avec un anesthésique local. Le fournisseur de soins de santé effectuant le test utilisera une aiguille pour prélever un petit échantillon de tissu hépatique à des fins de test par un pathologiste.

Enfin, un MRCP, imagerie par résonance magnétique spécialisée, peut être utilisé pour détecter la maladie rare. Une étude médicale de 2019 explique que l’imagerie non invasive ne nécessite pas de rayons X comme une CPRE, il n’y a donc pas d’exposition aux rayonnements du patient. « Le MRCP a une sensibilité diagnostique élevée (86 %) et une spécificité (94 %) pour la détection de la CSP », selon l’étude.

Traitements

Il n’y a pas de traitement définitif pour la PSC. Des recherches pour trouver un traitement médical efficace sont actuellement en cours. En attendant, les plans de traitement se concentrent sur le soulagement des symptômes, l’interruption de la progression de la maladie et la surveillance des complications potentielles.

La clinique Mayo rapporte les types de traitement pour les démangeaisons et les infections causées par la CSP. Pour le symptôme de démangeaisons, des chélateurs des acides biliaires, des antibiotiques, des antihistaminiques, des antagonistes des opioïdes et de l’acide ursodésoxycholique sont utilisés.

Pour les infections récurrentes pouvant survenir avec la CSP, des antibiotiques pourraient être nécessaires. La Mayo Clinic rapporte que la PSC entrave l’absorption des vitamines et qu’une supplémentation en vitamines liposolubles, notamment A, D, E et K, peut contribuer à la carence.

Enfin, la Mayo Clinic rapporte Si des blocages surviennent dans les voies biliaires, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour les étirer ou les ouvrir. Des stents, qui maintiennent les conduits ouverts, peuvent être placés dans les conduits au cours de cette procédure ou une dilatation par ballonnet peut être utilisée. Si la progression de la CSP entraîne une insuffisance hépatique ou des infections biliaires persistantes, une greffe du foie peut être nécessaire. Les greffes de foie offrent une bonne qualité de vie aux receveurs.

Quand appeler un fournisseur de soins de santé

Si l’un des symptômes suivants survient avec la CSP, appelez votre fournisseur de soins de santé :

• Douleur abdominale

• Selles noires ou très foncées

• Jaunisse
• Température supérieure à 100,4
• Vomissements avec du sang