Aperçu
Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
Les poumons et le cœur doivent exercer une pression pour faire circuler le sang dans tout le corps. L’HPTEC est une pression artérielle élevée dans les artères du système pulmonaire (poumons). Ceci est causé par des caillots dans les vaisseaux sanguins qui durent après au moins trois mois sur des anticoagulants. Les caillots laissent généralement du tissu cicatriciel dans les artères.
Quelle est la fréquence de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
L’incidence de l’HPTEC aux États-Unis est estimée à environ 5 000 nouveaux cas par an. Ceci est peut-être faible puisque l’HPTEC n’est pas toujours diagnostiqué correctement.
Qui est concerné par l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
L’HPTEC peut arriver à n’importe qui. Bien que l’HPTEC se développe à partir d’embolies pulmonaires (caillots sanguins dans les poumons ou EP), un pourcentage de personnes atteintes d’HPTEC n’ont pas eu d’EP antérieures.
Les facteurs de risque pour les EP comprennent :
- Être immobile ou inactif pendant une longue période, y compris être immobilisé pour cause de maladie ou ne pas bouger suffisamment lors de voyages en avion ou en automobile.
- Avoir subi une intervention chirurgicale, en particulier une arthroplastie.
- Vieillir.
- Obésité.
- Pilules contraceptives contenant des œstrogènes.
- Fumeur.
- Avoir certaines maladies comme le cancer.
Symptômes et causes
Quelles sont les causes de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
L’HPTEC est causée par les caillots sanguins dans les poumons qui créent des cicatrices qui, à leur tour, bloquent les artères dans les poumons. Certaines conditions, comme le cancer, les maladies du sang ou les maladies inflammatoires sont liées à un risque plus élevé d’HPTEC. Les autres facteurs de risque de l’HPTEC comprennent :
- Grosses embolies pulmonaires non provoquées, ou EP.
- Ne pas avoir de rate.
- Être sous thérapie de remplacement de la thyroïde.
- Certains troubles de la coagulation sanguine, tels que l’anticoagulant lupique ou le syndrome des antiphospholipides.
- Avoir un stimulateur cardiaque infecté.
- Avoir un groupe sanguin qui n’est pas le type O.
Quels sont les symptômes de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
- Être essoufflé, surtout pendant l’exercice.
- Se sentir fatigué.
- Se sentir faible.
- Sensation de douleur ou de martèlement dans la poitrine (le martèlement est appelé palpitations).
- Gonflement des jambes dû à la rétention d’eau (œdème).
- Cyanose en développement (couleur bleue des doigts et des orteils).
- Évanouissement.
- Rarement, cracher du sang.
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
Si votre fournisseur de soins de santé soupçonne une CTEPH, il vous examinera et pourra alors prescrire un ou plusieurs des tests suivants :
- Analyse pulmonaire de ventilation-perfusion (également appelée analyse pulmonaire V/Q) : Ce type de test utilise un équipement de balayage à rayons X pour prendre des photos de ce qui se passe dans vos poumons. La partie ventilation vous demande de respirer un peu d’un mélange gaz-oxygène radio-isotope. La portion de perfusion nécessite une injection du radio-isotope (essentiellement un produit de contraste) dans vos veines. Les rayons X spéciaux peuvent alors déterminer s’il y a un blocage dû à un caillot et dans quelle mesure le sang et l’air se déplacent dans vos poumons. Une radiographie pulmonaire est généralement effectuée avant ou après une scintigraphie pulmonaire V/Q.
- Échocardiogramme (sonogramme du cœur ; également appelé échocardiographie transthoracique ou TTE): L’échographie utilise des ondes sonores pour faire des images de votre cœur et peut estimer la pression dans les artères pulmonaires. Ce test indolore est souvent effectué au début du processus de diagnostic.
- Tomodensitométrie (TDM): Un produit de contraste est injecté dans votre veine et des images radiographiques sont prises. Les images montreront des caillots sanguins.
- Cathétérisme cardiaque droit : Ce test, qui utilise un cathéter placé dans le cou ou l’aine, mesure la pression artérielle dans le côté droit du cœur et des poumons. C’est le test le plus précis pour l’hypertension pulmonaire.
- Angiographie pulmonaire (angiographie pulmonaire) : Dans les tests de ce type, le colorant est injecté dans les artères via un cathéter inséré dans une veine du cou ou de l’aine. Des photos sont prises. Le colorant met en évidence les blocages dans les artères des poumons.
- Tests de la fonction pulmonaire: Ces tests mesurent le fonctionnement des poumons et l’étendue des dommages aux tissus.
Prise en charge et traitement
Quels sont les traitements de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
Si les caillots sont accessibles et que vous êtes en mesure de supporter la chirurgie, le traitement de choix est la thromboendartériectomie pulmonaire chirurgicale (PTE), également appelée endartériectomie pulmonaire (PEA). Au cours de cette chirurgie, pratiquée par une incision (coupure) dans le sternum, vous êtes placé sur une machine cœur-poumon et refroidi de 37 degrés Celsius à 18 degrés Celsius. Une fois le refroidissement effectué, la circulation est arrêtée. Cela permet au chirurgien de regarder dans les artères des poumons. Les chirurgiens utilisent des outils spéciaux pour séparer soigneusement les caillots de la paroi normale de l’artère. Cette opération délicate doit être réalisée par une équipe de spécialistes expérimentés. Dans ces circonstances, la chirurgie est sans danger et peut guérir cette maladie.
Si vous ne pouvez pas ou ne voulez pas subir une chirurgie ouverte, le traitement peut inclure :
- Angioplastie pulmonaire percutanée par ballonnet : Cette procédure nécessite une petite crevaison. Il utilise de petits ballons et des cathéters (tubes) pour briser les cicatrices dans les artères. Cela se fait généralement plus d’une fois. Cela peut également être fait chez quelqu’un qui a déjà eu une PTE. Il a été démontré qu’il améliore la circulation sanguine et la respiration.
- Transplantation pulmonaire double : Cette procédure remplace vos poumons par des poumons de donneur. Si vous n’êtes pas candidat à la chirurgie PTE ou à l’angioplastie par ballonnet, la transplantation pulmonaire peut être une option.
- Riociguat (Adempas®): Il s’agit du seul médicament approuvé pour traiter les personnes atteintes d’HPTEC qui ne peuvent pas subir de chirurgie, ou pour les personnes souffrant d’hypertension pulmonaire qui persiste après la chirurgie.
Quelles sont les complications/effets secondaires des traitements de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
La chirurgie PTE est délicate. Si vous subissez la chirurgie, vous devez vous attendre à rester à l’hôpital environ 10 jours après la chirurgie. Le sternum met environ deux mois à guérir. Vous devriez être en mesure de reprendre presque toutes les activités trois mois après le PTE.
Si vous prenez Adempas® pour traiter l’HPTEC, vous pourriez avoir les effets secondaires suivants :
- Problèmes d’estomac, y compris des nausées.
- Vertiges.
-
Mal de tête.
- Pieds et jambes enflés.
Non traitée, l’HPTEC s’aggrave et peut être mortelle.
Que pouvez-vous faire pour aider à soulager les symptômes de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
- Faites attention à votre corps et n’en faites pas trop. Des exercices de faible intensité (comme la marche) sont recommandés. Arrêtez-vous si vous avez des vertiges ou si vous êtes essoufflé.
- Suivez un régime pauvre en sel tel que recommandé par votre fournisseur de soins de santé.
- Suivez tous les besoins alimentaires qui pourraient accompagner votre médicament anticoagulant.
- Vous devez continuer à prendre des anticoagulants pour le reste de votre vie.
La prévention
Comment prévenir l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
Vous pouvez faire des efforts pour lutter contre certains facteurs de risque. Par exemple, il aide à maintenir un poids santé et à éviter de fumer. Prenez vos médicaments (comme les anticoagulants) comme indiqué. Contactez toujours votre fournisseur de soins de santé si vous remarquez que l’essoufflement ou la fatigue augmentent.
Perspectives / Pronostic
Quel est le pronostic (perspectives) pour les patients atteints d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
L’endartériectomie pulmonaire/thromboendartériectomie pulmonaire (PEA/PTE) peut guérir l’HPTEC. Les perspectives sont excellentes. Lorsque la chirurgie est pratiquée par des équipes expérimentées, le risque de décès chirurgical est inférieur à 3 %.
Vivre avec
Que devez-vous savoir sur la vie avec l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
- Vous devrez prendre des anticoagulants pour le reste de votre vie. La warfarine (Coumadin®) est préférable, mais vous pourrez peut-être passer à de nouveaux anticoagulants après un certain temps.
- Votre fournisseur de soins de santé peut suggérer un régime pauvre en sel. De plus, vous devrez peut-être faire attention à certains aliments et médicaments en raison de la prise d’anticoagulants.
- Votre fournisseur de soins de santé pourrait vous suggérer de faire de l’exercice, comme la marche, selon votre tolérance.
- Votre médecin peut décider d’insérer un filtre de veine cave inférieure (filtre VCI) dans votre abdomen pour empêcher les caillots de se déplacer vers le haut à partir des jambes.
Quand devez-vous appeler le médecin si vous avez ou soupçonnez une HPTEC ?
Appelez le médecin ou le 911 si vous :
- Avoir une fièvre.
- Avoir des douleurs ou d’autres signes d’infection, surtout après la chirurgie.
- Sont soudainement incapables de bien respirer.
- Se sentir faible ou s’évanouir.
Ressources
Existe-t-il des ressources pour une personne atteinte d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) et/ou sa famille ?
Les ressources du CTEPH comprennent :
- Ressources de la Pulmonary Hypertension Association pour les familles
- Société thoracique américaine
- Ressources de l’Association internationale CTEPH
- Association mondiale Phaware
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