Qu’est-ce que l’acrocyanose?

Qu’est-ce que l’acrocyanose?

L’acrocyanose est un trouble vasculaire périphérique fonctionnel, caractérisé par une décoloration marbrée sombre, ou cyanose, des mains, des pieds et parfois du visage.

L’acrocyanose est causée par un vasospasme des petits vaisseaux de la peau en réponse au froid. Cela peut être un trouble primaire ou secondaire.^1,2

Qui attrape l’acrocyanose?

L’acrocyanose primaire survient le plus souvent chez les adolescents et les jeunes adultes (le début survient souvent entre 20 et 30 ans).^1,2

• Ce trouble survient plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes.
• L’acrocyanose est rarement observée chez les enfants ou les femmes ménopausées.
• L’acrocyanose peut coexister avec les engelures, l’érythromélalgie ou le phénomène de Raynaud.

L’acrocyanose secondaire peut survenir à tout âge, selon la cause sous-jacente.

Qu’est-ce qui cause l’acrocyanose?

Les causes de l’acrocyanose dépendent du fait qu’il s’agit d’un trouble primaire ou secondaire.^1–3

Acrocyanose primaire

L’acrocyanose primaire est génétiquement déterminée ou d’origine inconnue. L’acrocyanose primaire n’est pas associée à une artériopathie occlusive. Le vasospasme chronique des petites artérioles ou veinules cutanées entraîne une dilatation secondaire des capillaires et du plexus veineux sous-papillaire.

Acrocyanose secondaire

Les facteurs contributifs menant à une acrocyanose secondaire peuvent inclure:

• Hypoxémie, souvent due à une maladie pulmonaire ou au tabagisme
• Maladies du tissu conjonctif (par exemple: granulomatose avec polyangéite, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, syndrome de chevauchement)
• Néoplasmes (par exemple: lymphome de Hodgkin, cancer de l’ovaire)
• Maladies artérielles occlusives (maladie vasculaire périphérique)
• Troubles de l’alimentation et malnutrition
• Troubles hématologiques
• Médicaments et toxines
• Les infections
• La dermatite atopique
• Maladies héréditaires (par exemple: maladie mitochondriale, syndrome de Down, syndrome d’Ehlers-Danlos)
• Enfance
• Maladie de Buerger
• Lésion de la moelle épinière
• Rhinite atrophique
• Raisons psychiatriques / psychologiques

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l’acrocyanose?

Acrocyanose primaire

L’acrocyanose primaire se produit avec une coloration bleue bilatérale, symétrique, indolore et persistante des doigts et des orteils. L’acrocyanose peut s’étendre aux mains, aux pieds et au visage. La pression sur une zone de blanchiment conduit à un retour lent et irrégulier du sang de la périphérie vers le centre (signe Crocq). Les pouls artériels sont normaux et il n’y a pas de pâleur proximale, d’ulcération ou de gangrène. ^1,2,4

Les caractéristiques cliniques de l’acrocyanose peuvent également inclure:

• Hyperhidrose des mains et des pieds
• Mains et pieds froids
• Gonflement des chiffres

Acrocyanose secondaire

Les symptômes de l’acrocyanose secondaire varient en fonction de la cause sous-jacente. L’acrocyanose secondaire est souvent asymétrique et est associée à des douleurs et des lésions tissulaires (syndrome de l’orteil bleu).

Des signes d’un trouble primaire peuvent être présents.

Comment diagnostique-t-on l’acrocyanose?

Le diagnostic clinique de l’acrocyanose est basé sur l’apparence générale du patient ainsi que sur la distribution et la persistance de la cyanose.^1,2,5

Chez les jeunes adultes, où le diagnostic est le plus susceptible d’être une acrocyanose primaire, seules des investigations limitées sont nécessaires.

Chez les personnes âgées, ou s’il existe des caractéristiques atypiques telles que la douleur et l’asymétrie de l’acrocyanose, une anamnèse, un examen et des investigations ciblés seront nécessaires pour en déterminer la cause. Les enquêtes peuvent inclure:

• Oxymétrie de pouls
• Analyse d’urine
• Hémogramme complet, protéine C-réactive, ESR
• Biochimie standard, y compris la fonction hépatique et rénale
• Titres de streptocoques
• Autoanticorps
• Immunoglobulines et électrophorèse plasmatique
• Etudes complémentaires
• Radiographie pulmonaire
• Mesures des gaz sanguins artériels et veineux
• Biopsie cutanée
• Capillaroscopie au pli des ongles (pour distinguer la cyanose primaire des troubles du tissu conjonctif à un stade précoce).

Quelle est la méthode de traitement de l’acrocyanose?

Traitement de l’acrocyanose primaire

Le traitement n’est pas nécessaire pour la majorité des patients atteints d’acrocyanose et une intervention pharmacologique est rarement nécessaire.^1,5 Le patient doit être rassuré que l’acrocyanose primaire est inoffensive. Les options de gestion active peuvent inclure:

• Mesures comportementales, telles que l’évitement de l’exposition au froid et des traumatismes
• Mesures psychophysiologiques, telles que l’entraînement au biofeedback, le conditionnement réflexe et l’hypnose.

Notez que les vasodilatateurs, tels que les inhibiteurs calciques, ne sont pas utiles (contrairement au phénomène de Raynaud).

• Il existe des preuves limitées du bénéfice des bioflavonoïdes, des dérivés de l’acide nicotinique, des bloqueurs adrénergiques, du minoxidil topique, du cyclandélate, des composés de la rutine et de la bromocriptine.
• La sympathectomie peut être envisagée dans les cas très graves.

Acrocyanose secondaire

Le traitement de l’acrocyanose secondaire dépend de la cause sous-jacente.

L’acrocyanose primaire est une affection bénigne qui se résout généralement à un âge moyen sans séquelles à long terme.

L’acrocyanose secondaire peut disparaître avec le traitement de la cause principale. Étant donné que les mécanismes pathologiques à l’origine de l’acrocyanose secondaire varient, le pronostic varie également.