Diagnostiquer et traiter les tumeurs hypophysaires

Dans cet article, vous découvrirez le processus de diagnostic et de traitement pituitaire tumeurs. Une tumeur de l’hypophyse est un groupe de cellules anormales qui se développent de manière incontrôlable dans l’hypophyse.

Pituitaire diagnostic de tumeur

Les tumeurs hypophysaires ne sont souvent pas diagnostiquées car leurs symptômes ressemblent à ceux d’autres maladies. Et certaines tumeurs hypophysaires sont découvertes à la suite de tests médicaux pour d’autres maladies.

Pour diagnostiquer une tumeur hypophysaire, votre médecin prendra probablement une histoire détaillée et effectuera un examen physique. Le médecin peut ordonner:

• Analyses de sang et d’urine. Ces tests peuvent déterminer si vous avez une surproduction ou une carence en hormones.
• Imagerie cérébrale. Une tomodensitométrie ou une IRM de votre cerveau peut aider votre médecin à juger de l’emplacement et de la taille d’une tumeur hypophysaire.
• Test de vision.Ce test peut déterminer si une tumeur hypophysaire a altéré votre vue ou votre vision périphérique.

De plus, votre médecin pourrait vous référer à un endocrinologue pour des tests plus approfondis.

Traitement des tumeurs hypophysaires

De nombreuses tumeurs hypophysaires ne nécessitent pas de traitement. Si les tumeurs doivent être traitées, le traitement dépendra du type de tumeur, de sa taille et de sa progression dans votre cerveau. Votre âge et votre état de santé général sont également des facteurs.

Le traitement implique une équipe d’experts médicaux, comprenant éventuellement un chirurgien du cerveau (neurochirurgien), un spécialiste du système endocrinien (endocrinologue) et un radio-oncologue. Les médecins utilisent généralement la chirurgie, la radiothérapie et les médicaments, seuls ou en combinaison, pour traiter une tumeur hypophysaire et ramener la production d’hormones à des niveaux normaux.

Chirurgie pour traiter la tumeur hypophysaire

L’ablation chirurgicale d’une tumeur hypophysaire est généralement nécessaire si la tumeur exerce une pression sur les nerfs optiques ou si la tumeur surproduit certaines hormones. Le succès de la chirurgie dépend du type de tumeur, de son emplacement, de sa taille et si la tumeur a envahi les tissus environnants. Les deux principales techniques chirurgicales pour traiter les tumeurs hypophysaires sont:

• Approche transsphénoïdale endoscopique transnasale. Avec cette technique, votre médecin peut retirer la tumeur par le nez et les sinus sans incision externe. Aucune autre partie de votre cerveau n’est affectée et il n’y a pas de cicatrice visible. Les grosses tumeurs peuvent être difficiles à éliminer de cette manière, en particulier si une tumeur a envahi les nerfs ou les tissus cérébraux voisins.
• Approche transcrânienne (craniotomie). La tumeur est retirée par la partie supérieure de votre crâne via une incision dans votre cuir chevelu. Il est plus facile d’atteindre des tumeurs volumineuses ou plus compliquées en utilisant cette procédure.

Radiothérapie pour traiter la tumeur hypophysaire

La radiothérapie utilise des sources de rayonnement à haute énergie pour détruire les tumeurs. Cette thérapie peut être utilisée après la chirurgie ou seule si la chirurgie n’est pas une option. La radiothérapie peut être bénéfique si une tumeur persiste ou réapparaît après la chirurgie et provoque des signes et des symptômes que les médicaments ne soulagent pas. Les méthodes de radiothérapie comprennent:

• Radiochirurgie stéréotaxique. Souvent administrée en une seule dose élevée, cette méthode concentre les faisceaux de rayonnement sur la tumeur sans incision. Cette méthode délivre des faisceaux de rayonnement de la taille et de la forme de la tumeur dans la tumeur à l’aide de techniques spéciales d’imagerie cérébrale. Un rayonnement minimal entre en contact avec les tissus sains entourant la tumeur, ce qui diminue le risque de dommages aux tissus normaux.
• Rayonnement externe du faisceau. Cette méthode délivre un rayonnement par petits incréments au fil du temps. Une série de traitements, généralement cinq fois par semaine sur une période de quatre à six semaines, est effectuée en ambulatoire. Bien que cette thérapie soit souvent efficace, cela peut prendre des années pour contrôler complètement la croissance tumorale et la production d’hormones. La radiothérapie peut également endommager les cellules pituitaires normales restantes et le tissu cérébral normal, en particulier près de l’hypophyse.
• Radiothérapie à intensité modulée (IMRT). Ce type de radiothérapie utilise un ordinateur qui permet au médecin de façonner les faisceaux et d’entourer la tumeur sous de nombreux angles différents. La force des faisceaux peut également être limitée, ce qui signifie que les tissus environnants recevront moins de rayonnement.
• Thérapie par faisceaux de protons. Une autre option de rayonnement, ce type utilise des ions chargés positivement (protons) plutôt que des rayons X. Contrairement aux rayons X, les faisceaux de protons s’arrêtent après avoir libéré leur énergie dans leur cible. Les faisceaux peuvent être finement contrôlés et peuvent être utilisés sur des tumeurs présentant moins de risques pour les tissus sains. Ce type de thérapie nécessite un équipement spécial et n’est pas largement disponible.

Les avantages et les complications de ces formes de radiothérapie ne sont souvent pas immédiats et peuvent prendre des mois ou des années pour être pleinement efficaces. Un radio-oncologue évaluera votre état et discutera avec vous des avantages et des inconvénients de chaque option.

Médicaments pour traiter la tumeur hypophysaire

Un traitement médicamenteux peut aider à bloquer la sécrétion excessive d’hormones et parfois réduire certains types de tumeurs hypophysaires:

• Tumeurs sécrétant de la prolactine (prolactinomes). Les médicaments cabergoline et bromocriptine (Parlodel, Cycloset) diminuent la sécrétion de prolactine et réduisent souvent la taille de la tumeur. Les effets secondaires possibles comprennent la somnolence, les étourdissements, les nausées, la congestion nasale, les vomissements, la diarrhée ou la constipation, la confusion et la dépression. Certaines personnes développent des comportements compulsifs, comme le jeu, tout en prenant ces médicaments.
• Tumeurs productrices d’ACTH (syndrome de Cushing). Les médicaments pour contrôler la production excessive de cortisol au niveau de la glande surrénale comprennent le kétoconazole, le mitotane (Lysodren) et la métyrapone (métopirone). L’osilodrostat (Isturisa) diminue également la production de cortisol. Les effets indésirables potentiels comprennent une anomalie de la conduction cardiaque qui peut entraîner de graves irrégularités du rythme cardiaque. La mifépristone (Korlym, Mifeprex) est approuvée pour les personnes atteintes du syndrome de Cushing qui souffrent de diabète de type 2 ou d’intolérance au glucose. La mifépristone ne diminue pas la production de cortisol, mais elle bloque les effets du cortisol sur vos tissus. Les effets secondaires peuvent inclure fatigue, nausées, vomissements, maux de tête, douleurs musculaires, hypertension artérielle, faible taux de potassium et gonflement.

  Le pasiréotide (Signifor) agit en diminuant la production d’ACTH à partir d’une tumeur hypophysaire. Ce médicament est administré par injection deux fois par jour. Il est recommandé si la chirurgie hypophysaire échoue ou ne peut pas être effectuée. Les effets secondaires sont assez courants et peuvent inclure de la diarrhée, des nausées, une glycémie élevée, des maux de tête, des douleurs abdominales et de la fatigue.

• Tumeurs sécrétant de l’hormone de croissance. Deux types de médicaments sont disponibles pour ces types de tumeurs hypophysaires et sont particulièrement utiles si la chirurgie n’a pas réussi à normaliser la production d’hormone de croissance. Un type de médicament connu sous le nom d’analogues de la somatostatine, qui comprend des médicaments tels que l’octréotide (Sandostatine, Sandostatine LAR Depot) et le lanréotide (Somatuline Depot), entraîne une diminution de la production d’hormone de croissance et peut réduire la tumeur. Ceux-ci sont administrés par injections, généralement toutes les quatre semaines. Une préparation orale d’octréotide (Mycapssa) est maintenant disponible et a une efficacité et des effets secondaires similaires à la préparation injectable.

  Ces médicaments peuvent provoquer des effets secondaires tels que des nausées, des vomissements, de la diarrhée, des douleurs à l’estomac, des étourdissements, des maux de tête et des douleurs au site d’injection. Bon nombre de ces effets secondaires s’améliorent ou même disparaissent avec le temps. Ils peuvent également provoquer des calculs biliaires et aggraver le diabète sucré.

  Le deuxième type de médicaments, le pegvisomant (Somavert), bloque l’effet de l’excès d’hormone de croissance sur le corps. Ce médicament, administré par injections quotidiennes, peut provoquer des lésions hépatiques chez certaines personnes.

Remplacement des hormones hypophysaires

Si une tumeur hypophysaire ou une intervention chirurgicale pour l’enlever diminue la production d’hormones, vous devrez probablement prendre des hormones de remplacement pour maintenir des niveaux hormonaux normaux. Certaines personnes qui subissent une radiothérapie ont également besoin d’un remplacement hormonal hypophysaire.

Attente vigilante

Dans l’attente vigilante – également connue sous le nom d’observation, de thérapie en attente ou de thérapie différée – vous pourriez avoir besoin de tests de suivi réguliers pour déterminer si votre tumeur se développe. Cela pourrait être une option si votre tumeur ne provoque pas de signes ou de symptômes.

De nombreuses personnes atteintes de tumeurs hypophysaires fonctionnent normalement sans traitement si la tumeur ne cause pas d’autres problèmes. Si vous êtes plus jeune, une attente vigilante peut être une option tant que vous acceptez la possibilité que votre tumeur change ou se développe pendant la période d’observation, nécessitant éventuellement un traitement. Vous et votre médecin pouvez évaluer le risque d’apparition de symptômes par rapport au traitement.

Faire face et soutenir

Il est naturel pour vous et votre famille d’avoir des questions tout au long du diagnostic et du traitement d’une tumeur hypophysaire. Ce processus peut être stressant et effrayant. C’est pourquoi il est important d’en apprendre le plus possible sur votre maladie. Plus vous et votre famille connaissez et comprenez chaque aspect de votre traitement, mieux c’est.

Vous pourriez également trouver utile de partager vos sentiments avec d’autres personnes dans des situations similaires. Vérifiez si des groupes de soutien pour les personnes atteintes de tumeurs hypophysaires et leurs familles sont disponibles dans votre région. Les hôpitaux parrainent souvent ces groupes. Votre équipe médicale pourra également vous aider à trouver le soutien émotionnel dont vous pourriez avoir besoin.

Se préparer à un rendez-vous avec un médecin

Vous commencerez probablement par consulter un médecin de premier recours. Si votre médecin découvre des signes d’une tumeur hypophysaire, votre médecin pourrait vous recommander de consulter plusieurs spécialistes, tels qu’un chirurgien du cerveau (neurochirurgien) ou un médecin spécialisé dans les troubles du système endocrinien (endocrinologue).

Voici quelques informations pour vous aider à préparer votre rendez-vous.

Ce que tu peux faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez s’il y a quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme le jeûne avant de passer un test spécifique. Faire une liste de:

• Vos symptômes, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison de votre rendez-vous
• Informations personnelles clés, y compris des stress majeurs ou des changements de vie récents et des antécédents médicaux familiaux
• Médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions a poser votre médecin

Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous, si possible, pour vous aider à conserver les informations que vous recevez.

Pour une tumeur hypophysaire, les questions à poser à votre médecin comprennent:

• Qu’est-ce qui cause probablement mes symptômes?
• Quelles sont les autres causes possibles?
• Quels spécialistes dois-je consulter?
• De quels tests ai-je besoin?
• Quelle est la meilleure marche à suivre?
• Quelles sont les alternatives à l’approche principale que vous suggérez?
• J’ai ces autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer ensemble?
• Dois-je suivre des restrictions?

N’hésitez pas à poser d’autres questions.

Ce que votre médecin peut demander

Les questions que votre médecin est susceptible de vous poser comprennent:

• Quand vos symptômes ont-ils commencé?
• Les symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité de vos symptômes?
• Qu’est-ce qui semble améliorer vos symptômes?
• Qu’est-ce qui semble aggraver vos symptômes?
• Avez-vous déjà eu une image de votre tête pour une raison quelconque dans le passé?