Pourquoi les transfusions sanguines sont utilisées pour la drépanocytose

Les transfusions de globules rouges sont un traitement de longue date de la drépanocytose (SCD). À l’instar d’autres traitements médicaux, les transfusions sanguines comportent des risques et des avantages, il est donc important de comprendre pourquoi une transfusion sanguine a été recommandée pour vous ou votre proche atteint de drépanocytose. Passons en revue quelques-unes des raisons courantes ici.

Accident vasculaire cérébral

Sympathique phlébotomiste de l'hôpital prélevant un échantillon de sang d'un patient en laboratoire — asiseeit / Getty Images

Le traitement définitif de l’AVC dans la drépanocytose est une transfusion de globules rouges. Le traitement d’un accident vasculaire cérébral dans cette circonstance nécessite une transfusion spéciale appelée transfusion d’échange ou érythrocytaphérèse. Dans cette procédure, le sang sera prélevé sur le patient dans une machine qui séparera les globules rouges des plaquettes, des globules blancs et du plasma.

Les globules rouges du patient seront jetés et tout le reste sera rendu et ils recevront plus de globules rouges. L’objectif de ce traitement est de réduire le pourcentage d’hémoglobine falciforme de > 95 % à < 30 %.

Opération

Les patients atteints de drépanocytose présentent un risque important de complications chirurgicales, notamment des crises douloureuses et un syndrome thoracique aigu. Le risque de ces complications peut être diminué avec une transfusion moins d’une semaine avant la chirurgie. La recommandation générale est d’amener le taux d’hémoglobine à 10 g/dL. Ceci peut être réalisé avec une simple transfusion, mais certains patients avec un taux d’hémoglobine de base plus élevé pourraient avoir besoin de subir une transfusion d’échange comme discuté ci-dessus.

Le besoin de transfusion est déterminé par la gravité de la drépanocytose, l’hémoglobine de base et le risque global de chirurgie. Certains patients plus légèrement touchés peuvent ne pas avoir besoin de transfusion avant la chirurgie. Cela devrait être discuté avec votre fournisseur de soins de santé drépanocytaire.

Syndrome thoracique aigu

Le syndrome thoracique aigu est une complication unique que l’on ne trouve que dans la drépanocytose. Il existe plusieurs causes de syndrome thoracique aigu, y compris des causes infectieuses comme la pneumonie. Les transfusions sont généralement utilisées si le patient a besoin d’oxygène ou si le taux d’hémoglobine est inférieur à la normale. Des transfusions précoces peuvent empêcher la progression chez certains patients.

Si le syndrome thoracique aigu devient sévère, nécessitant un traitement en unité de soins intensifs (USI), une exsanguinotransfusion est recommandée avec des objectifs similaires à ceux d’un AVC aigu.

Crise aplasique transitoire

La crise aplasique transitoire est déclenchée par une infection par le parvovirus B19 (une forme humaine, pas celle des chiens). Le parvovirus est la cause d’une infection infantile appelée cinquième maladie. Le parvovirus empêche la moelle osseuse de fabriquer de nouveaux globules rouges pendant 7 à 10 jours, ce qui peut provoquer une anémie grave chez les personnes atteintes de drépanocytose. Cette anémie sévère peut nécessiter une transfusion jusqu’à ce que la production de moelle osseuse revienne.

Les patients atteints d’hémoglobine SC ou de drépanocytose plus thalassémie peuvent ne pas avoir besoin de transfusions car leur taux d’hémoglobine de base est plus élevé que l’hémoglobine SS.

Séquestration splénique aiguë

La séquestration splénique est un événement où les globules rouges falciformes sont piégés dans la rate et sont incapables de sortir. Ceci est plus fréquent chez les enfants de moins de 5 ans.

La rate grossit pour accueillir les globules rouges, ce qui peut provoquer une anémie sévère. Les liquides intraveineux et les transfusions semblent stimuler la rate pour libérer les globules rouges piégés. Une fois que la rate libère les globules rouges, ils retournent dans la circulation, ramenant l’hémoglobine à sa valeur initiale.

Prévention de l’AVC

Chez les patients qui ont déjà subi un AVC ou les patients à haut risque d’AVC (tel qu’identifié sur le doppler transcrânien, TCD), un programme de transfusion chronique est recommandé.

Des essais de recherche clinique ont montré que les transfusions mensuelles peuvent empêcher les accidents vasculaires cérébraux de se reproduire ou de se produire chez les patients à haut risque. Ces transfusions récurrentes réduisent le pourcentage d’hémoglobine falciforme en circulation, empêchant ainsi d’autres événements.

Plusieurs facteurs entrent en ligne de compte dans la décision de faire une transfusion sanguine et cette liste ne couvre pas toutes les indications. Les transfusions sanguines ne sont pas utilisées pour traiter l’anémie sous-jacente observée dans la drépanocytose car elle est généralement bien tolérée. L’hydroxyurée, un médicament oral, est mieux adapté pour réduire l’anémie. Comme pour toutes les thérapies, il est important de discuter des risques et des avantages du traitement avec votre médecin.