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Leucémie myéloïde aiguë (LMA) : causes, traitement, traitement et perspectives

by Jean-Louis Bouthillier
14/03/2022
0
La leucémie aiguë myéloïde (LMA) est une leucémie courante chez l’adulte. Rarement, les enfants contractent ce cancer. La LMA commence dans la moelle osseuse et se propage rapidement aux ganglions lymphatiques, aux organes, à la colonne vertébrale et au cerveau. La chimiothérapie est le meilleur traitement. Certaines personnes reçoivent des greffes de cellules souches. La LAM revient souvent et la maladie peut nécessiter un traitement à vie.

Aperçu

Qu’est-ce que la leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est un cancer du sang qui prend naissance dans la moelle osseuse. Dans le cadre de votre système squelettique, ce tissu spongieux à l’intérieur de vos os produit des cellules sanguines. La moelle osseuse produit trois types de lignées cellulaires :

  • Globules blancs.
  • Des globules rouges.
  • Plaquettes.

Les globules blancs aident votre corps à combattre les infections. Chez les personnes atteintes de LAM, la moelle osseuse produit des globules blancs anormaux. Ces cellules cancéreuses sont appelées blastes myéloïdes (myéloblastes).

L’AML se déplace rapidement de la moelle osseuse dans votre circulation sanguine et peut même impliquer d’autres parties de votre corps. La LAM peut se propager aux ganglions lymphatiques, au cerveau, au foie, au liquide céphalo-rachidien, à la peau, à la rate ou aux testicules, par exemple.

L’AML porte différents noms. Tous ces éléments sont la même maladie:

  • Leucémie aiguë myélocytaire.
  • Leucémie myéloïde aiguë.
  • Leucémie aiguë granulocytaire.
  • Leucémie aiguë non lymphocytaire.
  • Leucémie aiguë promyélocytaire

Quelle est la fréquence de la leucémie myéloïde aiguë (LMA)?

La LAM est l’un des types de leucémie (cancer du sang) les plus courants chez les adultes. Près de 20 000 Américains recevront un diagnostic de LAM cette année. La maladie représente environ 1 diagnostic de leucémie adulte sur 3. Pourtant, AML est relativement rare. Environ 1 % seulement de tous les cancers sont des LAM.

Les enfants peuvent également contracter la LAM. Environ 1 diagnostic de leucémie infantile sur 4 est une LAM.

Qui pourrait être atteint de leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

Près de la moitié des personnes atteintes de LAM ont plus de 65 ans au moment du diagnostic. La maladie a tendance à toucher davantage les hommes que les femmes. Mais des personnes de tous âges et de tous sexes peuvent contracter la maladie.

Certains facteurs augmentent le risque, notamment :

  • Troubles sanguins, y compris les syndromes myélodysplasiques (SMD) et la thrombocytémie essentielle.
  • Traitements contre le cancer, y compris la chimiothérapie et la radiothérapie.
  • Exposition chronique à des produits chimiques, tels que le benzène et le formaldéhyde.
  • Antécédents familiaux d’AML (bien que cela soit très rare).
  • Troubles génétiques, y compris le syndrome de Down, le syndrome de Klinefelter et l’anémie de Fanconi.
  • Exposition aux rayonnements à forte dose provenant d’un accident de réacteur nucléaire ou d’une bombe atomique.
  • Fumer, y compris l’exposition à la fumée secondaire.

Quels sont les types de leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

Il existe de nombreux sous-types différents de LAM. Les fournisseurs de soins de santé classent les types en fonction de la façon dont les cellules cancéreuses se forment et des cellules que le cancer affecte.

Les tests de diagnostic indiquent aux fournisseurs le sous-type. Cette information affecte les traitements. Par exemple, la leucémie aiguë promyélocytaire (LPA) est un sous-type de LAM. L’APL possède des gènes qui la rendent plus sensible à la chimiothérapie, et le traitement de l’APL est distinct des traitements de la LAM.

Symptômes et causes

Quelles sont les causes de la leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

Les cellules souches sanguines constituent une petite partie de la moelle osseuse. Ces cellules souches se transforment en cellules hématopoïétiques et en globules blancs, globules rouges et plaquettes. Les globules blancs comprennent des types de cellules, notamment des lymphocytes et des cellules myéloïdes.

La cellule souche peut développer un globule rouge qui transporte l’oxygène. La cellule souche peut devenir un globule blanc ou une plaquette, ce qui aide à former des caillots sanguins et/ou à arrêter les événements hémorragiques.

Chez les personnes atteintes de LAM, les cellules myéloïdes ne se développent pas normalement en cellules saines en raison d’une mutation ou d’un dommage. Au lieu de cela, dans le cas de la LAM, les cellules se transforment en globules blancs immatures appelés blastes myéloïdes (myéloblastes). Ces cellules continuent de croître rapidement et de manière incontrôlée, perturbant la production normale de cellules saines. La croissance incontrôlée peut également causer des dommages en augmentant votre risque de saignement et/ou d’autres troubles (tels qu’infection et accident vasculaire cérébral/crise cardiaque) si la leucémie passe inaperçue.

Les cellules leucémiques (blastes) peuvent s’accumuler dans la moelle osseuse, évinçant les cellules saines. Ces cellules malades se déplacent rapidement dans votre sang et dans d’autres parties de votre corps.

Quels sont les symptômes de la leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

La LAM provoque ces symptômes chez les adultes et les enfants :

  • Vertiges.

  • Ecchymoses ou saignements faciles, y compris saignements de nez fréquents et saignements des gencives.
  • Fatigue.

  • Avoir froid.
  • Fièvre, sueurs nocturnes ou infections fréquentes.

  • Maux de tête.

  • Perte d’appétit et perte de poids inexpliquée.
  • Peau pâle et anémie (faible nombre de globules rouges).
  • Essoufflement (dyspnée).

  • Des ganglions lymphatiques enflés.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

Votre fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique. Ils vérifient les signes d’ecchymoses, de saignements ou d’infections. Votre fournisseur verra également si vous avez une hypertrophie du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques.

Vous pouvez passer un ou plusieurs de ces tests :

  • Des analyses de sang: Une formule sanguine complète (CBC) vérifie votre nombre de cellules sanguines et de plaquettes. Un frottis sanguin périphérique évalue la présence de cellules cancéreuses.
  • Biopsie de la moelle osseuse : Au cours d’une biopsie de la moelle osseuse, votre prestataire prélève un petit morceau d’os, du tissu médullaire et un échantillon liquide de la moelle osseuse. Un laboratoire analyse ces échantillons pour le cancer.
  • Ponction lombaire : Une ponction lombaire ou une ponction lombaire peut déterminer si le cancer est dans le liquide autour de votre cerveau ou de votre moelle épinière. Ce test détermine si le cancer s’est propagé à cette zone.

Prise en charge et traitement

Quelles sont les complications de la leucémie aiguë myéloïde (LMA) ?

La LAM est un cancer à croissance rapide. Elle peut se propager rapidement à l’organisme et peut parfois toucher la rate, la peau, les ganglions lymphatiques, le foie ou le système nerveux central.

Comment la leucémie myéloïde aiguë (LMA) est-elle gérée ou traitée chez l’adulte ?

Les options de traitement pour la LMA comprennent :

  • Chimiothérapie: Les médicaments circulent dans la circulation sanguine pour ralentir ou arrêter la croissance des cellules cancéreuses. C’est le meilleur traitement pour la LAM. Certains patients peuvent avoir besoin d’être hospitalisés pour un traitement, tandis que d’autres peuvent suivre un traitement de chimiothérapie avec des perfusions et des médicaments oraux pour le traiter à domicile. Certains adultes ont besoin d’une chimiothérapie d’entretien à vie.
  • Thérapies ciblées : Ces médicaments ciblent certaines parties des cellules cancéreuses pour arrêter leur croissance. Le traitement spécifique est basé sur les mutations du cancer. Certains types de LAM répondent bien à ce traitement.
  • Thérapies par anticorps monoclonaux : Les protéines fabriquées en laboratoire se fixent aux cellules cancéreuses pour arrêter leur croissance. Ce médicament peut être utilisé au départ pour certains types de LMA et il peut également être utilisé pour traiter la LMA qui ne répond pas à la chimiothérapie (appelée cancer réfractaire). Il peut également être utilisé pour traiter le cancer qui réapparaît (rechute).
  • Greffe de cellules souches : Une greffe de cellules souches ou de moelle osseuse fournit un nouveau système immunitaire qui reconnaîtra le cancer comme étant mauvais et le tuera. Pour procéder à une greffe de cellules souches, vous devez être en rémission complète. Vous aurez d’abord besoin d’une chimiothérapie ou d’une radiothérapie pour faire de la place dans les os pour les cellules transplantées.

Comment la leucémie myéloïde aiguë (LMA) est-elle gérée ou traitée chez les enfants ?

Les enfants atteints de LAM reçoivent des traitements légèrement différents et sont traités par des oncologues pédiatriques. La première phase du traitement est la thérapie d’induction pour tenter d’obtenir une rémission. La rémission signifie que votre enfant ne présente aucun symptôme ou signe de la maladie et que les cellules cancéreuses ne peuvent pas être détectées dans la moelle ou le sang.

La thérapie d’induction comprend:

  • Chimiothérapie intrathécale : Votre enfant reçoit une injection de chimiothérapie directement dans son liquide céphalo-rachidien. La chimiothérapie intrathécale peut être utilisée pour traiter le cancer identifié dans le liquide céphalo-rachidien et/ou pour empêcher la leucémie d’atteindre cette zone. Il peut également être administré à titre préventif (prophylactique). Il peut empêcher les cellules cancéreuses de se propager à la colonne vertébrale, au cerveau et à d’autres parties du système nerveux central.
  • Thérapies par anticorps monoclonaux: En juin 2020, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé l’utilisation du gemtuzumab ozogamicine (Mylotarg®) chez les enfants âgés de 1 mois et plus atteints de certains types de LAM. Il aide également les enfants de plus de deux ans qui ont un cancer qui réapparaît ou qui ne répond pas au traitement.

La deuxième phase, la thérapie de consolidation, réduit le risque de récidive du cancer (réapparition). Les traitements comprennent :

  • Chimiothérapie: Votre enfant peut continuer à recevoir une chimiothérapie pendant plusieurs mois, et cela inclut parfois une chimiothérapie intrathécale (mais cela concerne principalement la leucémie lymphoïde aiguë/LAL). Les enfants n’ont généralement pas besoin de poursuivre la chimiothérapie une fois la maladie en rémission après avoir terminé les cycles de chimiothérapie de consolidation.
  • Greffe de cellules souches (moelle osseuse) : Votre enfant reçoit une infusion de cellules saines d’un donneur. Le donneur peut être un frère ou une sœur ou un donneur apparié non apparenté.

La prévention

Comment puis-je prévenir la leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

Il n’y a pas de moyens spécifiques pour prévenir cette maladie. Nous ne savons pas ce qui cause la LAM.

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic (perspectives) pour les adultes atteints de leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

Environ 2 adultes sur 3 atteints de LMA entrent en rémission après avoir reçu une chimiothérapie. La rémission signifie que vous n’avez pas de symptômes de la maladie. Il n’y a pas de cellules cancéreuses détectables dans la moelle osseuse et les cellules saines normales se développent à nouveau.

Étant donné que la LMA réapparaît souvent, vous pouvez continuer à recevoir une chimiothérapie pour détruire toutes les cellules cancéreuses restantes et les éloigner. Votre fournisseur de soins de santé peut appeler cette étape une chimiothérapie post-rémission (consolidation). Jusqu’à la moitié des personnes qui reçoivent ce traitement entrent en rémission à long terme. La LAM représente moins de 2 % de tous les décès liés au cancer.

Si le cancer réapparaît dans les 12 mois suivant le traitement, votre fournisseur peut recommander une greffe de cellules souches si vous êtes en assez bonne santé pour le tolérer. Si vous avez rechuté, une greffe de moelle osseuse est souvent la seule chance de guérison une fois que la leucémie est revenue en rémission.

Quel est le pronostic (perspectives) pour les enfants atteints de leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

Les enfants répondent mieux aux traitements de la LAM que les adultes. Presque tous les enfants – jusqu’à 90 % – entrent en rémission après un traitement de chimiothérapie initial. Mais ils ont encore besoin de plus de chimiothérapie (thérapie post-rémission/consolidation) pour détruire toutes les cellules cancéreuses persistantes.

Vivre avec

Quand dois-je appeler le médecin ?

Vous devriez appeler votre fournisseur de soins de santé si vous ressentez :

  • Fatigue extreme.
  • Fièvre ou signes d’infection.
  • Ecchymoses ou saignements inexpliqués.
  • Perte de poids.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur de soins de santé :

  • Quel type d’AML ai-je ?
  • Quelles sont mes options de traitement?
  • Quels sont les risques et les effets secondaires du traitement ?
  • Comment gérer les effets secondaires du traitement ?
  • De quel type de soins de suivi ai-je besoin après le traitement ?
  • Dois-je surveiller les signes de complications ?

La plupart des enfants atteints de LAM continuent à mener une vie normale et bien remplie. Chez l’adulte, la maladie est plus difficile à guérir. Les traitements peuvent mettre le cancer en rémission afin que vous n’ayez aucun signe de maladie dans votre moelle osseuse et un retour des cellules saines normales. Chez certains patients (en particulier les patients âgés), les cellules cancéreuses restent actives et la LAM peut rechuter. Vous pourriez avoir besoin de traitements à vie. Même pendant la rémission, vous aurez besoin de tests de suivi pour vérifier les signes d’une rechute. Votre fournisseur de soins de santé peut discuter des meilleurs traitements et du meilleur plan de soins pour le sous-type spécifique de LAM que vous avez.

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