Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection dans laquelle une ou plusieurs tumeurs appelées gastrinomes se forment et produisent trop d’une hormone appelée gastrine, ce qui peut entraîner des ulcères peptiques. Les symptômes comprennent des douleurs dans le haut de l’abdomen et des nausées. Les traitements comprennent des médicaments ou une intervention chirurgicale pour enlever les gastrinomes.

Aperçu

Qu’est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison ?

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection dans laquelle une ou plusieurs tumeurs appelées gastrinomes se forment et sécrétent (produisent trop) une hormone appelée gastrine. Des niveaux élevés de gastrine provoquent une surproduction d’acide gastrique par l’estomac, ce qui peut entraîner des ulcères gastro-duodénaux.

Un ulcère peptique est une rupture de la barrière muqueuse de la muqueuse de l’estomac ou de la première partie de l’intestin grêle (le duodénum). Cette dégradation provoque des ulcères pénétrants profonds qui peuvent parfois provoquer des douleurs, des saignements, des nausées, une dyspepsie (digestion douloureuse), une perte de poids involontaire et/ou de la diarrhée.

Symptômes et causes

Quelles sont les causes du syndrome de Zollinger-Ellison ?

La majorité (80 %) des gastrinomes sont sporadiques (aléatoires), mais 20 % à 30 % surviennent en association avec une maladie génétique (héréditaire) appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1). Le syndrome de Zollinger-Ellison est très rare et survient le plus souvent chez les hommes âgés de 25 à 50 ans.

Quels sont les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison ?

Les signes et symptômes de Zollinger-Ellison comprennent :

Douleur dans le haut de l’abdomen.
Ballonnements et rots.
La diarrhée.
Reflux gastro-œsophagien (retour du contenu de l’estomac dans l’œsophage [food tube] qui cause de la douleur ou une sensation de brûlure).
Perte d’appétit et perte de poids involontaire.
Nausée et vomissements.
Stéatorrhée (augmentation des niveaux de graisses dans les selles).

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Zollinger-Ellison ?

Votre fournisseur de soins de santé effectuera une anamnèse et un examen physique approfondis. S’ils soupçonnent que vous pourriez avoir le syndrome de Zollinger-Ellison, les tests peuvent inclure un ou plusieurs des éléments suivants :

Des analyses de sang pour rechercher des niveaux anormaux de gastrine.
Examens d’imageriecomme une échographie spécialisée appelée EUS, une tomodensitométrie, un test d’imagerie IRM ou une scintigraphie spécialisée appelée scintigraphie des récepteurs de la somatostatine (parfois appelée scintigraphie à l’octréotide).
Endoscopie haute: Un médecin utilise un endoscope (un instrument long, mince et flexible avec une caméra) pour examiner l’intérieur du système digestif supérieur, y compris l’œsophage, l’estomac et les premières parties de l’intestin grêle.

Prise en charge et traitement

Comment le syndrome de Zollinger-Ellison est-il géré ou traité ?

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison consiste à normaliser la production d’acide gastrique et à guérir les ulcères peptiques. Le traitement dépend de la taille, de l’emplacement, du grade et du stade de la tumeur (à quel point elle est avancée) et comprend :

Des médicaments: Les médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons réduisent la production d’acide gastrique et aident à guérir les ulcères.
Opération pour éliminer les gastrinomes.
Chimiothérapie: Médicaments anticancéreux pour réduire les gastrinomes et abaisser les niveaux de gastrine dans le sang.

Quelles complications sont associées au syndrome de Zollinger-Ellison ?

Les complications du syndrome de Zollinger-Ellison sont liées à la surproduction d’acide gastrique et à la sévérité des ulcères peptiques. Les ulcères gastro-duodénaux graves peuvent :

Pénétrer dans une artère, provoquant une hémorragie interne.
Provoquer un gonflement, entraînant une obstruction (blocage) dans le chemin des aliments quittant l’estomac.
Provoquer une perforation intestinale (trou dans la paroi de l’estomac et/ou du duodénum).

Les complications suivantes du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent mettre la vie en danger. Consultez immédiatement un médecin si vous présentez ces symptômes :

Selles noires ou sanglantes.
Douleur de poitrine.
Anémie symptomatique (fatigue, étourdissements, étourdissements, pression artérielle basse, fréquence cardiaque rapide, etc.).
Douleurs à l’estomac intenses, soudaines et/ou persistantes.
Du vomi qui ressemble à du marc de café ou qui contient du sang.

La prévention

Quels sont les facteurs de risque du syndrome de Zollinger-Ellison ?

Les personnes à risque plus élevé de syndrome de Zollinger-Ellison comprennent les hommes âgés de 25 à 50 ans et les personnes dont un parent est atteint de la maladie. Le syndrome de Zollinger-Ellison ne peut être prévenu.

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic (perspectives) pour les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison ?

Les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison dépendent de la personne. La condition peut être guérie si le gastrinome est enlevé avec succès par chirurgie. Si la chirurgie n’est pas possible, dans certains cas, le syndrome de Zollinger-Ellison peut être pris en charge médicalement. Les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent mener une vie active pendant de nombreuses années après le diagnostic.

Vivre avec

Quand dois-je appeler le médecin à propos du syndrome de Zollinger-Ellison ?

Contactez votre médecin si vous présentez des symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison. Certains symptômes, tels que des selles noires ou sanglantes ou des douleurs thoraciques, peuvent mettre la vie en danger. Consultez immédiatement un médecin si vous présentez ces symptômes.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin sur le syndrome de Zollinger-Ellison ?

Si vous êtes atteint du syndrome de Zollinger-Ellison, vous voudrez peut-être demander à votre médecin :

Ai-je des symptômes suggérant un syndrome de Zollinger-Ellison ?
Quelles sont mes options de diagnostic ?
Quelles sont mes options de traitement?
Quels signes de complications dois-je surveiller ?
Comment le syndrome de Zollinger-Ellison affectera-t-il mon travail ou mon mode de vie ?
Ma famille devrait-elle envisager des tests génétiques?
Existe-t-il des groupes de discussion ou des groupes de soutien dans notre région pour les personnes atteintes de ce syndrome ?
Quand puis-je reprendre mes activités habituelles ?
Quel type de suivi/surveillance devrais-je avoir ?