Qu’est-ce que l’agranulocytose?

Les globules blancs sont la centrale électrique du système immunitaire. Il existe plusieurs types de globules blancs et chacun remplit une fonction particulière. Un type de globules blancs est appelé granulocytes.

Ce groupe de globules blancs, qui comprend les neutrophiles qui combattent les infections bactériennes, les éosinophiles qui combattent les infections parasitaires et les basophiles qui répondent aux allergènes, libère de minuscules particules remplies d’enzymes lors d’infections, de réactions allergiques et d’asthme.

Pour la plupart d’entre nous, le nombre de globules blancs comme les granulocytes qui circulent dans le corps augmente lorsque vous combattez une infection. Cependant, certaines personnes ont trop peu de granulocytes, ce qui peut entraîner des agranulocytose. Cette condition peut vous exposer au risque de développer des infections graves.

Types d’agranulocytose

Il existe deux principaux types d’agranulocytose. Soit vous êtes né avec, soit vous contractez la maladie plus tard :

• Agranulocytose congénitale : L’agranulocytose congénitale est parfois appelée syndrome de Kostmann. C’est une maladie de la moelle osseuse, la partie spongieuse au centre de vos os, qui est héritée d’une mutation génétique. Les enfants atteints de cette maladie naissent sans neutrophiles. Cela peut entraîner des infections fréquentes et graves, des maladies osseuses et même une leucémie (cancer du sang). Il n’y a pas de remède, mais les personnes atteintes de cette maladie peuvent recevoir des médicaments pour augmenter le nombre d’autres cellules sanguines ou pour aider à combattre les infections.

• Agranulocytose acquise : L’agranulocytose acquise survient lorsque votre nombre de granulocytes diminue en raison d’un médicament ou d’une affection.

Symptômes

L’agranulocytose ne provoque aucun symptôme. Vous ne remarquerez peut-être pas une baisse de votre nombre de globules blancs, mais vous ressentirez le résultat de cette baisse : une infection. Les symptômes courants d’une infection comprennent :

• Fièvre
• Frissons
• Rythme cardiaque augmenté
• Respiration plus rapide
• Une baisse soudaine de la pression artérielle
• Faiblesse
• Fatigue
• Vertiges
• Plaies dans la bouche et la gorge
• Saignement des gencives

causes

Il n’y a vraiment qu’une seule cause d’agranulocytose congénitale : la mutation génétique. L’agranulocytose, en revanche, peut se développer à cause de :

• Maladies auto-immunes comme le lupus (affecte de nombreux systèmes corporels différents)

• Maladies de la moelle osseuse

• Chimiothérapie (médicaments qui tuent les cellules cancéreuses)

• Exposition au mercure ou au plomb
• Infections comme la tuberculose (maladie infectieuse affectant les poumons)
• Carences en vitamines
• Médicaments

Souvent, les médicaments responsables du développement de cette maladie sont des médicaments anticancéreux qui suppriment l’activité de votre moelle osseuse. Cependant, de nombreux médicaments peuvent provoquer cette réaction, y compris certains médicaments antipsychotiques comme le Clozaril (clozapine).

Le clozaril est souvent utilisé pour traiter des affections telles que la schizophrénie, un trouble mental grave, et il a été lié au développement de l’agranulocytose, généralement au cours des premières semaines de traitement.

Bien que le décès par agranulocytose chez les personnes qui ont développé la maladie après avoir pris Clozaril soit rare, les personnes qui prennent ce médicament semblent développer la maladie plus souvent que les personnes prenant d’autres types de médicaments. Selon une étude, environ une personne sur 250 prenant Clozaril a développé une agranulocytose.

Diagnostic

Le diagnostic d’agranulocytose est généralement posé par un test sanguin. Votre médecin peut prescrire des tests si vous avez des infections fréquentes et graves ou si vous êtes à risque en raison d’une affection sous-jacente ou des médicaments que vous prenez.

Le test sanguin généralement demandé est une numération globulaire complète (CBC), ainsi qu’une numération absolue des neutrophiles et une numération différentielle. Un CBC comptera le nombre de globules rouges et blancs dans un échantillon, mais les numérations neutrophiles et différentielles fournissent des informations sur la quantité de chaque type de globules blancs que vous avez.

L’agranulocytose est essentiellement une forme grave de neutropénie, lorsque vous avez trop de neutrophiles, mais ces conditions sont classées différemment en fonction de la baisse de votre nombre de neutrophiles.

Les plages de numération des neutrophiles sont :

• Numération normale des neutrophiles : 2 500 à 6 000 neutrophiles par microlitre

• Nombre de neutrophiles avec neutropénie : moins de 1 000 neutrophiles par microlitre

• Nombre de neutrophiles avec agranulocytose : moins de 100 neutrophiles par microlitre

Traitement

L’une des principales façons de traiter l’agranulocytose acquise est d’arrêter de prendre le médicament qui la cause. S’il s’agit d’un médicament de chimiothérapie qui fait chuter votre nombre de globules blancs (GB), vous et votre médecin discuterez des risques et des avantages de la poursuite ou de l’arrêt de votre traitement.

Si l’arrêt d’un médicament n’est pas la solution, certains médicaments peuvent aider votre corps à produire plus de globules blancs plus rapidement, comme les médicaments du facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF).

En plus de traiter la cause de votre agranulocytose, votre médecin vous parlera de la prévention de l’infection. Cela peut inclure :

• Prendre des antibiotiques
• Porter un masque facial en public
• Lavage fréquent des mains
• Éviter les foules

Si l’arrêt de ces traitements ne vous aide pas, vous devrez peut-être envisager de subir une greffe de moelle osseuse. Avec cette procédure, vous recevrez de la moelle osseuse d’un donneur qui correspond à votre type de tissu. Une fois la moelle osseuse transplantée, elle aidera à repeupler votre corps avec des cellules saines.

Pronostic

L’agranulocytose est généralement une maladie traitable. Les personnes qui ont un risque plus élevé de développer des complications ou même de mourir à cause de l’agranulocytose comprennent les personnes qui :

• ont plus de 65 ans
• Avoir des problèmes rénaux
• Avoir des problèmes cardiaques
• Avoir des problèmes respiratoires
• Avoir plusieurs problèmes de santé

Les personnes qui prennent Clozaril sont plus susceptibles de développer une agranulocytose que les personnes qui prennent d’autres médicaments, mais elles sont moins susceptibles de mourir de cette maladie. Les taux de mortalité pour l’agranulocytose de Clozaril sont d’environ 3%, tandis que les taux de mortalité de l’agranulocytose causée par d’autres médicaments se situent entre 7% et 10%, selon une étude.

Faire face

La gestion de conditions telles que l’agranulocytose peut être difficile, car vous devrez peut-être éviter certaines activités que vous aimez. Les personnes aux prises avec un faible nombre de globules blancs signalent une qualité de vie généralement inférieure, ainsi que des symptômes tels que :

• Colère
• Anxiété
• La douleur
• Fatigue
• Problèmes de mobilité
• Problèmes sociaux et de pairs

Trouver des personnes qui partagent votre expérience, que ce soit par l’intermédiaire de votre système de santé ou d’un groupe de soutien, peut vous aider. Vous pouvez également demander aux personnes que vous côtoyez souvent d’essayer d’éviter de contracter une infection, par exemple en vous faisant vacciner ou en prenant d’autres précautions.

Voici d’autres moyens de faire face à l’agranulocytose :

• Faites-vous vacciner contre certaines infections.
• Évitez les vaccins vivants.
• Faites bien cuire tous vos aliments.
• Gardez les aliments chauds au chaud et les aliments froids au froid.
• Évitez les fruits et légumes crus.
• Bien laver les aliments crus avant de les manger.
• Limitez les contacts avec les animaux.

Si vous développez une infection et avez reçu un diagnostic d’agranulocytose, consultez régulièrement votre médecin. Il est important de gérer l’infection tôt avant qu’elle ne s’aggrave, pouvant entraîner une septicémie, une réponse extrême de votre corps à une infection dans tout le corps ou même la mort.

Résumé

L’agranulocytose survient lorsque vous avez un faible taux de granulocytes, un type de globules blancs qui libèrent des particules remplies d’enzymes lors d’une infection, d’une réaction allergique ou d’asthme. Cette condition ne cause aucun symptôme, mais elle augmentera votre risque d’infections, ce qui entraînera des symptômes comme de la fièvre, des frissons, des maux de tête et des courbatures.

La seule façon de savoir si vous souffrez d’agranulocytose consiste à effectuer un test sanguin appelé numération globulaire complète. Vous voudrez pratiquer des stratégies pour prévenir les infections, comme vous laver les mains fréquemment.

Un système immunitaire affaibli peut limiter vos activités. Des conditions telles que l’agranulocytose diminuent la quantité de globules blancs dont votre corps dispose pour combattre l’infection, ce qui vous rend plus vulnérable aux infections graves et même à la mort. Ce problème peut être présent à la naissance ou se développer parce que vous avez une certaine maladie ou que vous prenez des médicaments. Discutez avec votre médecin de la façon de vous protéger et de renforcer votre système immunitaire si vous développez cette maladie.

Questions fréquemment posées

Quand saurez-vous si vous souffrez d’agranulocytose ?

Si vous avez des infections fréquentes ou graves et que vous souffrez d’une maladie ou d’un médicament qui peut réduire votre nombre de globules blancs, parlez à votre médecin de la possibilité de passer un test. Dans certains cas, comme pendant le traitement du cancer, votre numération globulaire sera surveillée tout au long du processus dans le cadre de votre plan de traitement.

En quoi l’agranulocytose diffère-t-elle de la neutropénie ?

L’agranulocytose est une forme plus grave de neutropénie, qui se produit lorsque vous avez un faible taux de globules blancs appelés neutrophiles. Avec la neutropénie, vous avez moins de 1 000 neutrophiles, mais avec l’agranulocytose, vous en avez moins de 100.

Clozaril provoque-t-il une agranulocytose ?

Oui. Un certain nombre de médicaments peuvent provoquer une agranulocytose, et Clozaril en fait partie. Informez votre médecin si vous avez commencé à prendre ce médicament et que vous tombez malade ou contractez une infection. La plupart des cas d’agranulocytose de Clozaril se développent dans les premiers mois après le début du traitement.

Que se passe-t-il lorsque vous avez un faible nombre de globules blancs ?

Lorsque vous avez un faible nombre de globules blancs, vous avez un nombre inférieur à la normale de cellules qui combattent l’infection. Un simple rhume ou une blessure peut se transformer en quelque chose de beaucoup plus grave lorsque votre nombre de globules blancs est bas.