Introduction au syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré (prononcé Geel-on ou parfois Gee-yon Barr-ay) fait référence à un groupe de troubles qui entraînent généralement une faiblesse musculaire, une perte sensorielle, des dysautonomies ou une combinaison des trois.

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie auto-immune du système nerveux périphérique, ce qui signifie que le propre système immunitaire du corps attaque les nerfs situés à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Elle n’est pas courante, n’affectant qu’une ou deux personnes sur 100 000.

Comment les cellules nerveuses fonctionnent normalement

Afin de comprendre comment Guillain-Barré endommage le système nerveux, il est important de comprendre un peu comment les cellules nerveuses fonctionnent normalement. Le corps d’une cellule nerveuse périphérique se trouve dans ou très près de la moelle épinière.

Le nerf communique en envoyant des signaux dans une longue et fine extension appelée axone. Ces axones transmettent des signaux du corps de la cellule nerveuse aux muscles afin de faire contracter les muscles et d’envoyer des signaux des récepteurs sensoriels au corps cellulaire afin de nous permettre de ressentir.

Il peut être utile de considérer un axone comme une sorte de fil qui envoie des impulsions électriques vers ou depuis différentes zones du corps. Comme les fils, la plupart des axones fonctionnent mieux s’ils sont entourés d’isolant.

Au lieu du revêtement en caoutchouc qui recouvre les fils électriques, de nombreux axones sont enveloppés de myéline. La myéline est fabriquée par les cellules de soutien gliales qui entourent l’axone du nerf. Ces cellules gliales protègent et nourrissent l’axone, tout en aidant à accélérer le déplacement du signal électrique.

Alors qu’un axone non myélinisé nécessite que les ions entrent et sortent de toute la longueur de l’axone, les axones myélinisés nécessitent uniquement que le nerf le fasse à des points sélectionnés. Ces points sont appelés nœuds, où la myéline a des ruptures pour permettre aux ions de circuler. Essentiellement, plutôt que de parcourir toute la longueur de l’axone, le signal électrique saute rapidement d’un nœud à l’autre, accélérant les choses.

Comment se développe le syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est causé par le système immunitaire de l’organisme qui attaque les nerfs périphériques. Le fait que le syndrome survienne généralement après une infection (ou très rarement après une vaccination) nous a amenés à suspecter qu’au niveau moléculaire, certains agents infectieux ressemblent à des parties du système nerveux.

Cela amène le système immunitaire à se tromper sur l’identité des nerfs périphériques, pensant que certaines parties du nerf sont une infection. En conséquence, le système immunitaire libère des anticorps qui attaquent les nerfs périphériques.

La façon dont le syndrome de Guillain-Barré affecte une personne dépend de l’endroit où les anticorps attaquent le nerf. Pour cette raison, Guillain-Barré est peut-être mieux considéré comme une famille de troubles, qui peuvent causer différents types de problèmes.

La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP) est le sous-type le plus courant de Guillain-Barré, et ce à quoi pensent la plupart des médecins lorsque le terme « Guillain-Barré » est utilisé. Dans l’AIDP, les anticorps n’attaquent pas directement les cellules nerveuses, mais endommagent plutôt les cellules de soutien gliales qui entourent l’axone du nerf.

En règle générale, cela entraîne des changements sensoriels et une faiblesse qui commencent dans les orteils et le bout des doigts et se propagent vers le haut, s’aggravant en quelques jours à quelques semaines. Les personnes atteintes de Guillain-Barré peuvent également souffrir de douleurs profondes dans leurs zones affaiblies et dans le dos.

Comme la plupart des formes de Guillain-Barré, les deux côtés du corps ont tendance à être également touchés dans l’AIDP. Si l’AIDP est le type de Guillain-Barré le plus courant, il en existe bien d’autres. Ceux-ci incluent ce qui suit.

Neuropathie axonale motrice et sensorielle aiguë (AMSAN)

Dans AMSAN, les anticorps endommagent l’axone directement au lieu de la gaine de myéline. Ils le font en attaquant les nœuds où la myéline se brise pour permettre l’échange d’ions qui diffuse le signal électrique. L’AMSAN peut être très agressif, les symptômes évoluant parfois vers une paralysie totale en un jour ou deux seulement. De plus, la récupération d’AMSAN peut prendre un an ou plus. Plutôt qu’un rétablissement complet, il n’est pas rare que les personnes atteintes d’AMSAN aient des problèmes durables, tels que des maladresses ou des engourdissements dans les doigts.

Neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN)

Dans AMAN, seuls les nerfs contrôlant le mouvement sont affectés, il n’y a donc pas d’engourdissement. Les gens ont tendance à se remettre plus rapidement et complètement d’AMAN que les autres formes de Guillain-Barré.

Variante Miller-Fisher

Guillain-Barré est le plus préoccupant quand cela change notre façon de respirer ou de protéger nos voies respiratoires. Dans la variante Miller-Fisher de Guillain-Barré, le visage et les yeux sont attaqués en premier. La perte de contrôle des muscles de la gorge peut rendre impossible la déglutition sans que de la nourriture ou de la salive ne pénètrent dans les poumons, ce qui augmente le risque d’infections pulmonaires et d’étouffement. Alors que toutes les formes de Guillain-Barré nécessitent une surveillance étroite pour voir si le patient doit être intubé ou placé sous ventilation mécanique, la variante Miller-Fisher nécessite une attention particulière.

Neuropathie panautonome aiguë

La plupart des variétés de Guillain-Barré affectent également le système nerveux autonome d’une manière ou d’une autre, entraînant une perte de contrôle de fonctions telles que la transpiration, la fréquence cardiaque, la température et la pression artérielle.

La neuropathie panautonome aiguë est un type rare dans lequel le mouvement et la sensation sont laissés intacts, mais les fonctions autonomes sont perdues. Cela peut entraîner des étourdissements, des arythmies cardiaques, etc.

Le symptôme le plus courant de Guillain-Barré est une perte progressive de force qui comprend parfois une perte de sensation et de contrôle autonome. Alors que la plupart des neuropathies périphériques s’aggravent en quelques mois à quelques années, Guillain-Barré évolue en quelques jours et parfois en quelques heures.

Étant donné que Guillain-Barré peut entraîner une faiblesse si grave qu’une personne atteinte ne peut même pas respirer par elle-même, il est important que vous obteniez de l’aide dès que possible si vous remarquez ces symptômes.