Traitement de la maladie coeliaque réfractaire

La maladie cœliaque réfractaire peut être un diagnostic effrayant. Par définition, cela signifie que le traitement standard de la maladie cœliaque, le régime sans gluten, n’a pas fonctionné, et vous devez maintenant rechercher des alternatives.

La bonne nouvelle, cependant, est que la maladie cœliaque réfractaire est extrêmement rare. Dans la plupart des cas, votre problème n’est pas la maladie cœliaque réfractaire. Au lieu de cela, des quantités microscopiques de gluten dans votre alimentation ou une autre condition médicale sont probablement à l’origine de vos symptômes persistants.

Cependant, si votre professionnel de la santé exclut d’autres causes et que vous recevez finalement un diagnostic de maladie cœliaque réfractaire, vous devez savoir qu’il est capable de traiter la majorité des cas avec succès ; le traitement dépendra du type de maladie coeliaque réfractaire dont vous souffrez, ainsi que d’autres facteurs liés à vos antécédents médicaux et à votre état de santé.

Le type de maladie cœliaque réfractaire détermine les options de traitement

Il existe deux types de maladie cœliaque réfractaire : le type I et le type II. Lorsque vous serez diagnostiqué, votre fournisseur de soins de santé vous dira de quel type vous avez. Généralement, le type I est plus courant et plus facile à traiter, mais des études récentes ont rapporté des résultats prometteurs pour le traitement du type II.

Dans la plupart des cas, vous serez traité pour une maladie cœliaque réfractaire dans un centre cœliaque expérimenté dans la gestion et le suivi de la maladie ; parce que la maladie cœliaque réfractaire est si rare, de nombreux gastro-entérologues n’ont jamais traité de cas auparavant.

Le traitement peut commencer par un soutien nutritionnel

La maladie cœliaque réfractaire peut entraîner une perte de poids importante et une malnutrition, même si vous suivez un régime sans gluten sain et équilibré. C’est parce que les dommages à votre intestin grêle, connus sous le nom d’atrophie villositaire, n’ont pas guéri, malgré votre régime alimentaire prudent.

Ainsi, votre fournisseur de soins de santé peut commencer votre traitement en vérifiant le niveau de votre corps en vitamines, minéraux et autres nutriments, et en vous prescrivant un soutien nutritionnel pour aider à inverser votre malnutrition. Pour jusqu’à 60 % des patients, ce soutien nutritionnel comprend ce qu’on appelle la nutrition parentérale totale, qui est une solution nutritive administrée directement dans une veine, en contournant votre tractus gastro-intestinal.

Votre fournisseur de soins de santé peut également décider d’essayer ce qu’on appelle un régime élémentaire strict, un régime liquide qui fournit des nutriments sous une forme hypoallergénique déjà décomposée en leurs éléments de base en acides aminés. Une petite étude a révélé que huit des 10 patients atteints d’une maladie réfractaire de type I présentaient une amélioration de leurs villosités intestinales avec un tel régime ; six d’entre eux ont également connu une amélioration de leurs symptômes.

Dans quelques cas impliquant une maladie de type I, un soutien nutritionnel et un régime sans gluten très strict peuvent être tout ce dont vous avez besoin pour commencer à guérir. Mais la plupart des gens reçoivent également un traitement médicamenteux.

Le traitement médicamenteux pour le type I comprend généralement des stéroïdes

À ce jour, le traitement médicamenteux de la maladie cœliaque réfractaire s’est concentré sur des thérapies conçues pour supprimer votre système immunitaire dans le but de donner à vos intestins une pause dans l’attaque auto-immune implacable. (Rappelez-vous que ce n’est pas le gluten lui-même qui cause des dommages intestinaux dans la maladie cœliaque, c’est la réaction de votre système immunitaire au gluten. Dans la maladie cœliaque réfractaire, votre système immunitaire continue d’attaquer vos intestins, même s’il n’y a plus de gluten dans votre alimentation.)

Dans la maladie cœliaque réfractaire de type I et de type II, le traitement médicamenteux de première intention est généralement une forme de médicament stéroïdien connu sous le nom de glucocorticoïdes. Les glucocorticoïdes sont fréquemment utilisés dans le traitement d’autres affections auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires de l’intestin.

Un autre médicament qui peut être utilisé dans votre traitement est l’azathioprine, qui agit également en supprimant votre système immunitaire. Les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde sévère et celles vivant avec un organe greffé utilisent l’azathioprine.

La recherche montre que la plupart des personnes atteintes de la maladie cœliaque réfractaire de type I entreront en rémission, en d’autres termes, verront leurs symptômes disparaître et leurs intestins commencer à guérir grâce à l’utilisation de stéroïdes, éventuellement associés à de l’azathioprine.

Maladie coeliaque réfractaire de type II beaucoup plus difficile à traiter

Les patients atteints d’une maladie réfractaire de type II voient souvent un certain soulagement de leurs symptômes grâce à ce type de traitement médicamenteux, mais malheureusement, leur muqueuse intestinale ne guérit pas, et cela ne semble pas les protéger contre la forme mortelle de la maladie non hodgkinienne. lymphome lié à la maladie cœliaque.

D’autres essais cliniques ont testé un médicament appelé Cladribine, un puissant médicament de chimiothérapie intraveineuse utilisé pour la leucémie, chez des patients réfractaires de type II. Un essai, mené aux Pays-Bas, a révélé que la cladribine calmait suffisamment la maladie pour la mettre en rémission chez 18 des 32 patients. Mais malgré le fait que le médicament mette certains patients en rémission, certains craignent qu’il n’empêche pas le lymphome à cellules T associé à l’entéropathie (EATL) ; cette forme rare et mortelle de lymphome. EATL affecte les patients de type II de manière disproportionnée.

Néanmoins, certains cliniciens ont commencé à utiliser la Cladribine comme leur premier choix pour le traitement de la maladie cœliaque réfractaire de type II, et constatent qu’ils sont capables de mettre environ la moitié de leurs patients en rémission avec le médicament. Dans ce même essai, la survie à cinq ans chez les patients de type II qui ont répondu au traitement à la cladribine était de 83 pour cent, contre 22 pour cent chez ceux qui n’ont pas vu de résultats positifs avec le traitement. Plus important encore, il ne semblait pas y avoir d’augmentation des taux de lymphome. Cependant, ces résultats de traitement n’ont pas encore été reproduits.

Enfin, pour les personnes atteintes de la maladie cœliaque réfractaire de type II qui ne répondent pas à tous les autres traitements, y compris la Cladribine, au moins un centre cœliaque, le même qui a publié les résultats de l’essai Cladribine, a testé la greffe de cellules souches autologues, une procédure dans laquelle les cellules de votre moelle osseuse sont récoltées, cultivées en laboratoire puis repiquées en vous après une chimiothérapie à haute dose. Il s’agit d’une procédure risquée avec un taux élevé de complications, y compris la mort.

Dans le seul essai médical impliquant la maladie cœliaque réfractaire de type II et une autogreffe de cellules souches, 11 des 13 symptômes des patients se sont améliorés de manière significative dans l’année suivant la procédure de cellules souches. Une personne est décédée de la procédure de transplantation elle-même et les deux tiers des patients étaient encore en vie quatre ans plus tard. Un patient a développé un EATL.

Votre traitement coeliaque réfractaire peut se poursuivre à long terme

Pour éviter une rechute de votre maladie cœliaque réfractaire, vous devrez peut-être prendre des stéroïdes indéfiniment. Mais l’utilisation à long terme de stéroïdes comporte ses propres risques (y compris une glycémie élevée, un amincissement des os et un risque accru d’infections). De plus, l’utilisation prolongée de stéroïdes augmente le risque de lymphome et, bien sûr, les patients coeliaques réfractaires courent déjà un risque beaucoup plus élevé que la normale pour cette forme de cancer.

Les chercheurs explorent donc d’autres traitements médicamenteux potentiels pour la maladie cœliaque réfractaire, notamment un médicament appelé mésalazine, un médicament anti-inflammatoire actuellement utilisé pour traiter la maladie inflammatoire de l’intestin qui a été testé chez des patients de type I. D’autres recherches sur cette forme rare de maladie cœliaque seront probablement publiées dans un proche avenir.

En attendant, quel que soit le traitement à long terme qui vous est recommandé, vous devrez rester en contact étroit avec votre fournisseur de soins de santé et être à l’affût de tout signe (tel qu’une perte de poids renouvelée et une diarrhée) que votre coeliaque réfractaire la maladie sort de la rémission.