Rétinopathie auto-immune : aperçu et plus

La rétinopathie auto-immune (AIR) est un terme utilisé pour décrire diverses maladies auto-immunes rares qui attaquent la rétine de l’œil. La rétine est une fine couche nerveuse qui tapisse l’arrière de l’œil et joue un rôle crucial dans la capacité de voir d’une personne. La rétine détecte la lumière et la convertit en impulsions neurales, qui sont envoyées directement au cerveau par le nerf optique. Les dommages à la rétine peuvent entraîner des troubles visuels importants et même une perte de vision au fil du temps.

Cet article passe en revue les différents types d’AIR, les symptômes, les méthodes de diagnostic et les options de traitement.

Types de rétinopathie auto-immune

La rétinopathie auto-immune survient lorsque les propres antigènes du corps sont reconnus comme des antigènes étrangers, un peu comme des envahisseurs indésirables. Cela déclenche une réponse complexe du système immunitaire, conduisant finalement à la destruction de la rétine.

Il existe deux grandes catégories d’AIR :

• La rétinopathie auto-immune non paranéoplasique (npAIR), la forme la plus courante d’AIR

• Rétinopathie auto-immune paranéoplasique (pAIR), également appelée rétinopathie associée au cancer (RCA)

La cause exacte de la rétinopathie auto-immune reste largement inconnue et des recherches sont toujours activement menées pour mieux comprendre cette catégorie de maladies.

Selon le type d’AIR, divers antigènes et anticorps sont impliqués, et les symptômes et le traitement varient considérablement.

AIR non paranéoplasique

Symptômes de npAIR

Bien que l’on ne sache toujours pas ce qui cause définitivement la npAIR, il a été constaté que les personnes atteintes de cette forme d’AIR sont généralement plus jeunes que celles atteintes de CAR et ont de solides antécédents personnels ou familiaux de maladie auto-immune inflammatoire.

Les symptômes de npAIR incluent, sans s’y limiter :

• Perte de vision subaiguë
• Flotteurs ou éclairs oculaires
• Angles morts
• Vision des couleurs diminuée

Diagnostic de npAIR

L’exclusion de toute forme de cancer est essentielle lors du diagnostic de npAIR.

La présence d’anticorps spécifiques peut également aider à différencier npAIR de CAR. Bien qu’il y ait un certain chevauchement, les anticorps anti-récupération, anti-anhydrase carbonique II, anti-α-énolase et anti-bâtonnet transducine-α ont tous été associés au diagnostic npAIR. La présence de ces anticorps seuls n’est cependant pas suffisante pour le diagnostic.

Il est également important de noter que les symptômes de npAIR peuvent précéder un éventuel diagnostic de cancer, les prestataires de soins de santé doivent donc rester vigilants dans la surveillance de tout développement de cancer.

De plus, une série approfondie de tests oculaires doit être effectuée par un ophtalmologiste, notamment :

• Test de champ visuel
• Tests de vision des couleurs
• Imagerie par autofluorescence du fond d’œil
• Électrorétinogramme plein champ

• Tomographie par cohérence optique

Traitement de npAIR

Il n’y a pas de protocole de traitement standard pour l’AIR, mais il existe des agents couramment utilisés pour aider à gérer la maladie.

Le traitement de première intention typique du npAIR est l’utilisation de corticostéroïdes. Étant donné qu’un traitement combiné est généralement nécessaire, des antimétabolites ou des médicaments qui interfèrent avec la synthèse cellulaire, tels que Imuran (azathioprine) ou l’immunosuppresseur cyclosporine, peuvent être utilisés.

Le but de tout traitement est d’arrêter la progression de la maladie, en préservant autant que possible la vision. Il est hautement improbable de retrouver une vision qui a déjà été perdue avec npAIR ou CAR.

Dans npAIR, s’il existe une maladie inflammatoire systémique sous-jacente, cette condition doit être bien contrôlée pour aider à ralentir la progression de l’AIR.

AIR paranéoplasique

Le cancer le plus courant associé au pAIR, également appelé CAR, est le cancer du poumon à petites cellules, suivi des cancers du col de l’utérus et de l’endomètre, et des sarcomes utérins.

Symptômes de PAIR/CAR

Les femmes sont deux fois plus susceptibles que les hommes de développer une CAR, et l’apparition survient généralement après l’âge de 45 ans.

La CAR est associée à la fois à un dysfonctionnement des bâtonnets et des cônes, les cellules associées à la perception de la lumière/obscurité et des couleurs, respectivement.

Les symptômes de la CAR peuvent se développer avant ou après le diagnostic de cancer. Les symptômes de la CAR comprennent, sans s’y limiter :

• Perte de vision bilatérale lentement progressive
• Éblouissement prolongé après une exposition à la lumière
• Perception des couleurs diminuée
• Angles morts centraux
• Mauvaise vision nocturne

Diagnostic de PAIR/CAR

Comme npAIR, une anamnèse complète et un examen ophtalmologique approfondi sont essentiels pour le diagnostic de la CAR. D’autres tests importants incluent:

• Test de champ visuel
• Tests de vision des couleurs
• Imagerie par autofluorescence du fond d’œil
• Électrorétinogramme plein champ
• Tomographie par cohérence optique

De plus, les anticorps les plus sensibles et spécifiques associés à la CAR sont les anticorps de récupération, qui sont exprimés par une variété de cellules tumorales différentes. Alors que les anticorps de récupération peuvent être trouvés dans npAIR, ils ont tendance à être plus abondants dans CAR.

Les anticorps de type Tubby-like protein-1, heat-shock cognate protein 70 et glycéraldéhyde 3-phosphate déshydrogénase sont également associés plus spécifiquement à la CAR.

Traitement de PAIR/CAR

pAIR/CAR a tendance à être plus réactif au traitement que npAIR et MAR.

Les corticostéroïdes sont le traitement de première intention pour toutes les formes d’AIR. La thérapie « triple » typique de la CAR comprend les stéroïdes et les antimétabolites azathioprine et cyclosporine.

D’autres immunosuppresseurs tels que le mycophénolate mofétil et le rituximab biologique ont également été utilisés comme options thérapeutiques efficaces.

L’immunoglobuline intraveineuse (IVIG) a été utilisée avec succès dans la gestion du pAIR, mais seulement si elle est administrée avant l’apparition d’une atteinte irréversible du système nerveux central. Dans les études de cas, il a été constaté que l’IVIG améliorait à la fois l’acuité visuelle (netteté) et les champs visuels.

Résumé

La rétinopathie auto-immune est un terme générique utilisé pour désigner un groupe de maladies oculaires rares affectant la rétine. Si elle n’est pas traitée, l’AIR peut entraîner une perte de vision permanente. Bien que beaucoup de choses restent encore inconnues sur l’AIR, une anamnèse et un examen approfondis peuvent conduire à un diagnostic approprié, et le traitement peut être adapté à chaque individu.

Si vous ou un être cher avez remarqué des changements récents dans votre vision, n’hésitez pas à consulter immédiatement votre professionnel de la santé ou un ophtalmologiste. L’AIR est un groupe de maladies rétiniennes progressives qui, si elles ne sont pas traitées, peuvent entraîner une perte de vision débilitante et permanente. Heureusement, si elles sont détectées tôt, les options de traitement peuvent aider à préserver votre vision.