Qu’est-ce que la cardiomyopathie restrictive?

La cardiomyopathie restrictive (RCM) est une maladie cardiaque dans laquelle les parois du cœur deviennent rigides et ne peuvent pas se dilater normalement pour se remplir de sang. Bien qu’elle produise rarement des symptômes visibles, la MCR peut provoquer une insuffisance cardiaque et doit être surveillée de près une fois diagnostiquée. La cardiomyopathie restrictive est la forme la plus rare de cardiomyopathie (un terme générique pour toute maladie du muscle cardiaque), représentant moins de 5 % de toutes les cardiomyopathies et touchant principalement les personnes âgées.Le traitement de la cardiomyopathie restrictive peut aller de la prise de médicaments à la transplantation cardiaque.

Types de cardiomyopathie restrictive

La cardiomyopathie restrictive se développe à la suite d’un tissu cicatriciel ou d’un autre tissu anormal remplaçant le tissu sain, ce qui rend les ventricules cardiaques raides et insensibles au flux sanguin.

Il existe deux classifications de la cardiomyopathie restrictive : primaire et secondaire.La MCR primaire fait référence à des conditions dans lesquelles la maladie se développe indépendamment des facteurs sous-jacents. Voici des exemples de cardiomyopathie restrictive dans cette catégorie :

• Fibrose endomyocardique
• Endocardite de Löffler
• Cardiomyopathie restrictive idiopathique

La MCR secondaire survient à la suite d’une autre maladie qui interfère avec la fonction normale du muscle cardiaque, réduisant son élasticité et limitant la capacité des ventricules à se remplir de sang. Il existe deux catégories de ces maladies :

• Maladies infiltrantes, c’est-à-dire maladies inflammatoires qui se propagent à des organes tels que l’amylose, la sarcoïdose et la cardite radique

• Maladies de stockage, telles que l’hémochromatose, les troubles du stockage du glycogène et la maladie de Fabry.

Symptômes

La cardiomyopathie restrictive provoque relativement peu de symptômes, voire aucun. Ceux qui surviennent ressemblent aux symptômes classiques de l’insuffisance cardiaque :

• Dyspnée (essoufflement)

• Eddème (gonflement des jambes et des pieds)
• La faiblesse
• Fatigue
• Incapacité à faire de l’exercice
• Palpitations cardiaques
• Prise de poids et ballonnements
• La nausée
• Petit appétit

Les symptômes moins courants de la cardiomyopathie restrictive comprennent :

• Évanouissement, souvent causé par des rythmes cardiaques irréguliers ou une performance anormale des vaisseaux sanguins pendant l’effort physique

• Douleur ou pression thoracique, qui survient principalement avec l’activité, mais peut également survenir au repos ou après avoir mangé

Causes

La cardiomyopathie restrictive se produit lorsque le muscle cardiaque devient raide, l’empêchant de se détendre complètement pendant la phase diastolique du cycle cardiaque – la période entre les battements cardiaques pendant laquelle le cœur doit se dilater pour se remplir de sang. Cela rend difficile le remplissage adéquat des ventricules cardiaques et provoque l’élargissement des oreillettes, car elles doivent travailler plus fort que la normale. La taille et la fonction systolique des ventricules restent généralement normales ou quasi normales, au moins jusqu’aux stades avancés de la maladie.

Les causes de la raideur du muscle cardiaque ne sont pas entièrement comprises. La condition n’est pas liée à la maladie coronarienne (CAD), mais un certain nombre de conditions sont associées à la MCR.

• La sarcoïdose, une maladie rare dans laquelle des groupes de cellules immunitaires forment des grumeaux, appelés granulomes, dans les organes du corps. Elle affecte le plus souvent les poumons et les ganglions lymphatiques de la poitrine, mais peut avoir un impact direct sur le cœur.

• L’hémochromatose, une maladie caractérisée par l’accumulation de fer en excès dans le corps. Le fer inutile est toxique et peut endommager les organes.

• Amylose, dans laquelle des protéines anormales s’accumulent dans les organes du corps, y compris le cœur.

• Troubles du tissu conjonctif, tels que la sclérodermie

• Certains traitements contre le cancer, y compris la radiothérapie et la chimiothérapie

• Les maladies de stockage, telles que la maladie de Gaucher

Diagnostic

Votre professionnel de la santé peut détecter une cardiomyopathie restrictive avec un examen physique, des antécédents médicaux et des tests de diagnostic. L’échocardiogramme est le test standard utilisé pour confirmer la RCM. Il montre des anomalies diastoliques et des signes que le sang ne remplit pas correctement les ventricules.

D’autres tests qui peuvent être utilisés pour diagnostiquer et évaluer la cardiomyopathie restrictive comprennent :

• Électrocardiogramme
• Radiographie pulmonaire
• Test d’effort à l’effort
• Cathétérisme cardiaque
• tomodensitométrie
• IRM
• Scan nucléaire cardiaque, tel qu’un scan à acquisition multiple (MUGA). Les prestataires de soins de santé utilisent ce test non invasif pour évaluer la fonction cardiaque.
• Des tests sanguins pour aider à déterminer quel type de MCR vous avez.

Dans de rares cas, un professionnel de la santé ordonnera une biopsie du muscle cardiaque, qui peut aider à établir le diagnostic lorsqu’une maladie infiltrante (telle que la sarcoïdose) ou une maladie de surcharge est présente.

Traitement

Le traitement de la cardiomyopathie restrictive implique la gestion de l’insuffisance cardiaque ainsi que le traitement des causes sous-jacentes. Malheureusement, il n’y a pas de traitement spécifique qui inverse directement le MCR lui-même.

Il existe cependant un éventail d’options de traitement qui peuvent vous aider.

Changements de style de vie

Votre fournisseur de soins de santé recommandera probablement un régime alimentaire et de l’exercice dans le cadre de votre plan de traitement. L’exercice peut vous aider à perdre du poids et à renforcer votre cœur. Adopter un régime pauvre en sodium et perdre du poids aident à abaisser la tension artérielle, ce qui soulage votre cœur.

Diurétiques

Les diurétiques, tels que le Lasix (furosémide), offrent le plus d’avantages pour le traitement de la cardiomyopathie restrictive en réduisant l’œdème (gonflement) mais doivent être utilisés judicieusement et leur effet surveillé, car ils peuvent trop bien fonctionner, épuisant le corps de plus de liquide qu’il n’est sain. Cela peut encore réduire la quantité de sang qui remplit les ventricules pendant la phase diastolique de chaque battement cardiaque.

Une surveillance étroite de l’utilisation des diurétiques consiste à mesurer le poids au moins une fois par jour et à vérifier périodiquement le sang pour rechercher des signes de déshydratation chronique. La dose optimale de diurétiques peut changer avec le temps.

Bloqueurs de canaux calciques

Les bloqueurs des canaux calciques peuvent aider le RCM en améliorant directement la fonction diastolique du cœur et en ralentissant la fréquence cardiaque pour laisser plus de temps pour remplir les ventricules entre les battements cardiaques. Pour des raisons similaires, les bêta-bloquants peuvent également être utiles. En cas de fibrillation auriculaire, il est essentiel de contrôler la fréquence cardiaque pour laisser suffisamment de temps pour remplir les ventricules. L’utilisation d’inhibiteurs calciques et de bêta-bloquants peut généralement atteindre cet objectif.

Inhibiteurs d’as

Il existe des preuves que les inhibiteurs de l’ECA peuvent être bénéfiques pour au moins certaines personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive, peut-être en réduisant la rigidité du muscle cardiaque.

Transplantation cardiaque

Votre fournisseur de soins de santé peut recommander une transplantation cardiaque comme option chirurgicale si d’autres traitements ne parviennent pas à contrôler les symptômes de cardiomyopathie restrictive.

La cardiomyopathie restrictive est rare, mais si vous développez cette maladie, vous n’aurez probablement pas de symptômes et votre qualité de vie n’en sera pas affectée. Si vous recevez un diagnostic de cardiomyopathie restrictive, votre pronostic devrait être bon : dans une étude de 2012, les taux de survie à un, cinq et 10 ans pour les patients atteints de RCM étaient globalement de 88 %, 66 % et 45 %, respectivement.De plus, bien qu’il s’agisse d’un type rare de cardiomyopathie, il existe de nombreuses options de traitement efficaces que votre professionnel de la santé peut affiner spécifiquement pour vous.