Dermatomyosite (dermatomyositis) : symptômes, cause et traitement

La dermatomyosite (dermatomyositis) est une maladie inflammatoire rare marquée par une faiblesse musculaire et une éruption cutanée distinctive.

Cette maladie peut survenir chez les adultes et les enfants. Chez l’adulte, la dermatomyosite survient généralement entre la fin de la quarantaine et le début de la soixantaine. Chez l’enfant, cette maladie apparaît le plus souvent entre 5 et 15 ans. La dermatomyosite survient plus chez les femmes que chez les hommes.

Il n’existe aucun remède contre la dermatomyosite, mais des périodes d’amélioration des symptômes peuvent survenir. Le traitement peut éliminer l’éruption cutanée et aider les patients à retrouver leur force et leur fonction musculaires.

Symptômes de la dermatomyosite

Les signes et symptômes de la dermatomyosite peuvent apparaître soudainement ou se développer progressivement au fil du temps. Les signes et symptômes les plus courants comprennent :

• Changements cutanés. Une éruption cutanée de couleur violette ou rouge foncé se développe, le plus souvent sur le visage et les paupières ainsi que sur les jointures, les coudes, les genoux, la poitrine et le dos. L’éruption cutanée, qui peut provoquer des démangeaisons et des douleurs, est souvent le premier signe d’une dermatomyosite.
• Faiblesse musculaire. Une faiblesse musculaire progressive se produit dans les muscles les plus proches du tronc, tels que les muscles des hanches, des cuisses, des épaules, du haut des bras et du cou. La faiblesse affecte à la fois les côtés gauche et droit du corps et a tendance à s’aggraver progressivement.

Quand faut-il consulter un médecin ?

Consultez un médecin si vous développez une faiblesse musculaire ou une éruption cutanée inexpliquée.

Causes de la dermatomyosite

La cause de la dermatomyosite est inconnue, mais cette maladie a beaucoup en commun avec les maladies auto-immunes, dans lesquelles le système immunitaire attaque par erreur les tissus corporels.

Des facteurs génétiques et environnementaux pourraient également jouer un rôle. Les facteurs environnementaux peuvent inclure les infections virales, l’exposition au soleil, certains médicaments et le tabagisme.

Complications de la dermatomyosite

Les complications de la dermatomyosite comprennent :

• Difficulté à avaler. Si les muscles de votre œsophage sont touchés, vous pouvez avoir des difficultés à avaler, ce qui peut entraîner une perte de poids et une malnutrition.
• Pneumonie par aspiration. La difficulté à avaler peut également vous amener à respirer de la nourriture ou des liquides, y compris de la salive, dans vos poumons.
• Problèmes de respiration. Si la maladie affecte les muscles de votre poitrine, vous pourriez avoir des problèmes respiratoires, comme un essoufflement.
• Dépôts de calcium. Ces dépôts de calcium peuvent apparaître dans les muscles, la peau et les tissus conjonctifs à mesure que la maladie progresse. Ces dépôts sont plus fréquents chez les enfants atteints de dermatomyosite et se développent plus tôt au cours de la maladie.

Maladies associées

La dermatomyosite peut provoquer d’autres maladies ou vous exposer à un risque plus élevé de les développer, notamment :

• Phénomène de raynaud. Cette maladie fait pâlir les doigts, les orteils, les joues, le nez et les oreilles lorsqu’ils sont exposés à des températures froides.
• Autres maladies du tissu conjonctif. D’autres affections, telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et le syndrome de Sjögren, peuvent survenir avec la dermatomyosite.
• Maladie cardiovasculaire. La dermatomyosite peut provoquer une inflammation du muscle cardiaque. Chez un petit nombre de personnes atteintes de dermatomyosite, une insuffisance cardiaque congestive et des problèmes de rythme cardiaque se développent.
• Les maladies pulmonaires. Une maladie pulmonaire interstitielle peut survenir avec une dermatomyosite. La maladie pulmonaire interstitielle est un groupe de troubles qui provoquent des cicatrices sur le tissu pulmonaire, rendant les poumons raides et inélastiques. Les signes incluent une toux sèche et un essoufflement.
• Cancer. La dermatomyosite chez les adultes a été associée à un risque accru de développer un cancer, en particulier un cancer de l’ovaire chez la femme.

Diagnostic de dermatomyosite

Si le médecin soupçonne que vous souffrez de dermatomyosite, il peut vous suggérer certains des tests suivants :

• Analyse de sang. Une analyse de sang permettra au médecin de savoir si vous présentez des taux élevés d’enzymes musculaires pouvant indiquer des lésions musculaires. Un test sanguin peut également détecter des auto-anticorps associés à différents symptômes de la dermatomyosite, ce qui aide à déterminer le meilleur médicament et le meilleur traitement.
• Radiographie pulmonaire. Ce test simple permet de détecter les signes du type de lésions pulmonaires qui surviennent parfois avec la dermatomyosite.
• Électromyographie. Un médecin ayant une formation spécialisée insère une fine électrode à aiguille à travers la peau dans le muscle à tester. L’activité électrique est mesurée lorsque vous détendez ou contractez le muscle, et des changements dans le schéma de l’activité électrique peuvent confirmer une maladie musculaire. Le médecin peut déterminer quels muscles sont touchés.
• IRM. Un scanner crée des images transversales de muscles à partir de données générées par un puissant champ magnétique et des ondes radio. Contrairement à une biopsie musculaire, une IRM peut évaluer l’inflammation sur une vaste zone musculaire.
• Biopsie cutanée ou musculaire. Un petit morceau de peau ou de muscle est collecté pour analyse en laboratoire. Un échantillon de peau peut aider à confirmer le diagnostic de dermatomyosite. Une biopsie musculaire peut révéler une inflammation des muscles ou d’autres problèmes, tels qu’une lésion ou une infection. Si la biopsie cutanée confirme le diagnostic, une biopsie musculaire pourrait ne pas être nécessaire.

Traitement de la dermatomyosite

Il n’existe aucun remède contre la dermatomyosite, mais le traitement peut améliorer la force et la fonction de la peau et des muscles.

Médicaments

Les médicaments utilisés pour traiter la dermatomyosite comprennent :

• Corticostéroïdes. Des médicaments tels que la prednisone peuvent contrôler rapidement les symptômes de la dermatomyosite. Mais une utilisation prolongée peut avoir de graves effets secondaires. Ainsi, le médecin, après avoir prescrit une dose relativement élevée pour contrôler les symptômes, peut réduire progressivement la dose à mesure que les symptômes s’améliorent.
• Agents épargneurs de corticostéroïdes. Lorsqu’ils sont utilisés avec un corticostéroïde, ces médicaments peuvent diminuer la dose et les effets secondaires du corticostéroïde. Les deux médicaments les plus courants contre la dermatomyosite sont l’azathioprine et le méthotrexate. Le mycophénolate mofétil est un autre médicament utilisé pour traiter la dermatomyosite, en particulier si les poumons sont touchés.
• Rituximab (Rituxan). Plus couramment utilisé pour traiter la polyarthrite rhumatoïde, le rituximab est une option si les traitements initiaux ne parviennent pas à contrôler les symptômes.
• Médicaments antipaludiques. En cas d’éruption cutanée persistante, le médecin peut prescrire un médicament antipaludique, tel que l’hydroxychloroquine (Plaquenil).
• Crèmes solaires. Protéger votre peau de l’exposition au soleil en appliquant un écran solaire et en portant des vêtements et des chapeaux de protection est important pour gérer l’éruption cutanée de la dermatomyosite.

Autres thérapies

Selon la gravité de vos symptômes, le médecin pourrait suggérer :

• Thérapie physique. Un physiothérapeute peut vous montrer des exercices pour vous aider à maintenir et à améliorer votre force et votre flexibilité et vous conseiller sur un niveau d’activité approprié.
• Orthophonie. Si les muscles de la déglutition sont affectés, l’orthophonie peut vous aider à apprendre à faire face à ces changements.
• Bilan diététique. Plus tard, au cours de la dermatomyosite, la mastication et la déglutition peuvent devenir plus difficiles. Une diététiste professionnelle peut vous apprendre à préparer des aliments faciles à manger.

Chirurgie

• Immunoglobuline intraveineuse. Il s’agit d’un produit sanguin purifié qui contient des anticorps sains provenant de milliers de donneurs de sang. Ces anticorps peuvent bloquer les anticorps nocifs qui attaquent les muscles et la peau lors de la dermatomyosite. Administrés sous forme de perfusion dans une veine, les traitements d’immunoglobulines intraveineuses sont coûteux et peuvent devoir être répétés régulièrement pour que les effets perdurent.
• Chirurgie. La chirurgie pourrait être une option pour éliminer les dépôts de calcium douloureux et prévenir les infections cutanées récurrentes.

Avec la dermatomyosite, les zones cutanées touchées par l’éruption cutanée sont plus sensibles à la lumière du soleil. Portez des vêtements de protection ou une crème solaire haute protection lorsque vous sortez.

Préparation d’un rendez-vous avec un médecin

Vous pourriez être orienté vers un médecin spécialisé dans le traitement de l’arthrite et d’autres maladies des articulations, des muscles et des os (rhumatologue) ainsi que vers un médecin spécialisé dans les maladies de la peau.

Que pouvez-vous faire pour vous préparer

Notez les informations suivantes :

• Descriptions détaillées de vos symptômes et quand les symptômes ont commencé
• Informations sur les problèmes médicaux que vous avez rencontrés et les problèmes de vos parents ou frères et sœurs
• Tous les médicaments et compléments alimentaires que vous prenez et les doses de médicaments
• Questions à poser au médecin

Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous pour vous aider à vous souvenir des informations qui vous sont fournies.

Pour la dermatomyosite, les questions à poser au médecin comprennent :

• Quelle est la cause probable de mes symptômes ?
• Mes symptômes sont-ils susceptibles d’évoluer avec le temps ?
• De quels tests pourrais-je avoir besoin ? Des préparations particulières sont-elles nécessaires ?
• Existe-t-il des méthodes de traitement disponibles pour ma maladie ? Quelles méthodes de traitement recommandez-vous ?
• J’ai d’autres maladies. Comment puis-je gérer cette maladie avec d’autres maladies ?

N’hésitez pas à poser d’autres questions.

Ce que le médecin vous demandera

Le médecin vous posera probablement les questions suivantes :

• Votre maladie s’est-elle développée progressivement ou est-elle apparue soudainement ?
• Êtes-vous facilement fatigué pendant les heures de veille ?
• La maladie limite-t-elle vos activités ?
• Est-ce qu’un membre de votre famille a reçu un diagnostic de maladie musculaire ?
• Qu’est-ce qui semble améliorer vos symptômes ?
• Qu’est-ce qui semble aggraver vos symptômes ?