Chordomes : symptômes, diagnostic, traitement et perspectives

Un chordome est un type rare de tumeur osseuse cancéreuse qui peut survenir à n’importe quelle partie de la colonne vertébrale ou dans le crâne. La plupart de ces tumeurs se retrouvent chez les adultes âgés de 40 à 70 ans. Un exemple est un chordome clival.

Aperçu

Rachis, rachis antérieur, rachis postérieur, rachis latéral — Figure 1. Vues antérieure, latérale et postérieure de la colonne vertébrale

Qu’est-ce qu’un chordome ?

Les chordomes sont des tumeurs malignes (cancéreuses) rares qui se trouvent dans la colonne vertébrale et le crâne. Ces tumeurs affectent environ 1 personne sur 1 million de personnes par an. Un à quatre pour cent de toutes les tumeurs osseuses primaires sont des chordomes.

Les chordomes se développent généralement lentement. On les retrouve souvent

dans la partie avant (antérieure) de la colonne vertébrale ou de la base du crâne. Ils peuvent se produire à n’importe quel endroit le long de la colonne vertébrale.

Les emplacements communs incluent la base de la colonne vertébrale (sacrum), le coccyx (coccyx) et l’endroit où la colonne vertébrale rencontre le crâne (base du crâne). Il y a un os appelé clivus derrière le fond de la gorge mais devant le tronc cérébral. Les chordomes y sont appelés chordomes clivaux.

Qui développe des chordomes ?

Ces tumeurs se retrouvent principalement chez les adultes âgés de 40 à 70 ans. Un faible pourcentage (environ 5 %) se retrouve chez les enfants. Les mâles développent des chordomes environ deux fois plus souvent que les femelles.

Symptômes et causes

Quels sont les symptômes d’un chordome?

Les symptômes dépendent de l’endroit où se trouve le chordome. Les symptômes peuvent inclure :

Maux de tête
Problèmes visuels, tels que la vision double
Faiblesse nerveuse ou musculaire dans le dos, les bras ou les jambes
Douleur
Saignements de nez
Nez qui coule
Problèmes d’intestin ou de vessie

Qu’est-ce qui cause les chordomes?

Il existe des preuves qu’une personne peut avoir un risque plus élevé de chordome en héritant d’un gène altéré d’un parent. Cependant, d’autres cas de chordomes surviennent chez des personnes qui n’ont pas d’antécédents familiaux de chordomes.

Il a été rapporté que les enfants atteints d’une maladie génétique appelée complexe de sclérose tubéreuse ont une incidence plus élevée de développement de chordomes.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on un chordome?

Parfois, en particulier à la base de la colonne vertébrale, une grosseur sera trouvée. Dans d’autres cas, des lésions apparaissent sur la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Une biopsie sera effectuée pour diagnostiquer un chordome et le différencier des autres types de tumeurs. Le tissu est examiné au microscope, le chordome peut avoir l’un des trois sous-types suivants : conventionnel (ou classique), chondroïde et dédifférencié (aussi appelé sarcomateux).

Les chordomes conventionnels sont les plus courants. Ils se développent lentement mais sont malins. Le chordome chondroïde se développe encore plus lentement qu’un chordome conventionnel. On les trouve principalement à la base du crâne. Les chordomes dédifférenciés se développent rapidement.

Parce que les tests radiologiques peuvent prêter à confusion, les chordomes sont identifiés par deux types de marqueurs : les cytokératines et la brachyurie. La protéine brachyury se trouve également dans les masses qui se sont développées à partir de la notochorde, qui est la structure de support des embryons.

Les tomodensitogrammes et les IRM sont également utilisés pour développer des stratégies de traitement.

Prise en charge et traitement

Comment un chordome est-il géré et traité?

La chirurgie est la meilleure option pour les chordomes situés au sacrum et dans la colonne vertébrale mobile. L’ablation chirurgicale complète a tendance à retarder la récidive et est associée à des taux de survie plus longs. Dans ces procédures, les tumeurs sont enlevées avec les tissus qui les entourent. Ceci est généralement suivi de traitements par rayonnement externe.

Pour les chordomes clivaux et autres chordomes de la base du crâne, de grands efforts sont déployés pour préserver la fonction nerveuse. Cela implique souvent de faire de la chirurgie avec des instruments spéciaux et d’entrer par le nez. Il pourrait ne pas être possible d’enlever toute la tumeur. La radiothérapie est utilisée après la chirurgie. Cependant, les doses efficaces contre les tumeurs sont supérieures à celles que peuvent tolérer les tissus rachidiens et cérébraux. La radiochirurgie stéréotaxique, cependant, peut délivrer un tel rayonnement à haute dose avec un risque moindre pour le cerveau et les tissus nerveux que la radiothérapie fractionnée conventionnelle, et peut être un traitement efficace dans certains cas.

Bien que des tests soient en cours, la chimiothérapie ne semble pas efficace contre les chordomes.

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic pour quelqu’un avec un chordome?

Il y a un taux élevé de récidive. Les personnes diagnostiquées avec des chordomes chondroïdes ont tendance à avoir un meilleur pronostic que les chordomes conventionnels ou classiques. Les chordomes dédifférenciés ont tendance à se développer plus rapidement et se développeront plus souvent ailleurs (métastases). Les perspectives pour les chordomes dédifférenciés sont les moins optimistes.

Les patients plus jeunes sont plus susceptibles de développer une maladie métastatique. La récidive est liée à la métastase. Les taux de survie dépendent de l’emplacement de la tumeur et de l’emplacement des métastases.