Un aperçu du lymphome non hodgkinien

Le lymphome non hodgkinien (LNH) est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes, un type de globule blanc qui aide à combattre l’infection. Les lymphocytes se trouvent dans la circulation sanguine mais aussi dans le système lymphatique et dans tout le corps. Le LNH affecte le plus souvent les adultes et est plus fréquent que l’autre grande catégorie de lymphome, le lymphome de Hodgkin.

Le LNH fait référence à de nombreux types de lymphomes qui partagent tous certaines caractéristiques. Cependant, différents types de LNH peuvent se comporter très différemment. Le type le plus courant est le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), un lymphome agressif. D’autres types peuvent être plus indolents ou à croissance lente. Certains peuvent être guéris, d’autres non. Les traitements du LNH peuvent inclure un nombre quelconque d’agents tels que la chimiothérapie, la radiothérapie, les anticorps monoclonaux, les petites molécules, les thérapies cellulaires ou la greffe de cellules souches.

Symptômes

Les signes et symptômes du lymphome non hodgkinien peuvent inclure :

• Ganglions lymphatiques hypertrophiés indolores
• Fatigue
• Inconfort ou plénitude abdominale
• Douleur thoracique, essoufflement ou toux
• Ecchymoses ou saignements faciles
• Fièvre, sueurs nocturnes ou perte de poids inexpliquée

Les symptômes systémiques qui proviennent de l’inflammation, ou symptômes « B », surviennent parfois dans le LNH et comprennent une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes abondantes et une perte de poids involontaire supérieure à 10 % du poids corporel normal sur six mois. Les symptômes B ne sont plus systématiquement utilisés dans le système de stadification du LNH, car ces symptômes ont tendance à ne pas fournir d’informations indépendantes sur votre pronostic.

Causes

La cause de la plupart des lymphomes n’est pas connue; cependant, les scientifiques ont gagné du terrain dans la compréhension du rôle de certains gènes dans certains types de LNH au cours des 15 dernières années, et de nouvelles thérapies ciblées ont vu le jour en conséquence.

De plus, un certain nombre de facteurs de risque de LNH sont connus, notamment l’âge avancé, un système immunitaire affaibli, certaines maladies auto-immunes, certaines infections et l’exposition aux radiations, à certains produits chimiques ou à certains médicaments.

Diagnostic

Bien que les antécédents médicaux personnels et familiaux puissent être pertinents, le LNH n’est pas diagnostiqué uniquement par les symptômes ou les antécédents. Un certain nombre de tests sont utilisés pour diagnostiquer le lymphome non hodgkinien, notamment les suivants :

• Lors de l’examen physique, le cou, les aisselles et l’aine sont vérifiés pour les ganglions lymphatiques enflés, et l’abdomen est vérifié pour une rate ou un foie enflés.
• Des analyses de sang et d’urine peuvent être utilisées pour exclure d’autres causes qui pourraient produire les mêmes symptômes, comme une infection provoquant de la fièvre et des ganglions lymphatiques enflés, plutôt qu’un lymphome.
• Des tests d’imagerie tels que les rayons X, la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent être effectués pour déterminer l’étendue de la maladie, le cas échéant. Les radiologues qui interprètent les tomodensitogrammes suivent des directives spécifiques sur ce qui constitue la taille normale des ganglions lymphatiques ; La TEP avec balayage au fluorodésoxyglucose (TEP au FDG) peut être utilisée pour localiser les zones de maladie dans le corps, sur la base d’une augmentation de l’absorption de glucose ou de l’avidité.
• Une biopsie des ganglions lymphatiques peut être recommandée pour obtenir un échantillon d’un ganglion lymphatique suspect pour des tests de laboratoire. Les échantillons sont évalués par des pathologistes et des tests effectués en laboratoire peuvent montrer si vous avez un LNH et, si oui, de quel type.
• Des tests supplémentaires du profil génétique de votre type particulier de LNH peuvent être effectués dans certains cas, pour aider à comprendre le niveau de risque et à planifier le traitement.
• Une biopsie de la moelle osseuse et une procédure d’aspiration pour prélever un échantillon de moelle osseuse peuvent être effectuées. L’échantillon est analysé pour rechercher des cellules LNH.
• D’autres tests et procédures peuvent être utilisés selon votre situation.

Mise en scène

Un système de classification appelé classification de Lugano est le système de classification actuellement utilisé pour les patients atteints de LNH. Cependant, ce système de stadification est souvent moins utile pour le LNH que pour le lymphome de Hodgkin, ce dernier ayant tendance à se propager plus méthodiquement, s’étendant à partir du ganglion lymphatique initialement impliqué.

La plupart des patients atteints d’un LNH agressif ont une maladie à un stade avancé (c.-à-d. stade III/IV) au moment du diagnostic. Ainsi, la stadification est effectuée dans le LNH pour identifier le petit nombre de patients atteints d’une maladie à un stade précoce et pour aider, de concert avec d’autres facteurs, à comprendre le pronostic et à déterminer l’impact probable du traitement.

Pronostic

Le pronostic du LNH dépend en grande partie du type de LNH et de ses caractéristiques particulières, notamment les caractéristiques microscopiques, moléculaires et génétiques. Par exemple, le lymphome diffus à grandes cellules B, le lymphome folliculaire et le lymphome périphérique à cellules T sont trois types différents de LNH, et chacun présente des différences importantes dans les facteurs utilisés pour tenter de déterminer le pronostic ou l’indice pronostique.

L’âge et l’état de santé général d’un individu, ainsi que le fait que le lymphome soit confiné ou non aux ganglions lymphatiques (extra-ganglionnaires), sont également des facteurs de pronostic. Bien que le nombre et l’emplacement des taches de maladie dans le corps (qui sont importants dans la stadification de Lugano) ne façonnent pas nécessairement le pronostic, la quantité totale de LNH, ou la charge tumorale, peut être un facteur important dans le pronostic et le traitement.

Parmi les différents types de LNH, ce que le pathologiste décrit comme un lymphome de haut grade ou de grade intermédiaire se développe généralement rapidement dans le corps, de sorte que ces deux types sont considérés comme un LNH agressif. En revanche, le LNH de bas grade se développe lentement et ces lymphomes sont donc appelés LNH indolent. Comparativement aux LNH agressifs, les LNH indolents ne provoquent généralement pas trop de symptômes, mais ils peuvent également être plus difficiles à éradiquer et sont moins susceptibles d’être guéris. Le lymphome folliculaire est le type le plus courant de lymphome indolent. Un petit sous-ensemble de lymphomes indolents tels que le lymphome folliculaire se transforme en lymphome agressif au fil du temps.

Traitement

Le bon traitement pour une personne atteinte de LNH dépend non seulement de la maladie elle-même, mais aussi de la personne traitée et de son âge, de son état de santé général, de ses préférences et de ses objectifs de traitement.

Lorsque le lymphome semble à croissance lente ou indolent, une période sans traitement ou une surveillance et une attente peuvent parfois être une option. Les lymphomes indolents qui ne causent aucun signe ou symptôme peuvent ne pas nécessiter de traitement pendant des années. Lorsque surveiller et attendre est une option, c’est généralement parce que les données montrent que, pour votre maladie particulière, à votre stade du voyage, il est tout aussi bien, sinon mieux, de suspendre le traitement et ses effets secondaires potentiels que de commencez immédiatement – et cette attente ne sacrifie pas vos résultats à long terme.

Aujourd’hui, un certain nombre d’agents sont disponibles pour traiter le LNH, et ils peuvent être utilisés seuls ou en combinaison, selon les circonstances. N’importe quel nombre des éléments suivants peut faire partie d’un régime de traitement du LNH :

Les agents chimiothérapeutiques peuvent être administrés seuls, en association avec d’autres agents chimiothérapeutiques ou en association avec d’autres traitements. Le cytoxan (cyclophosphamide) est un exemple d’agent chimiothérapeutique utilisé dans le traitement de certains LNH. Tous les patients ne sont pas candidats à des chimiothérapies selon leurs schémas posologiques complets en raison de préoccupations concernant les toxicités.

La radiothérapie peut être utilisée seule ou en combinaison avec d’autres traitements contre le cancer. La radiothérapie peut viser les ganglions lymphatiques touchés et la zone voisine des ganglions où la maladie pourrait progresser. Seules certaines personnes atteintes de certains types de LNH se voient habituellement proposer une radiothérapie.

Les nouveaux agents comprennent des anticorps monoclonaux qui ciblent les lymphocytes et de petites molécules qui ciblent des étapes spécifiques des voies sur lesquelles reposent les cellules cancéreuses. Les nouveaux agents ne sont souvent pas aussi toxiques que la chimiothérapie, mais ils présentent tout de même des toxicités qui sont considérées comme faisant partie des risques et des avantages du traitement.

• Le rituxan (rituximab) et l’obinutuzumab sont des exemples d’anticorps monoclonaux, et ils sont utilisés pour attaquer les lymphocytes B en association avec d’autres agents dans le traitement de certains types de LNH.

• Imbruvica (ibrutinib) et Venclexta (venetoclax) sont des exemples de petites molécules qui ciblent les signaux cellulaires et les étapes importantes pour les lymphocytes B. Ces agents sont utilisés pour traiter certains patients atteints de leucémie lymphoïde chronique (LLC) et de son petit lymphome « ​​cousin » (LNH), qui est un type de LNH. Beaucoup considèrent la LLC et la SLL comme la même maladie, à l’exception de la localisation de la majeure partie de la maladie dans le corps. Imbruvica est également approuvé pour traiter le lymphome de la zone marginale et le lymphome à cellules du manteau.

La greffe de moelle osseuse ou la greffe de cellules souches est une option pour certains patients atteints de certains types de LNH.

Les essais cliniques portant sur de nouvelles thérapies et de nouveaux schémas thérapeutiques recrutent souvent des patients atteints de LNH et peuvent également être envisagés.

Quel que soit le type de lymphome qui a touché votre vie, il est important de se renseigner sur la maladie et de comprendre les options de traitement. Les médecins et les patients font partie de la même équipe, et le diagnostic n’est que la première étape d’un parcours potentiellement long pour le lymphome.

Le LNH représente une collection diversifiée de différents lymphomes. Certains, comme certains cas à faible risque de petit lymphome lymphocytaire, peuvent ne jamais nécessiter de traitement. D’autres, comme les cas généralement agressifs de lymphome à cellules du manteau, peuvent nécessiter un traitement agressif, dès le début, pour essayer de protéger la durée de vie d’une personne. Le DLBCL, le LNH le plus courant, est un exemple de LNH agressif qui est potentiellement curable avec un traitement moderne.