Aperçu
Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot ?
La tétralogie de Fallot est un groupe de malformations cardiaques qui se présente généralement peu de temps après la naissance, même si parfois elle n’est pas diagnostiquée avant un mois ou deux. Il peut même être détecté avant la naissance lors d’une échographie prénatale. Le mot « tétralogie » désigne un groupe de quatre. Dans la tétralogie de Fallot, il y a quatre parties aux malformations cardiaques. Ceux-ci sont:
- Communication interventriculaire: Trou dans la paroi (septum) entre les cavités inférieures du cœur.
- Sténose pulmonaire: Une valve pulmonaire rétrécie ou complètement bloquée. Cela limite le flux sanguin du cœur vers les poumons.
- Malposition de l’aorte: L’aorte est située directement au-dessus du défaut septal ventriculaire. Ceci est différent d’un cœur normal, où l’aorte est complètement du côté gauche.
- Hypertrophie ventriculaire droite: Épaississement de la chambre de pompage du côté droit, causé par le rétrécissement de la valve pulmonaire.
Que se passe-t-il si mon enfant a une tétralogie de Fallot ?
Les problèmes en tétralogie de Fallot sont liés au trou entre la chambre de pompage et la valve rétrécie. Normalement, le ventricule gauche pompe le sang vers le corps et le ventricule droit le pompe vers les poumons. Lorsque vous avez une tétralogie de Fallot, le sang peut circuler à travers le défaut septal ventriculaire (trou), du ventricule droit au ventricule gauche, où il est pompé vers le reste du corps. Le sang du côté droit est le sang à faible teneur en oxygène, de sorte que le sang dans le corps n’aura pas autant d’oxygène qu’il en a généralement.
La valve pulmonaire rétrécie ou bloquée (obstruée) limite également le flux sanguin vers les poumons, de sorte que moins de sang se déplace vers les poumons que la normale.
Les nourrissons ou les enfants atteints de tétralogie de Fallot peuvent avoir une teinte bleutée sur la peau, appelée cyanose. Cela se produit parce qu’une partie du sang pauvre en oxygène est pompée dans le corps à travers le trou (VSD). Les nourrissons ou les jeunes enfants atteints de tétralogie de Fallot peuvent parfois développer de graves périodes bleues, appelées « sortes de tet ». Pendant une période de tet, le bébé peut développer une cyanose intense (bleue), souvent à la suite d’une respiration rapide et profonde, d’une irritabilité accrue et de pleurs prolongés. Un sort de tet qui ne s’améliore pas en quelques minutes après avoir essayé de calmer le bébé et de « rompre » le sort peut être une urgence. Des soins médicaux d’urgence sont nécessaires si le sort tet persiste.
Détails de la procédure
Comment la tétralogie de Fallot est-elle corrigée ?
La tétralogie de Fallot peut être corrigée chirurgicalement. Cela se fait généralement au cours de la première année de vie, bien que cela puisse parfois être fait à un âge plus avancé. Le but de cette chirurgie est d’éliminer le shunt du sang à travers les ventricules et de soulager le rétrécissement de la valve pulmonaire pour améliorer le flux sanguin vers les poumons.
La réparation complète consiste à fermer le trou entre les deux chambres de pompage avec un patch et à ouvrir l’obstruction au flux sanguin allant vers les poumons. La manière dont l’obstruction est ouverte dépendra des résultats exacts de chaque personne, mais peut inclure le retrait d’une partie du muscle épaissi sous la valve pulmonaire, l’élargissement de la valve elle-même – parfois en mettant un patch dessus – et si nécessaire, l’élargissement les branches des artères qui vont à chaque poumon. Si la valve est complètement bloquée, un tube (ou un conduit) avec une valve peut être nécessaire pour permettre au sang d’aller du cœur aux artères pulmonaires.
Existe-t-il d’autres types de chirurgie pour la tétralogie de Fallot ?
Chez certains bébés, une réparation complète peut ne pas être optimale tôt dans la vie. Cela peut être le cas d’un petit bébé ou d’un bébé prématuré, d’un bébé très bleu ou d’un bébé qui a d’autres problèmes médicaux au début de sa vie. Chez ces enfants, une première opération peut être effectuée pour fournir plus de sang aux poumons et surmonter la cyanose. Une façon d’y parvenir consiste à placer chirurgicalement un petit tube, appelé shunt, de l’artère corporelle (aorte) à l’artère pulmonaire pour fournir plus de flux sanguin vers les poumons. Cela ne corrige pas tout le problème et une deuxième intervention chirurgicale complète sera nécessaire plus tard lorsque l’enfant sera plus âgé. L’autre option qui peut être faite peu après la naissance chez certains nourrissons consiste à placer un stent ou un tube en filet dans le canal artériel perméable – une artère de pont naturelle entre l’artère aorte (corps) et l’artère pulmonaire que chaque bébé a dans l’utérus, mais ferme quelques jours après la naissance. Cette procédure est effectuée dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque et évite une opération complète jusqu’à plus tard.
Des opérations répétées peuvent être nécessaires chez certaines personnes atteintes de tétralogie de Fallot. La chirurgie pour ouvrir la valve pulmonaire rétrécie entraîne souvent une fuite (régurgitation) de la valve. Cette valve qui fuit est généralement bien tolérée sans symptômes, mais peut entraîner des symptômes ou une hypertrophie significative du côté droit du cœur chez certaines personnes au fil du temps. Dans ces cas, une autre intervention chirurgicale pour remplacer la valve pulmonaire peut être nécessaire, souvent à l’adolescence ou à l’âge adulte.
Récupération et perspectives
Quelle est la perspective de la tétralogie de la chirurgie de Fallot ?
Les perspectives à long terme pour les enfants et les adultes atteints de tétralogie de Fallot sont bonnes – mais vous aurez besoin d’un suivi régulier avec un cardiologue tout au long de votre vie pour surveiller la fonction cardiaque, les problèmes de rythme cardiaque et si une intervention chirurgicale ultérieure pour le remplacement de la valve pulmonaire peut être nécessaire . Divers tests peuvent être utilisés pour aider votre cardiologue à vous surveiller, notamment :
- Électrocardiogrammes (ECG).
- Échocardiogramme.
- Moniteurs Holter.
- Tests d’effort.
- IRM cardiaques.
Votre cardiologue déterminera si vous pouvez participer pleinement aux sports et à l’exercice, ou si vous avez besoin de restrictions. La plupart des gens peuvent participer au moins à des exercices récréatifs. Dans de nombreux cas, les femmes atteintes de tétralogie de Fallot ont eu des grossesses réussies, bien qu’il soit important de discuter des risques et des recommandations avec votre cardiologue avant de tomber enceinte.
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