Aperçu
Qu’est-ce que la maladie de Devic ?
La maladie de Devic, également appelée neuromyélite optique ou NMO, est une maladie immunologique qui peut être confondue avec la sclérose en plaques (SEP). La maladie de Devic est souvent caractérisée par des attaques immunitaires sur les nerfs optiques (qui transmettent ce que vous voyez à votre cerveau) et la moelle épinière. Les patients peuvent subir ces attaques en même temps ou à des moments différents. Ils peuvent également avoir uniquement des problèmes avec les nerfs optiques ou uniquement avec la moelle épinière et avoir encore la maladie de Devic.
La maladie de Devic est-elle un type de sclérose en plaques ?
Jusqu’à récemment, la maladie de Devic était considérée comme une sorte de SEP qui provoquait des problèmes plus graves au niveau des nerfs optiques et de la moelle épinière. Des recherches récentes ont suggéré que la maladie de Devic est probablement une maladie différente dans laquelle il y a une attaque immunitaire spécifique sur une molécule connue sous le nom d’aquaporine 4. Notre compréhension de la maladie de Devic évolue rapidement à l’heure actuelle en raison de nouvelles recherches sur cet important trouble.
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes de la maladie de Devic ?
Les symptômes potentiels de cette maladie comprennent :
- Perte de vision ou vision floue
- La faiblesse
- Engourdissement
- Problèmes avec votre vessie et/ou vos intestins
-
Spasticité (raideur ou oppression dans vos muscles)
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on la maladie de Devic ? Quelle est la différence avec la sclérose en plaques ?
Le dépistage de la maladie de Devic peut inclure des IRM (imagerie par résonance magnétique) pour montrer une inflammation de la moelle épinière. L’IRM utilise un gros aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images. Chez une personne atteinte de la maladie de Devic, l’IRM peut montrer une inflammation dans un long segment de la moelle épinière.
Dans la SEP, les résultats ont tendance à se situer dans un segment court de la moelle épinière. Dans la maladie de Devic, l’IRM du cerveau peut être normale ou montrer des changements relativement légers. L’IRM du nerf optique peut montrer des zones anormales.
Une autre différence dans les résultats de la maladie de Devic par rapport à la SEP est que le liquide céphalo-rachidien peut montrer une plus grande augmentation des globules blancs que chez les patients atteints de SEP et peut montrer un type de cellule (neutrophile) qui n’est généralement pas observé dans la SEP.
En général, le test des bandes oligoclonales (un test souvent positif dans la SEP) est généralement négatif dans le liquide céphalo-rachidien dans la maladie de Devic. Les bandes oligoclonales sont des immunoglobulines (ou anticorps), des protéines produites par le système immunitaire pour combattre les envahisseurs comme les bactéries ou les virus.
Un test sanguin connu sous le nom de test sanguin NMO-IgG est positif chez 70% des patients diagnostiqués avec la maladie de Devic. Ce test, en général, est négatif chez les patients atteints de sclérose en plaques. Ceci est devenu un marqueur important de la maladie de Devic et a contribué à améliorer notre compréhension de ce trouble.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on la maladie de Devic ?
Comme il s’agit d’une maladie relativement rare, il n’y a pas d’études à grande échelle sur le traitement de la maladie de Devic. Le traitement d’une crise aiguë de Devic commence généralement par des stéroïdes intraveineux suivis de stéroïdes oraux. Si les stéroïdes ne sont pas efficaces, un traitement appelé plasmaphérèse est souvent utilisé. Cette thérapie nettoie les anticorps du sang en le faisant circuler dans une machine, de la même manière que fonctionne la dialyse.
Les médicaments de traitement à plus long terme peuvent inclure :
- Stéroïdes
- Médicaments immunosuppresseurs tels que l’azathioprine
- Agents chimiothérapeutiques comme la mitoxantrone (Novantrone®)
- D’autres médicaments immunosuppresseurs ont également été utilisés (p. ex., rituximab)
La maladie de Devic ne semble pas répondre aux médicaments standard pour la sclérose en plaques. Il est donc important d’identifier ce diagnostic afin qu’un traitement plus efficace pour ce problème puisse être utilisé au début de la maladie.
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