Qu’est-ce que l’hydrocéphalie ?
L’hydrocéphalie est une condition dans laquelle la principale caractéristique est une accumulation excessive de liquide dans le cerveau. Bien que l’hydrocéphalie était autrefois connue sous le nom d' »eau sur le cerveau », « l’eau » est en fait du liquide céphalo-rachidien (LCR) – un liquide clair entourant le cerveau et la moelle épinière. L’accumulation excessive de LCR entraîne une dilatation anormale des espaces du cerveau appelés ventricules. Cette dilatation provoque une pression potentiellement nocive sur les tissus du cerveau. L’hydrocéphalie peut être congénitale ou acquise. L’hydrocéphalie congénitale est présente à la naissance et peut être causée par des anomalies génétiques ou des troubles du développement tels que le spina bifida et l’encéphalocèle. L’hydrocéphalie acquise se développe au moment de la naissance ou à un moment donné par la suite et peut toucher des personnes de tous âges. Par exemple, l’hydrocéphalie ex-vacuo se produit lorsqu’il y a des dommages au cerveau causés par un accident vasculaire cérébral ou une blessure traumatique. L’hydrocéphalie à pression normale survient le plus souvent chez les personnes âgées. Elle peut résulter d’une hémorragie sous-arachnoïdienne, d’un traumatisme crânien, d’une infection, d’une tumeur ou de complications chirurgicales, bien que de nombreuses personnes développent une hydrocéphalie à pression normale sans cause évidente. Les symptômes de l’hydrocéphalie varient avec l’âge, la progression de la maladie et les différences individuelles de tolérance au LCR. Dans la petite enfance, l’indication la plus évidente de l’hydrocéphalie est souvent l’augmentation rapide de la circonférence de la tête ou une taille de tête inhabituellement grande. Chez les enfants plus âgés et les adultes, les symptômes peuvent inclure des maux de tête suivis de vomissements, des nausées, un œdème papillaire (gonflement du disque optique, qui fait partie du nerf optique), une déviation des yeux vers le bas (appelée « coucher de soleil »), des problèmes d’équilibre, une mauvaise coordination, troubles de la marche, incontinence urinaire, ralentissement ou perte de développement (chez les enfants), léthargie, somnolence, irritabilité ou autres changements de la personnalité ou de la cognition, y compris la perte de mémoire. L’hydrocéphalie est diagnostiquée par une évaluation neurologique clinique et en utilisant des techniques d’imagerie crânienne telles que l’échographie, la tomographie par ordinateur (CT), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou des techniques de surveillance de la pression.
Existe-t-il un traitement ?
L’hydrocéphalie est le plus souvent traitée par la mise en place chirurgicale d’un système de dérivation. Ce système détourne le flux de LCR d’un site du système nerveux central vers une autre zone du corps où il peut être absorbé dans le cadre du processus circulatoire. Un nombre limité de patients peuvent être traités avec une procédure alternative appelée troisième ventriculostomie. Dans cette procédure, un petit trou est pratiqué dans le plancher du troisième ventricule, permettant au LCR de contourner l’obstruction et de s’écouler vers le site de résorption autour de la surface du cerveau.
Quel est le pronostic ?
Le pronostic pour les patients diagnostiqués avec une hydrocéphalie est difficile à prédire, bien qu’il existe une certaine corrélation entre la cause spécifique de l’hydrocéphalie et l’issue du patient. Le pronostic est encore compliqué par la présence de troubles associés, la rapidité du diagnostic et le succès du traitement. Les symptômes de l’hydrocéphalie à pression normale s’aggravent généralement avec le temps si la maladie n’est pas traitée, bien que certaines personnes puissent ressentir des améliorations temporaires. Si elle n’est pas traitée, l’hydrocéphalie progressive est mortelle, à de rares exceptions près. Les parents d’enfants atteints d’hydrocéphalie doivent être conscients que l’hydrocéphalie présente des risques pour le développement cognitif et physique. Le traitement par une équipe interdisciplinaire de professionnels de la santé, de spécialistes en réadaptation et d’experts en éducation est essentiel à un résultat positif. De nombreux enfants diagnostiqués avec le trouble bénéficient de thérapies de réadaptation et d’interventions éducatives, et continuent à mener une vie normale avec peu de limitations.
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