Un aperçu des migraines hémiplégiques

Les migraines hémiplégiques sont une forme rare de migraine qui provoque des problèmes moteurs temporaires, notamment une faiblesse d’un côté du corps (hémiplégie). Ces symptômes sont une forme d’aura migraineuse – connue sous le nom d’« aura motrice » – et se produisent avec des manifestations typiques, telles que des changements dans la vision, la parole ou la sensation. Étant donné que les symptômes de la migraine hémiplégique sont similaires aux symptômes d’un accident vasculaire cérébral, il est essentiel d’identifier et de traiter ces migraines le plus rapidement possible.

Symptômes

Une personne subissant une crise de migraine hémiplégique peut ressentir dans un premier temps une aura visuelle suivie d’une aura sensorielle et enfin d’une aura motrice.

En plus des symptômes de l’aura, la durée d’une aura migraineuse hémiplégique est différente de celle d’une migraine typique avec aura. En effet, l’aura d’une crise de migraine hémiplégique dure souvent plus d’une heure ; chez environ 5% des personnes, cela dure plus de 24 heures.

Les symptômes d’une migraine hémiplégique peuvent inclure :

• Faiblesse d’un côté de votre corps, y compris votre visage, vos bras et vos jambes (aura motrice)
• Engourdissement ou picotements du côté affecté de votre visage ou de votre membre (aura sensorielle)
• Éclairs lumineux, vision double ou autres troubles de la vision (aura visuelle)
• Difficulté à parler ou troubles de l’élocution
• Somnolence
• Vertiges
• Perte de coordination

Rarement, les personnes souffrant de migraines hémiplégiques présentent des symptômes plus graves, tels que :

• Confusion
• Perte de contrôle sur le mouvement
• Diminution de la conscience
• Perte de mémoire

• Coma

Les symptômes peuvent durer de quelques heures à quelques jours. La perte de mémoire peut parfois durer des mois.

Causes

Il existe deux types de migraine hémiplégique. Ils partagent les mêmes symptômes et sont tous deux causés par des mutations génétiques.

La migraine hémiplégique familiale (MHF) est héréditaire. Les mutations génétiques associées à la migraine hémiplégique familiale comprennent :

• FHM1, causée par des mutations du gène CACNA1A situé sur le chromosome 19
• FHM2, causée par des mutations du gène ATP1A2 situé sur le chromosome 1
• FHM3, causée par des mutations du gène SCN1A situé sur le chromosome 2

Au fur et à mesure que la recherche évolue sur la migraine hémiplégique, de plus en plus de mutations génétiques sont découvertes. Par exemple, des mutations du gène PRRT2 ont également été liées à la migraine hémiplégique familiale.

La migraine hémiplégique sporadique (SHM) est moins fréquente que la migraine hémiplégique familiale et n’est pas héréditaire, ce qui signifie qu’une personne n’aura pas d’antécédents familiaux de la maladie. Au lieu de cela, les mutations génétiques d’une personne souffrant de migraine hémiplégique sporadique se produisent spontanément.

Des mutations des gènes ATP1A2 et CACNA1A provoquent des migraines hémiplégiques sporadiques.

Diagnostic

Comme pour toutes les formes de migraine, le diagnostic est basé sur la présence de symptômes spécifiques, la fréquence des crises et l’élimination d’autres causes possibles.

Un diagnostic de migraine hémiplégique nécessite d’avoir eu au moins deux crises comprenant une aura accompagnée d’une faiblesse motrice entièrement réversible et des symptômes visuels, sensoriels et/ou de parole/langage entièrement réversibles.

Les migraines doivent également avoir au moins deux des quatre caractéristiques suivantes :

• Au moins un symptôme d’aura qui s’étend progressivement sur cinq minutes ou plus et/ou deux ou plusieurs symptômes qui se succèdent
• Symptômes individuels d’aura non motrice durant cinq à 60 minutes et symptômes moteurs durant moins de 72 heures
• Au moins un symptôme d’aura unilatéral (unilatéral)
• Aura accompagnée de maux de tête ou suivie d’un mal de tête dans l’heure

Des tests d’imagerie, tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM), ainsi que des tests neurologiques, peuvent également être effectués pour exclure d’autres causes potentielles (telles qu’un accident ischémique transitoire et un accident vasculaire cérébral).

Un diagnostic de migraine hémiplégique familiale nécessite également qu’au moins un parent du premier ou du deuxième degré ait eu des crises répondant aux critères diagnostiques.

Inversement, un diagnostic de migraine hémiplégique sporadique nécessite qu’aucun parent au premier ou au deuxième degré n’ait eu de crises répondant aux critères ci-dessus.

Traitement

Certains médicaments préventifs couramment utilisés pour traiter la migraine typique avec aura peuvent également être efficaces dans le traitement des migraines hémiplégiques. Ceux-ci inclus:

• Elavil (amitriptyline)
• Topamax (topiramate)
• Depakote (acide valproïque)

Pour prévenir les crises de migraine hémiplégiques, les médicaments suivants peuvent être prescrits pour un usage quotidien :

• Calan SR (vérapamil à libération prolongée)
• Diamox SR (acétazolamide à libération prolongée)

Les médicaments qui ne devraient pas être utilisés pour gérer les migraines hémiplégiques, car ils peuvent augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral, comprennent :

• Triptans
• Dérivés d’ergotamine
• Bêta-bloquants

En règle générale, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les médicaments antinauséeux ou les opioïdes sont utilisés pour soulager les symptômes immédiats d’une migraine hémiplégique.

Les symptômes de la migraine hémiplégique peuvent imiter les symptômes d’autres affections telles que les accidents vasculaires cérébraux et l’épilepsie, il ne fait donc aucun doute que vivre l’un de ces épisodes peut être effrayant. Obtenir un diagnostic et un traitement appropriés est particulièrement important avec cette forme de migraine, alors assurez-vous de consulter un spécialiste qui a de l’expérience avec cette maladie rare. La recherche, y compris l’identification d’autres gènes associés à la migraine hémiplégique, est en cours et, espérons-le, facilitera l’identification et la gestion de ces migraines à l’avenir.