Un aperçu de la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP)

Une grave infection cérébrale

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP) est une maladie grave dans laquelle le virus John Cunningham (JC) infecte plusieurs zones du cerveau, l’endommageant à mesure que l’infection s’aggrave rapidement et entraînant des conséquences durables, ce qui n’est pas rare, la mort. Bien que la LEMP soit très rare, certaines thérapies modificatrices de la maladie (TDM) utilisées pour traiter la sclérose en plaques (SEP) peuvent augmenter votre risque de la développer. Cependant, d’autres personnes sont à risque, pas seulement les personnes atteintes de SP.

Les effets de la LMP peuvent progresser rapidement, mais il s’agit généralement d’une progression subaiguë (lente mais régulière). Cependant, il est néanmoins important d’être vigilant avant de consulter un médecin si vous commencez à ressentir des signes de cette maladie. Il est crucial que l’on cherche un spécialiste expérimenté pour une évaluation, car il s’agit d’une maladie très rare de cas très complexes.

Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP) ? — Alex Dos Diaz / Très bien

Symptômes

Les symptômes de la LEMP varient car l’encéphalite infectieuse peut toucher n’importe quelle région du cerveau. Ils peuvent inclure :

Faiblesse généralisée
Faiblesse musculaire d’un ou des deux côtés du corps
Confusion et/ou perte de mémoire
Changements de personnalité ou de comportement
Difficulté à parler
Troubles de la coordination, tels que maladresse ou difficultés à marcher
Problèmes visuels, tels qu’une vision floue ou une perte de vision

Même si la PML est une infection, elle ne provoque généralement pas de fièvre.

Complications

La maladie s’aggrave rapidement et entraîne un certain nombre de complications graves si elle n’est pas traitée, notamment :

Saisies
Délire (comportement altéré, erratique)
Perte de conscience
Coma

La PML a un taux de survie d’environ 70 pour cent. Un diagnostic précoce vous offre les meilleures chances d’obtenir de bons résultats si vous développez cette maladie.

Causes

La LEMP est causée par la réactivation du virus JC, un virus courant auquel la plupart des gens sont exposés pendant l’enfance ou l’adolescence.Le virus JC peut provoquer une infection bénigne ou aucun symptôme. Après l’exposition initiale, il est normalement contrôlé par votre système immunitaire afin qu’il ne puisse pas vous rendre malade.

Cependant, si votre système immunitaire est affaibli, par exemple en raison de l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs, le virus peut se réactiver, provoquant une infection cérébrale.

Les DMT (également appelés DMD ou médicaments modificateurs de la maladie) utilisés pour la SEP sont pris régulièrement pour prévenir une exacerbation de la SEP (rechute). Tysabri (natalizumab) est le DMT présentant le plus grand risque de LEMP.D’autres médicaments immunosuppresseurs contre la SEP, notamment Gilenya (fingolimod), Tecfidera (fumarate de diméthyle), Lemtrada (alemtuzumab) et Ocrevus (ocrelizumab) peuvent également augmenter le risque.

Les interférons tels qu’Avonex (interféron bêta-1a) et Betaseron (interféron bêta-1b) n’augmentent pas le risque de LEMP. Et les corticostéroïdes, qui sont utilisés lors d’une exacerbation de la SEP, ne sont pas non plus associés à la LEMP.

D’autres personnes (pas seulement les patients atteints de SEP) contractent la LEMP. D’autres groupes importants comprennent les personnes atteintes du SIDA, les personnes qui ont reçu des greffes d’organes et les personnes atteintes d’autres maladies nécessitant une prescription biologique.

Diagnostic

Les symptômes de la LEMP sont souvent similaires à ceux d’une rechute de la SEP. Bien que cela puisse rendre difficile l’identification de la LEMP, certaines caractéristiques de votre expérience peuvent aider un professionnel de la santé à passer l’appel.

Par exemple, si vous avez des changements sensoriels dans un bras ou une jambe, ou si vous ressentez des crampes musculaires dans votre main sans aucun autre symptôme, vous êtes plus susceptible d’avoir une rechute de SEP qu’un diagnostic de LEMP.

Si vous avez de nouveaux symptômes ou des changements majeurs de comportement que vous n’avez jamais connu auparavant, il s’agit plus probablement d’une PML qu’une rechute de SEP.

Cependant, ce ne sont que des indices, pas des règles strictes.

Imagerie et procédures

La SEP et la PML produisent toutes deux des lésions dans le cerveau, et les lésions de la PML sont généralement différentes des lésions de SEP sur une imagerie par résonance magnétique (IRM). Ils peuvent être décrits comme atypiques, diffus ou inégaux.

Une ponction lombaire (ponction lombaire) peut détecter la présence du virus JC dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), bien que l’absence de virus JC dans votre LCR n’exclut pas la possibilité que vous soyez atteint de LEMP.

Dans certains cas, une biopsie cérébrale est effectuée pour examiner une zone d’anomalie dans le cerveau. Cela peut aider à faire la distinction entre une tumeur cérébrale ou une encéphalite, en particulier si votre état continue de s’aggraver malgré le traitement.

Traitement

Le traitement de la LEMP comprend plusieurs étapes, dont la plus importante est l’arrêt de votre DMT. Ce processus est généralement effectué assez brutalement et, bien que nécessaire, il est important de savoir que l’arrêt brutal d’un DMT peut avoir ses propres conséquences.

En explorant les options supplémentaires qui peuvent être envisagées ci-dessous, sachez que, même avec le meilleur traitement, la LEMP peut être fatale. Les survivants sont très susceptibles de subir des conséquences à long terme, telles que des changements de personnalité, des convulsions et des déficits neurologiques.Des thérapies supplémentaires pour ces problèmes sont probables.

N’arrêtez jamais de prendre vos médicaments contre la SEP sans l’accord de votre professionnel de la santé.

Plasmaphérèse

Vous aurez peut-être besoin d’une plasmaphérèse pour éliminer le traitement modificateur de la maladie de votre système. La plasmaphérèse est un processus d’échange plasmatique. Le sang est retiré de votre corps, filtré à travers une machine pour éliminer certaines substances (telles que des anticorps ou des médicaments) et renvoyé dans votre corps.

La plasmaphérèse est sûre, mais elle est épuisante et il est normal de se sentir épuisé pendant le processus.

Un nouveau DMT

Parce que vous pouvez avoir une rechute de SEP après avoir arrêté votre DMT, vous devrez peut-être en recommencer un dans quelques semaines. La sélection du prochain DMT est un processus complexe, nécessitant un équilibre entre la prise d’un médicament suffisamment puissant pour contrôler votre SEP tout en évitant le risque de LEMP.

Médicament antiviral

Si votre LEMP est répandue dans tout votre cerveau, ou si elle ne semble pas se résoudre rapidement, vous pourriez avoir besoin d’un traitement pour l’infection virale. Un médicament antiviral, le maraviroc, qui est généralement utilisé pour les patients atteints du VIH, a également été considéré comme un traitement pour l’encéphalite infectieuse à virus JC.Cependant, notez que le maraviroc n’est actuellement qu’un médicament expérimental pour le moment.

Médicament immunosuppresseur

Vous devrez peut-être également prendre des médicaments pour prévenir une complication appelée syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire (IRIS) de la LEMP. Cela peut se produire lorsque votre DMD est brusquement retirée et que votre système immunitaire augmente soudainement sa fonction après avoir été supprimé.

Un traitement avec un médicament immunosuppresseur tel qu’un corticostéroïde peut être nécessaire pour prévenir une réponse immunitaire nocive au virus JC.

Le traitement de la LEMP est assez compliqué, nécessitant un juste équilibre entre la gestion de l’infection, la prévention d’une rechute de la SEP et l’inhibition d’un effet immunitaire de rebond.

La prévention

La prévention de la LEMP repose sur quelques stratégies. Un pré-test des anticorps du virus JC dans le sang est recommandé avant le traitement par Tysabri, et vous pouvez également subir un test d’anticorps avant le traitement avec d’autres DMT associés au risque de LEMP.

À quoi s'attendre pendant le test d'anticorps contre le virus JC — Très bien / Cindy Chung

Encore une fois, la présence d’anticorps contre le virus JC ne signifie pas que vous développerez une PML, mais cela confirme que vous avez le virus dans votre corps.

Gardez à l’esprit qu’environ 80% de la population a des anticorps contre le virus JC, donc un test positif est attendu.

D’autres mesures préventives consistent à éviter les DMT associés à la LEMP si vous avez déjà pris des médicaments immunosuppresseurs. Les experts suggèrent que la prise de DMT associés à la LEMP pendant moins de neuf mois peut être sans danger et recommandent de ne pas prendre les médicaments associés au risque de LEMP pendant une période prolongée.

Il existe de nombreuses thérapies pour la SEP, et vous devez vous assurer de discuter des risques et des avantages de vos médicaments contre la SEP avec votre professionnel de la santé. Si vous prenez Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ou Lemtrada et remarquez l’apparition ou l’aggravation de symptômes, contactez immédiatement votre professionnel de la santé. Bien que vos symptômes n’indiquent pas toujours une LEMP, une évaluation médicale immédiate est nécessaire en raison de la nature potentiellement mortelle de cette infection cérébrale rare.

De plus, si vous présentez des symptômes de PML (même si vous n’avez pas de SEP), assurez-vous de consulter un fournisseur de soins de santé spécialisé, car la PML est une maladie très complexe. Comme pour toute condition, une intervention précoce est la clé.