Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une maladie rare qui provoque la formation d’une ou plusieurs tumeurs dans le pancréas ou la partie supérieure de l’intestin grêle appelée duodénum. Il peut également provoquer le développement d’ulcères dans l’estomac et le duodénum.
Les tumeurs sont appelées gastrinomes et sécrètent une grande quantité de l’hormone gastrine. Cela provoque alors une production excessive d’acide gastrique, ce qui peut conduire à des ulcères gastroduodénaux. Les tumeurs sont cancéreuses dans 50 pour cent des cas.
Les ulcères causés par le ZES sont moins sensibles au traitement que les ulcères gastroduodénaux ordinaires. Les causes du développement de tumeurs chez les personnes atteintes de ZES sont inconnues, mais environ 25 % des cas de ZES sont associés à une maladie génétique appelée néoplasie endocrinienne multiple.En tant que??
Le syndrome de Zollinger-Ellison est rare, et bien qu’il puisse survenir à tout âge, les personnes âgées de 30 à 60 ans sont plus susceptibles de le développer. De plus, parmi toutes les personnes qui souffrent d’un ulcère gastroduodénal, seul un infime pourcentage de ces personnes aura Zollinger-Ellison.
Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison
Les symptômes du ZES comprennent :En tant que??
- Douleur rongeante et brûlante dans l’abdomen : Cette douleur est généralement située dans la zone située entre le sternum et le nombril.
- La sensation de pression, de ballonnement ou de plénitude : Cette douleur se développe généralement 30 à 90 minutes après un repas et est souvent soulagée par des antiacides.
- Douleur ou sensation de brûlure dans l’abdomen qui remonte vers la gorge : elle est causée par des brûlures d’estomac ou un reflux gastro-œsophagien et se produit lorsque le contenu de l’estomac remonte dans l’œsophage.
- Vomissements : Les vomissures peuvent contenir du sang ou ressembler à du marc de café.
- Diarrhée : les selles peuvent avoir une odeur nauséabonde.
- Selles noires et goudronneuses : le sang dans les selles les rendra rouge foncé ou noir et les rendra goudronneuses ou collantes.
- La nausée
- Fatigue
- Faiblesse
- Perte de poids
Causes
Le syndrome de Zollinger-Ellison est causé par une ou des tumeurs du pancréas et du duodénum. Ces tumeurs produisent l’hormone gastrine et sont appelées gastrinomes. Des niveaux élevés de gastrine provoquent une surproduction d’acide gastrique.En tant queCette augmentation de l’acidité peut conduire au développement d’ulcères gastroduodénaux dans l’estomac et le duodénum.
Diagnostic
Un test sanguin est effectué pour voir s’il y a une augmentation du taux de gastrine dans le sang.En tant queUn niveau élevé de gastrine peut indiquer des tumeurs dans le pancréas ou le duodénum.
Radiographie du baryum
Le patient boit un liquide contenant du baryum, qui recouvrira les parois de l’œsophage, de l’estomac et du duodénum. Des radiographies sont ensuite prises. Le professionnel de la santé visualisera ensuite les radiographies à la recherche de signes d’ulcères.
Endoscopie supérieure
Le professionnel de la santé examine l’intérieur de l’œsophage, de l’estomac et du duodénum à l’aide d’un instrument appelé endoscope, un tube mince, flexible et éclairé avec une lentille. L’endoscope est inséré par la bouche et dans la gorge, et dans l’estomac et le duodénum.
Le praticien peut rechercher des ulcères, et peut également prélever un échantillon de tissu, appelé biopsie, pour examen en laboratoire afin d’identifier s’il y a présence de tumeurs productrices de gastrine.
Techniques d’imagerie
Un fournisseur de soins de santé peut utiliser une tomodensitométrie (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une échographie, ou une scintigraphie nucléaire dans le but de localiser les tumeurs :
-
Tomodensitométrie (TDM) : ce test de diagnostic qui utilise des rayons X assistés par la technologie informatique. Les faisceaux de rayons X sont pris sous de nombreux angles différents pour créer des images en coupe transversale du corps du patient. Ensuite, un ordinateur assemble ces images en une image tridimensionnelle qui peut afficher les organes, les os et les tissus de manière très détaillée.
-
Imagerie par résonance magnétique (IRM) : avec une IRM, des signaux magnétiques sont utilisés plutôt que des rayons X pour créer des images du corps humain. Ces images montrent les différences entre les types de tissus.
-
Échographie : Une échographie envoie des ondes sonores à haute fréquence qui pénètrent dans la zone examinée et rebondissent lorsqu’elles frappent un organe. Ceci est traité par un ordinateur, qui produit une carte de la zone scannée.
-
Scan nucléaire : Avec un scan nucléaire, une substance radioactive est introduite dans le corps qui permet à une caméra gamma de détecter les tumeurs.
Complications
Dans 50% des cas de Zollinger-Ellison, les tumeurs sont cancéreuses (malignes). Si les tumeurs sont cancéreuses, il existe un risque que le cancer se propage au foie, aux ganglions lymphatiques près du pancréas et à l’intestin grêle.
Autres complications du syndrome de Zollinger-Ellison :
- Ulcères graves pouvant entraîner le développement d’un trou dans l’intestin
- Perte de sang
- Diarrhée chronique
- Perte de poids
Traitement
Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison se concentre sur deux domaines : le traitement des tumeurs et le traitement des ulcères.
La chirurgie est souvent réalisée s’il n’y a qu’une seule tumeur.En tant queSi les tumeurs se trouvent dans le foie, un chirurgien enlèvera autant de tumeurs hépatiques que possible (réduction de volume).
Lorsque la chirurgie des tumeurs n’est pas possible, d’autres traitements sont utilisés :
- Tenter de détruire la tumeur en coupant l’approvisionnement en sang (embolisation).
- Tenter de détruire les cellules cancéreuses en utilisant un courant électrique (ablation par radiofréquence).
- Injecter des médicaments dans la tumeur pour soulager les symptômes du cancer.
- Utiliser la chimiothérapie pour essayer de ralentir la croissance tumorale.En tant queEn tant que
Médicaments pour les ulcères
Les inhibiteurs de la pompe à protons sont les médicaments les plus efficaces pour le syndrome de Zollinger-Ellison.En tant queLes inhibiteurs de la pompe à protons sont assez puissants et suppriment la production d’acide et favorisent la guérison. Des exemples d’inhibiteurs de la pompe à protons comprennent Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex et Protonix.
Les bloqueurs d’acide, également appelés bloqueurs d’histamine (H-2), réduisent la quantité d’acide chlorhydrique libérée dans le tube digestif. Cela aide à soulager la douleur ulcéreuse et à favoriser la guérison.
Les bloqueurs d’acide agissent en empêchant l’histamine d’atteindre les récepteurs de l’histamine. Les récepteurs de l’histamine signalent aux cellules sécrétant de l’acide dans l’estomac de libérer de l’acide chlorhydrique. Des exemples de bloqueurs d’acides incluent Tagamet, Pepcid et Axid.
Les bloqueurs d’acides ne fonctionnent pas aussi bien que les inhibiteurs de la pompe à protons et peuvent ne pas être prescrits. Pour les personnes qui utilisent des bloqueurs d’acide, elles ont besoin de doses élevées et fréquentes pour qu’elles soient efficaces.
Pronostic
Comme indiqué ci-dessus, dans 50% des cas de Zollinger-Ellison, les tumeurs sont cancéreuses. Le diagnostic précoce et l’invention chirurgicale peuvent atteindre un taux de guérison de seulement 20 à 25 %.
Cependant, les gastrinomes évoluent lentement et les patients peuvent vivre plusieurs années après la découverte d’une tumeur. Les médicaments antiacides sont très efficaces pour contrôler les symptômes de la surproduction d’acide.
Pour un diagnostic, vous devez consulter votre fournisseur de soins de santé. À ce stade, tous les aspects de cette maladie, ainsi que les options de traitement, les soins et la surveillance continus de la maladie, doivent être discutés avec votre praticien. Après le diagnostic, si vous présentez des symptômes nouveaux ou qui s’aggravent, ceux-ci doivent être signalés à votre fournisseur de soins de santé.
Discussion about this post