Dysplasie ventriculaire droite arythmogène (ARVD)

Aperçu

Qu’est-ce que la dysplasie ventriculaire droite arythmogène (ARVD) ?

(Aussi appelée cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène)

L’ARVD est une forme rare de cardiomyopathie dans laquelle le muscle cardiaque du ventricule droit (RV) est remplacé par du tissu adipeux et/ou fibreux. Le ventricule droit est dilaté et se contracte mal. En conséquence, la capacité du cœur à pomper le sang est généralement affaiblie. Les patients atteints d’ARVD ont souvent des arythmies (rythmes cardiaques anormaux), ce qui peut augmenter le risque d’arrêt cardiaque soudain ou de décès.

Symptômes et causes

Quels sont les symptômes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène ?

L’ARVD est généralement diagnostiquée à un jeune âge (généralement moins de 40 ans) et peut provoquer une mort cardiaque subite chez les athlètes. Les symptômes peuvent inclure :

Arythmies ventriculaires : Rythmes cardiaques irréguliers provenant des ventricules ou des cavités inférieures du cœur – Le plus courant est la tachycardie ventriculaire.
Palpitations : palpitations dans la poitrine dues à des rythmes cardiaques anormaux
Vertiges, étourdissements ou évanouissements causés par des rythmes cardiaques irréguliers
Mort cardiaque subite – peut être le premier signe d’ARVD
Insuffisance cardiaque – essoufflement avec activité, incapacité à mener des activités normales sans fatigue, gonflement des jambes, des chevilles et des pieds (œdème)

Quelles sont les causes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène ?

La cause de l’ARVD est inconnue. Il survient chez environ 1 personne sur 5 000. L’ARVD peut survenir sans antécédent familial, bien qu’elle soit souvent héréditaire. Des antécédents familiaux d’ARVD sont présents dans au moins 30 à 50 % des cas. Par conséquent, il est recommandé que tous les membres de la famille au premier et au deuxième degré (parents, frères et sœurs, enfants, petits-enfants, oncle, tante, neveu, nièce) soient soigneusement évalués pour cette forme de cardiomyopathie, même en l’absence de symptômes.

Les chercheurs ont trouvé deux modèles d’hérédité pour l’ARVD :

Autosomique dominant – Lorsqu’un parent est atteint d’ARVD. Des études montrent que dans ces familles, les membres de la famille ont 50% de chances d’hériter de la maladie, bien que les symptômes et l’âge d’apparition puissent être différents entre les membres de la famille. L’ARVD est plus répandue dans certaines zones géographiques, comme l’Italie.
Autosomique récessif (une forme est appelée maladie de Naxos) – Caractérisée par les symptômes de l’ARVD énumérés ci-dessus. La maladie de Naxos est associée à un épaississement de la couche externe de la peau de la paume des mains et de la plante des pieds (hyperkératose) et à des cheveux épais et « laineux ».

Tous les gènes spécifiques n’ont pas été identifiés comme cause de l’ARVD. Les chercheurs tentent d’identifier les mutations génétiques spécifiques et les emplacements des chromosomes associés à l’ARVD.

L’ARVD peut également être liée à des causes non génétiques telles que des anomalies congénitales (affectant le ventricule droit), des myocardites virales ou inflammatoires.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la dysplasie ventriculaire droite arythmogène ?

L’ARVD est diagnostiquée sur la base de vos antécédents médicaux, d’un examen physique et de tests (échocardiogramme, moniteur Holter, tests électrophysiologiques, IRM cardiaque et / ou tomodensitométrie cardiaque.

En savoir plus sur ces tests.

L’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) est recommandée pour le diagnostic d’ARVD, car elle visualise l’infiltration fibro-graisseuse du myocarde ventriculaire droit (RV). Il peut également montrer des dimensions accrues du RV ainsi que des anomalies du mouvement des parois. Malheureusement, la qualité de l’image est souvent limitée en raison d’artefacts provenant de rythmes cardiaques irréguliers. Pour cette raison, le patient peut également subir un scanner cardiaque pour confirmer ou infirmer le diagnostic d’ARVD. Ce test d’imagerie peut détecter des anomalies caractéristiques du myocarde RV ou de la cavité RV. Contrairement à l’IRM, une tomodensitométrie peut être réalisée si le patient a un appareil implanté (par exemple un stimulateur cardiaque, un défibrillateur).

Le diagnostic d’ARVD est confirmé si le patient présente ces caractéristiques :

Fonction anormale du ventricule droit (RV)
Infiltrats graisseux ou fibreux-gras du muscle cardiaque du ventricule droit (myocarde)
ECG anormal
Arythmies (tachycardie supraventriculaire, tachycardie ventriculaire ou fibrillation ventriculaire, en particulier à l’effort)
Antécédents familiaux d’ARVD

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on la dysplasie ventriculaire droite arythmogène ?

Il n’existe aucun traitement curatif connu pour l’ARVD. Le traitement vise généralement à contrôler les arythmies ventriculaires du patient et à gérer l’insuffisance cardiaque. L’objectif principal du traitement est de prévenir les arythmies ventriculaires soutenues et/ou la mort subite. Ainsi, la thérapie médicamenteuse anti-arythmique est la thérapie la plus fréquemment utilisée. Les arythmies ventriculaires fréquentes qui n’ont pas été traitées avec succès par un traitement médical peuvent être traitées par ablation par radiofréquence. Les patients que l’on pense être à risque de mort subite sont généralement traités avec un défibrillateur implantable (DAI).

Les patients atteints d’ARVD doivent demander à leur médecin de faire de l’exercice ou de participer à des sports.

Ressources

Médecins qui traitent

Les médecins varient en qualité en raison des différences de formation et d’expérience; les hôpitaux diffèrent dans le nombre de services disponibles. Plus votre problème médical est complexe, plus ces différences de qualité deviennent importantes et plus elles sont importantes.

De toute évidence, le médecin et l’hôpital que vous choisissez pour des soins médicaux complexes et spécialisés auront un impact direct sur vos performances. Pour vous aider à faire ce choix, veuillez consulter nos résultats du Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Cardiologues et chirurgiens

Le choix d’un médecin pour traiter votre rythme cardiaque anormal dépend de l’endroit où vous en êtes dans votre diagnostic et votre traitement. Les sections et départements suivants de l’Institut de cardiologie et vasculaire traitent les patients atteints d’arythmie :

Section d’électrophysiologie et de stimulation : évaluation en cardiologie pour la prise en charge médicale ou les procédures ou dispositifs d’électrophysiologie – Appelez les rendez-vous de cardiologie au numéro sans frais 800.223.2273, poste 4-6697 ou demandez un rendez-vous en ligne.
Département de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire : évaluation chirurgicale pour le traitement chirurgical de la fibrillation auriculaire, y compris les techniques mini-invasives ou pour plus d’informations, vous pouvez nous contacter par e-mail, en utilisant le formulaire Contactez-nous.
Vous pouvez également utiliser notre consultation de second avis MyConsult via Internet.

L’Institut Cardiologique et Vasculaire dispose également de centres spécialisés pour traiter certaines populations de patients :

Centre de fibrillation auriculaire
Centre d’arythmie ventriculaire
Clinique d’arythmie héréditaire

Pour les patients plus jeunes présentant des rythmes cardiaques anormaux :

Visitez le site Web du Centre des cardiopathies pédiatriques et congénitales
Trouver un cardiologue pédiatrique

Voir : À propos de nous pour en savoir plus sur le Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

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