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Qu’est-ce qu’une tumeur carcinoïde pulmonaire ?
Une tumeur carcinoïde pulmonaire est un type de tumeur cancéreuse constituée de cellules neuroendocrines. Ces cellules se trouvent dans tout le corps, y compris les poumons. Ils sont similaires aux cellules endocrines car ils produisent tous deux des hormones ou des substances analogues aux hormones. À d’autres égards, ils ressemblent à des cellules nerveuses car les deux peuvent sécréter des neurotransmetteurs.
Parfois, les cellules neuroendocrines se développent trop rapidement et forment une petite tumeur appelée tumeur carcinoïde. Les tumeurs carcinoïdes peuvent se former dans d’autres organes du corps que les poumons. En fait, seules environ 2 tumeurs carcinoïdes sur 10 se trouvent dans les poumons.
Il existe deux types de tumeurs carcinoïdes pulmonaires : typique et atypique.
- Les carcinoïdes typiques représentent environ 9 carcinoïdes pulmonaires sur 10. Ils se développent lentement et se propagent rarement au-delà des poumons.
- Les carcinoïdes atypiques sont beaucoup plus rares que les carcinoïdes pulmonaires typiques. Ils ont tendance à se développer plus rapidement que les carcinoïdes typiques. Il y a plus de chances qu’ils se propagent (métastasent) au-delà des poumons. Une autre façon de classer les tumeurs carcinoïdes pulmonaires est par leur emplacement. Les carcinoïdes centraux se trouvent dans les parois des grandes voies respiratoires des poumons. Les carcinoïdes périphériques se forment plus près des bords des poumons dans les petites voies respiratoires. Les carcinoïdes centraux et périphériques sont généralement des carcinoïdes typiques.
Quelle est la fréquence des tumeurs carcinoïdes du poumon?
Les tumeurs carcinoïdes pulmonaires sont assez rares et ne représentent que 1 à 2 % de tous les cancers du poumon. Il y a environ 2 000 à 4 500 nouveaux cas de tumeurs carcinoïdes pulmonaires diagnostiqués aux États-Unis chaque année. Les tumeurs carcinoïdes sont beaucoup plus susceptibles de se développer ailleurs dans le corps, comme le tube digestif, que dans les poumons. Les personnes qui contractent des tumeurs carcinoïdes des poumons sont généralement plus jeunes que les personnes qui développent d’autres types de cancer du poumon.
Symptômes et causes
Qu’est-ce qui cause les tumeurs carcinoïdes pulmonaires?
La cause des tumeurs carcinoïdes pulmonaires n’est pas encore claire. Ils ne semblent pas être liés au tabagisme, aux polluants atmosphériques ou à d’autres produits chimiques. Cependant, certains facteurs peuvent exposer certaines personnes à un risque accru. Les carcinoïdes pulmonaires sont plus susceptibles de se développer chez les Blancs que chez les personnes d’autres races. Les tumeurs ont tendance à être présentes chez plus de femmes que d’hommes. Les personnes atteintes d’une maladie héréditaire rare appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) présentent un risque légèrement plus élevé de carcinoïdes pulmonaires.
Quels sont les symptômes des tumeurs carcinoïdes pulmonaires ?
Environ 25 % ou plus des personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes pulmonaires ne présentent aucun symptôme. Souvent, ces types de tumeurs sont détectés lorsque vous avez des tests de diagnostic pour une autre maladie, comme une radiographie pulmonaire pour une infection pulmonaire.
Lorsque les symptômes sont présents, il y a généralement une toux ou une respiration sifflante. La toux peut produire du sang dans les mucosités ou les expectorations. Si la tumeur est suffisamment grosse pour bloquer un passage d’air, une personne peut développer une infection appelée pneumonie post-obstructive.
Le syndrome carcinoïde est une affection liée à la surproduction de certaines hormones par les cellules neuroendocrines des tumeurs. Il est rare d’avoir le syndrome carcinoïde d’une tumeur carcinoïde pulmonaire. Les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent inclure :
- Rougeur du visage (chaleur) et rougeur.
- Respiration sifflante, essoufflement ou symptômes semblables à ceux de l’asthme.
- La faiblesse.
- Hypertension artérielle.
- Gain de poids.
- Augmentation de la pilosité corporelle et faciale (hirsutisme).
Les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent être causés par d’autres troubles. Il est important de consulter votre fournisseur de soins de santé pour connaître la cause réelle des symptômes.
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on les tumeurs carcinoïdes pulmonaires ?
Votre fournisseur de soins de santé vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et sur tout symptôme que vous présentez. Le prestataire écoutera vos poumons et vérifiera votre respiration. Si le fournisseur pense que vous avez un problème avec vos poumons, il vous demandera d’autres tests. Les tests d’imagerie comprennent des radiographies pulmonaires et des tomodensitogrammes.
Radiographies pulmonaires peut indiquer la présence d’une tumeur carcinoïde pulmonaire, sauf dans les cas où la tumeur est très petite ou est cachée par d’autres organes du thorax.
Tomodensitométrie (CT scan): Si les radiographies pulmonaires ne sont pas claires, un scanner peut être effectué. Un scanner donne des images qui fournissent une vue en coupe transversale des poumons et de la poitrine. Contrairement aux radiographies régulières, les tomodensitogrammes peuvent détecter de très petites tumeurs pulmonaires et localiser leur emplacement exact. Ils sont également utiles pour voir si la tumeur s’est propagée au foie ou à d’autres organes.
Selon les résultats du test, votre fournisseur de soins de santé peut prescrire d’autres tests pour déterminer si la tumeur est un carcinoïde ou une autre forme de cancer du poumon.
Analyses de sang et d’urine : Des niveaux anormaux d’hormones ou d’autres substances liées aux tumeurs carcinoïdes peuvent être présents dans le sang ou l’urine. Des tests sanguins pour mesurer les niveaux de sérotonine ou de chromogranine-A pourraient indiquer la présence d’un carcinoïde typique. Les tests d’urine peuvent mesurer le niveau de 5-HIAA, un métabolite de la sérotonine. Ces tests sont plus utiles dans le petit pourcentage de personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes pulmonaires qui présentent le syndrome carcinoïde. Dans la plupart des autres cas, ces tests seront normaux.
Biopsie: Une biopsie est une procédure dans laquelle un petit échantillon de la tumeur ou de la croissance est prélevé afin que les cellules puissent être examinées au microscope. Il existe deux grands types de biopsies :
- Biopsies non chirurgicales sont effectués dans un hôpital ou une clinique, mais ils ne nécessitent pas d’incision chirurgicale. Bien que vous deviez être sous sédation avant la procédure, les temps de récupération sont courts. Vous pourrez probablement quitter l’hôpital quelques heures après la biopsie. Le type le plus courant de biopsie non chirurgicale pour les tumeurs carcinoïdes est appelé bronchoscopie, où une caméra fine et flexible est insérée dans les voies respiratoires permettant d’effectuer une biopsie sous vision directe.
- Biopsies chirurgicales sont pratiquées sous anesthésie et nécessitent une incision chirurgicale au niveau du thorax. Elle nécessite une hospitalisation et le temps de récupération est plus long que pour les biopsies non chirurgicales.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on les tumeurs carcinoïdes pulmonaires ?
La méthode de traitement dépendra de la taille de la tumeur, de son emplacement et de votre état de santé général. Les deux principales formes de traitement sont la chirurgie et la radiothérapie.
De nombreuses tumeurs carcinoïdes pulmonaires peuvent être traitées uniquement par chirurgie, sauf dans les cas où la tumeur s’est propagée à d’autres organes. Dans les cas où le carcinoïde ne peut pas être complètement retiré, une chirurgie palliative peut être effectuée pour retirer la majeure partie de la tumeur ou pour soulager les symptômes.
Les principaux types de traitement chirurgical sont :
- Lobectomie: Ce type d’intervention chirurgicale implique l’ablation d’une partie du poumon appelée lobe. Elle peut être réalisée pour enlever une tumeur carcinoïde périphérique (celle qui est située au bord des poumons). Un lobe du poumon est retiré lors d’une lobectomie. L’ablation de deux lobes s’appelle une bilobectomie. Une procédure connue sous le nom de résection de la manche tombe dans cette catégorie. Une résection en manchon enlève des sections des voies respiratoires au-dessus et au-dessous de la tumeur avec la tumeur. Les sections des voies respiratoires sont ensuite reconnectées, comme si vous cousiez ensemble les sections d’une manche après qu’une partie de celle-ci ait été coupée.
- Pneumectomie: Cette procédure implique l’ablation de tout le poumon.
- Résection sous-lobaire : Cette catégorie comprend segmentectomie et Résection en coin. La segmentectomie fait référence à l’ablation d’une partie d’un lobe du poumon. La résection cunéiforme consiste à retirer une petite partie en forme de coin du poumon dans les cas où la tumeur est très petite.
- Dissection des ganglions lymphatiques: Souvent, les ganglions lymphatiques près des poumons sont enlevés au cours des chirurgies ci-dessus pour déterminer si la tumeur s’est propagée à ces ganglions et éventuellement pour réduire le risque de propagation de la tumeur à d’autres parties du corps.
Radiothérapie: Ce type de traitement utilise un rayonnement à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. Habituellement, le patient subit une série de traitements de radiothérapie sur une certaine période de temps. La radiothérapie externe est le type habituel de radiothérapie pour traiter les tumeurs carcinoïdes. La radiothérapie peut également être administrée par de minuscules pastilles ou bâtonnets qui sont administrés à la tumeur ou à proximité de celle-ci par un petit cathéter. C’est ce qu’on appelle la radiothérapie interne ou curiethérapie.
Un médicament appelé Sandostatin® (octréotide) est parfois utilisé pour traiter le syndrome carcinoïde en contrôlant la sécrétion hormonale.
Chimiothérapie: Cela peut être nécessaire dans les cas où la tumeur s’est propagée des poumons à d’autres organes. La chimiothérapie implique l’utilisation de médicaments administrés via la circulation sanguine (par voie intraveineuse) pour détruire les cellules cancéreuses. La chimiothérapie peut être administrée à l’hôpital ou dans un cabinet médical ou une clinique. Habituellement, un certain nombre de traitements sont administrés au fil du temps.
Pour traiter le cancer métastatique, un inhibiteur de mTOR, l’évérolimus (AFINITOR®), est utilisé avant la chimiothérapie dans ces cas. En outre, la thérapie par radioligand peptidique est utilisée pour les maladies métastatiques où le traitement est disponible.
Perspectives / Pronostic
Quelles sont les perspectives pour les patients atteints de tumeurs carcinoïdes pulmonaires ?
Le pronostic est en général très bon. Le taux de survie moyen à cinq ans pour les personnes qui ont été traitées pour des tumeurs carcinoïdes typiques est de 85 % à 95 %. Les personnes qui ont été traitées pour des carcinoïdes pulmonaires atypiques ont un taux de survie à cinq ans de 50 % à 60 %. Les taux de survie ont tendance à être plus élevés chez les personnes atteintes de carcinoïdes pulmonaires qui ne se sont pas propagés.
Il est important de prévoir des visites de suivi régulières avec votre équipe soignante après le traitement, car les tumeurs carcinoïdes peuvent réapparaître. C’est pourquoi vous devriez faire un suivi auprès de votre fournisseur de surveillance. Informez votre médecin si vous commencez à ressentir des symptômes inhabituels, tels que des difficultés respiratoires, une perte de poids inattendue ou des douleurs.
Les tumeurs carcinoïdes pulmonaires sont souvent découvertes lors de tests pour d’autres conditions. Ce sont des cancers rares avec des options de traitement. Si vous êtes préoccupé de quelque manière que ce soit par une respiration sifflante ou une toux, consultez votre fournisseur de soins de santé. Si vous avez été traité pour une tumeur carcinoïde pulmonaire, assurez-vous de respecter votre série de visites de suivi avec votre médecin. Rappelez-vous, le pronostic après le traitement est très bon.
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