Syndrome de Churg-Strauss

Le syndrome de Churg-Strauss est un trouble caractérisé par une inflammation des vaisseaux sanguins. Cette inflammation peut restreindre le flux sanguin vers les organes et les tissus, les endommageant parfois de façon permanente. Cette condition est également connue sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangéite.

L’asthme est le signe le plus courant du syndrome de Churg-Strauss. Ce trouble peut également causer d’autres problèmes, tels que la rhinite allergique, les éruptions cutanées, les saignements gastro-intestinaux et la douleur et l’engourdissement des mains et des pieds.

Le syndrome de Churg-Strauss est rare et incurable. Votre médecin peut généralement vous aider à contrôler les symptômes avec des stéroïdes et d’autres médicaments immunosuppresseurs puissants.

Symptômes du syndrome de Churg-Strauss

Le syndrome de Churg-Strauss varie considérablement d’une personne à l’autre. Certaines personnes ne présentent que des symptômes bénins. D’autres personnes ont des complications graves ou potentiellement mortelles.

Également appelé granulomatose éosinophile avec polyangéite, le syndrome de Churg-Strauss a tendance à se produire en trois étapes et s’aggrave progressivement. Presque toutes les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss souffrent d’asthme, de sinusite chronique et d’un nombre élevé de globules blancs appelés éosinophiles. L’asthme commence généralement cinq à neuf ans avant le diagnostic du syndrome de Churg-Strauss.

D’autres symptômes du syndrome de Churg-Strauss peuvent inclure :

• Rhinite allergique
• Fièvre
• Perte d’appétit et perte de poids
• Douleurs articulaires et douleurs musculaires
• Fatigue
• La toux
• Douleurs abdominales et saignements gastro-intestinaux
• Faiblesse, fatigue
• Éruption cutanée ou plaies cutanées
• Douleur, engourdissement et sensation de picotement dans les mains et les pieds
• Douleurs abdominales intenses
• Essoufflement
• Sang dans vos urines ou vos selles

Quand avez-vous besoin de voir un médecin ?

Vous devez consulter un médecin si vous développez des signes et des symptômes tels que des difficultés respiratoires ou un nez qui coule qui ne disparaît pas, surtout s’il s’accompagne de douleurs faciales persistantes. Vous devez également consulter un médecin si vous souffrez d’asthme ou de rhinite allergique qui s’aggrave soudainement.

Le syndrome de Churg-Strauss est rare et il est plus probable que ces symptômes aient d’autres causes. Un diagnostic et un traitement précoces améliorent le résultat.

Causes du syndrome de Churg-Strauss

La cause du syndrome de Churg-Strauss est largement inconnue. Il est probable qu’une combinaison de gènes et de facteurs environnementaux, tels que des allergènes ou certains médicaments, déclenche une réponse immunitaire hyperactive. Au lieu de protéger contre les bactéries et les virus envahisseurs, le système immunitaire cible les tissus sains, provoquant une inflammation généralisée.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque possibles du syndrome de Churg-Strauss comprennent :

• Âge. En moyenne, les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss sont diagnostiquées entre 30 et 50 ans.
• Antécédents d’asthme ou de problèmes nasaux. La plupart des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Churg-Strauss ont des antécédents d’allergies nasales graves, de sinusite chronique ou d’asthme.

Complications du syndrome de Churg-Strauss

Le syndrome de Churg-Strauss peut affecter de nombreux organes, notamment les poumons, la peau, le système gastro-intestinal, les reins, les muscles, les articulations et le cœur. Sans traitement, cette maladie peut être mortelle.

Les complications du syndrome de Churg-Strauss dépendent des organes impliqués et peuvent inclure :

• Lésions nerveuses périphériques. Le syndrome de Churg-Strauss peut endommager les nerfs de vos mains et de vos pieds, entraînant des engourdissements, des brûlures et une perte de fonction.
• Cicatrices cutanées. L’inflammation peut provoquer des plaies qui peuvent laisser des cicatrices.
• Cardiopathie. Les complications cardiaques du syndrome de Churg-Strauss comprennent l’inflammation de la membrane entourant le cœur, l’inflammation de la couche musculaire de la paroi cardiaque, la crise cardiaque et l’insuffisance cardiaque.
• Dommages aux reins. Si le syndrome de Churg-Strauss affecte vos reins, vous pouvez développer une glomérulonéphrite. Cette maladie entrave la capacité de filtrage de vos reins, ce qui entraîne une accumulation de déchets dans votre circulation sanguine.

Diagnostic du syndrome de Churg-Strauss

Aucun test spécifique ne peut confirmer le syndrome de Churg-Strauss. Parce que les symptômes du syndrome de Churg-Strauss sont similaires à ceux d’autres maladies, il peut être difficile à diagnostiquer.

Les premiers signes et symptômes, tels que l’asthme et la sinusite, ont tendance à être assez courants, de sorte qu’un diagnostic peut ne pas être confirmé tant que l’inflammation n’a pas causé de graves dommages aux organes et aux nerfs.

Les 6 critères

L’American College of Rheumatology a établi des critères pour identifier le syndrome de Churg-Strauss. Vous êtes généralement considéré comme atteint du syndrome de Churg-Strauss si vous répondez à quatre des six critères. Ces critères sont :

• Asthme. La plupart des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Churg-Strauss souffrent d’asthme chronique, souvent sévère.
• Nombre d’éosinophiles (un type de globules blancs) supérieur à la normale. Les éosinophiles représentent normalement 1 à 3 % des globules blancs. Un nombre supérieur à 10 % est considéré comme anormalement élevé et un indicateur fort du syndrome de Churg-Strauss.
• Dommages à 1 ou plusieurs groupes nerveux. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss ont un type de lésion nerveuse qui provoque un engourdissement ou une douleur dans les mains et les pieds.
• Taches ou lésions migratoires sur une radiographie pulmonaire. Ces lésions se déplacent généralement d’un endroit à un autre ou vont et viennent. Sur la radiographie pulmonaire, les lésions ressemblent à une pneumonie.
• Problèmes de sinus. Des antécédents de sinusite aiguë ou chronique sont fréquents chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss.
• Globules blancs présents à l’extérieur de vos vaisseaux sanguins. Votre médecin peut ordonner une biopsie tissulaire de votre peau ou d’un polype nasal retiré pour rechercher des éosinophiles à l’extérieur d’un vaisseau sanguin.

Pour diagnostiquer le syndrome de Churg-Strauss, le médecin est susceptible de demander plusieurs tests, notamment :

• Tests sanguins. Lorsque votre système immunitaire attaque les propres cellules de votre corps, comme cela se produit dans le syndrome de Churg-Strauss, il forme des protéines appelées auto-anticorps.

  Un test sanguin peut détecter certains auto-anticorps dans votre sang qui peuvent suggérer, mais non confirmer, un diagnostic de syndrome de Churg-Strauss. Un test sanguin peut également mesurer le taux d’éosinophiles, bien que d’autres maladies, dont l’asthme, puissent augmenter le nombre de ces cellules.

• Essais d’imagerie. Les radiographies et les tomodensitogrammes recherchent des anomalies dans vos poumons et vos sinus.
• Biopsie du tissu affecté. Si d’autres tests suggèrent un syndrome de Churg-Strauss, vous pourriez avoir un petit échantillon de tissu coupé pour examen au microscope. Le tissu peut provenir de vos poumons ou d’un autre organe, comme la peau ou les muscles, pour confirmer ou exclure la présence d’une vascularite.

Traitement du syndrome de Churg-Strauss

Il n’y a pas de remède pour le syndrome de Churg-Strauss. Mais les médicaments peuvent aider à gérer les symptômes.

Les médicaments utilisés pour traiter le syndrome de Churg-Strauss comprennent :

• Corticostéroïdes. La prednisone, qui réduit l’inflammation, est le médicament le plus couramment prescrit pour le syndrome de Churg-Strauss. Votre médecin peut vous prescrire une dose élevée de corticostéroïdes ou une augmentation de votre dose actuelle de corticostéroïdes pour contrôler rapidement vos symptômes.

  Mais comme des doses élevées de corticostéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires graves, votre médecin diminuera progressivement la dose jusqu’à ce que vous preniez la plus petite quantité qui maintiendra votre maladie sous contrôle. Même des doses plus faibles prises pendant de longues périodes peuvent provoquer des effets secondaires.

  Les effets secondaires des corticostéroïdes comprennent la perte osseuse, l’hyperglycémie, la prise de poids, les cataractes et les infections difficiles à traiter.

• Autres médicaments immunosuppresseurs. Pour les personnes présentant des symptômes légers, un corticostéroïde seul peut suffire. D’autres personnes ont besoin d’un autre médicament immunosuppresseur, comme le cyclophosphamide, l’azathioprine (Azasan, Imuran) ou le méthotrexate (Trexall), pour réduire davantage la réaction immunitaire du corps.

  Étant donné que ces médicaments altèrent la capacité de votre corps à combattre les infections et peuvent provoquer d’autres effets secondaires graves, votre état sera étroitement surveillé pendant que vous les prenez.

• Immunoglobuline. Administrée sous forme de perfusion mensuelle, l’immunoglobuline est généralement administrée aux personnes qui n’ont pas répondu aux autres traitements. Les effets secondaires les plus courants sont des symptômes pseudo-grippaux qui ne durent généralement qu’un jour ou deux. L’immunoglobuline coûte cher et ne fonctionne pas pour tout le monde.
• Médicaments biologiques. Des médicaments tels que le mépolizumab (Nucala) récemment approuvé par la Food and Drug Administration, ainsi que le benralizumab (Fasenra) et le rituximab (Rituxan), modifient la réponse du système immunitaire et semblent améliorer les symptômes et diminuer le nombre d’éosinophiles.

  Ces médicaments n’ont été étudiés que dans de petits essais, et leur innocuité et leur efficacité à long terme sont encore inconnues.

La pharmacothérapie peut soulager les symptômes du syndrome de Churg-Strauss et envoyer la maladie en rémission. Mais les rechutes sont fréquentes.

Votre médecin effectuera probablement régulièrement des tests sanguins et d’autres tests pour surveiller votre état et votre réaction aux médicaments que vous prenez.

Soins à domicile

Un traitement à long terme avec de la prednisone peut provoquer un certain nombre d’effets secondaires. Vous pouvez minimiser ces problèmes en procédant comme suit :

• Protégez vos os. Demandez à votre médecin la quantité de vitamine D et de calcium dont vous avez besoin dans votre alimentation et discutez de la nécessité de prendre des suppléments.
• Faire de l’exercice. L’exercice peut vous aider à maintenir un poids santé, ce qui est important lorsque vous prenez des corticostéroïdes qui peuvent entraîner une prise de poids. La musculation et les exercices de mise en charge tels que la marche et le jogging contribuent également à améliorer la santé des os.
• Arrêtez de fumer du tabac. C’est l’une des choses les plus importantes que vous puissiez faire pour votre santé globale. En plus de causer de graves problèmes de santé, le tabagisme aggrave également vos problèmes et peut augmenter les effets secondaires des médicaments.
• Ayez une alimentation saine. Les stéroïdes peuvent provoquer une glycémie élevée et, éventuellement, un diabète de type 2. Mangez des aliments qui aident à maintenir la glycémie stable, comme les fruits, les légumes et les grains entiers.

Faire face et soutenir

Voici quelques suggestions pour faire face au syndrome de Churg-Strauss :

• Renseignez-vous. Connaître la maladie peut vous aider à vous préparer à faire face à des complications ou à des récidives.
• Construire un système de soutien. La famille et les amis peuvent aider énormément. Vous voudrez peut-être aussi parler à un conseiller ou à un travailleur social médical qui connaît bien la maladie. Ou vous pouvez trouver utile de parler à d’autres personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss.

Préparer un rendez-vous avec votre médecin

Si vous présentez des signes et des symptômes communs au syndrome de Churg-Strauss, prenez rendez-vous avec votre médecin. Un diagnostic et un traitement précoces améliorent significativement le pronostic de cette maladie.

Si votre médecin traitant soupçonne le syndrome de Churg-Strauss, il vous dirigera probablement vers un médecin spécialisé dans les troubles qui provoquent une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite), comme un rhumatologue ou un immunologiste. Vous pourriez également consulter un pneumologue puisque Churg-Strauss affecte vos voies respiratoires.

Voici quelques informations pour vous aider à préparer votre rendez-vous.

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez si vous devez faire quelque chose à l’avance, comme restreindre votre alimentation. Demandez également si vous devez rester au bureau de votre médecin pour observation après vos tests.

Notez les informations suivantes :

• Vos symptômes et leur apparition, même les symptômes qui semblent sans rapport avec le syndrome de Churg-Strauss
• Informations médicales clés, y compris d’autres conditions médicales pour lesquelles vous avez été diagnostiqué
• Tous les médicaments, vitamines et autres suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Si vous avez consulté d’autres médecins pour votre maladie, apportez une lettre résumant leurs conclusions et des copies d’images radiographiques récentes du thorax ou des sinus. Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous pour vous aider à vous souvenir des informations que vous recevez.

Les questions de base à poser à votre médecin sont :

• Quelle est la cause la plus probable de ma maladie ?
• Quelles sont les autres causes possibles ?
• De quels tests de diagnostic ai-je besoin ?
• Quelle méthode de traitement recommandez-vous?
• Quels changements dans ma vie puis-je apporter pour aider à réduire ou à gérer mes symptômes ?

Ce que votre médecin peut vous demander

Votre médecin peut vous poser ces questions :

• Vos symptômes, en particulier ceux liés à l’asthme, se sont-ils aggravés avec le temps ?
• Vos symptômes incluent-ils un essoufflement ou une respiration sifflante ?
• Vos symptômes incluent-ils des problèmes de sinus ?
• Vos symptômes comprennent-ils des problèmes gastro-intestinaux, comme des nausées, des vomissements ou de la diarrhée ?
• Avez-vous eu des engourdissements, des douleurs ou une faiblesse dans un bras ou une jambe ?
• Avez-vous perdu du poids sans essayer?
• Avez-vous été diagnostiqué avec d’autres conditions médicales, y compris des allergies ou de l’asthme ?