Pemphigus: symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le pemphigus?

Le pemphigus est une maladie qui provoque des cloques et des plaies sur la peau ou les muqueuses, comme dans la bouche ou sur les organes génitaux.

Le pemphigus peut survenir à tout âge, mais il survient le plus souvent chez les personnes d’âge moyen ou plus âgées. Cette maladie a tendance à durer longtemps (chronique) et certains types de maladies peuvent mettre la vie en danger sans traitement. Le traitement médicamenteux contrôle généralement la maladie.

Symptômes du pemphigus

Le pemphigus provoque des cloques sur la peau et les muqueuses. Les cloques se rompent facilement, laissant des plaies ouvertes, qui peuvent suinter et s’infecter.

Les symptômes de deux types courants de pemphigus sont les suivants:

• Pemphigus vulgaris. Ce type commence généralement par des cloques dans la bouche, puis sur la peau ou les muqueuses génitales. Les cloques sont généralement douloureuses mais ne démangent pas. Des cloques dans la bouche ou la gorge peuvent rendre difficile la déglutition et la nourriture.
• Pemphigus foliacé. Ce type provoque des cloques sur la poitrine, le dos et les épaules. Les cloques ont tendance à être plus irritantes que douloureuses. Le pemphigus foliacé ne provoque pas d’ampoules dans la bouche.

Le pemphigus est distinct de la pemphigoïde bulleuse, qui est une maladie cutanée vésiculeuse qui affecte les personnes âgées et peut entraîner la mort.

Quand avez-vous besoin de voir un médecin?

Allez voir votre médecin si vous avez des cloques dans la bouche ou sur votre peau qui ne guérissent pas.

Qu’est-ce qui cause le pemphigus?

Le pemphigus est une maladie auto-immune. Normalement, votre système immunitaire produit des anticorps pour combattre les envahisseurs nuisibles, tels que les virus et les bactéries. Mais dans le pemphigus, le corps produit des anticorps qui endommagent les cellules de votre peau et des muqueuses.

Le pemphigus n’est pas contagieux. Dans la plupart des cas, les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche la maladie.

Rarement, le pemphigus est déclenché par l’utilisation d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, de la pénicillamine et d’autres médicaments.

Facteurs de risque

Votre risque de pemphigus augmente si vous êtes d’âge moyen ou plus âgé. Cette maladie a tendance à être plus fréquente chez les personnes d’origine moyen-orientale ou juive.

Complications du pemphigus

Les complications possibles du pemphigus comprennent:

• Infection de votre peau
• Infection qui se propage à votre circulation sanguine (septicémie)
• Malnutrition, car les plaies douloureuses dans la bouche rendent difficile la nourriture
• Effets secondaires des médicaments, tels que l’hypertension artérielle et l’infection
• Mort, si certains types de pemphigus ne sont pas traités

Diagnostic du pemphigus

Les cloques se produisent avec un certain nombre de conditions plus courantes, de sorte que le pemphigus, qui est rare, peut être difficile à diagnostiquer. Votre médecin peut vous orienter vers un spécialiste des affections cutanées (dermatologue).

Votre médecin vous parlera de vos antécédents médicaux et examinera votre peau et votre bouche. De plus, vous pouvez subir des tests, notamment:

• Une biopsie cutanée. Dans ce test, un morceau de tissu d’un blister est retiré et examiné au microscope.
• Des analyses de sang. L’un des objectifs de ces tests est de détecter et d’identifier dans votre sang les anticorps connus pour être présents avec le pemphigus.
• Une endoscopie. Si vous souffrez de pemphigus vulgaire, votre médecin peut vous faire subir une endoscopie pour rechercher des plaies dans la gorge. Cette procédure consiste à insérer un tube flexible (endoscope) dans votre gorge.

Traitement du pemphigus

Le traitement commence généralement par des médicaments destinés à supprimer la formation de cloques. Il est généralement plus efficace lorsqu’il commence le plus tôt possible. Si l’utilisation d’un médicament a déclenché votre état, l’arrêt de son utilisation peut suffire à éliminer votre pemphigus.

Médicaments

Les médicaments sur ordonnance suivants peuvent être utilisés seuls ou en combinaison, selon le type et la gravité de votre pemphigus et si vous avez d’autres conditions médicales:

• Corticostéroïdes. Pour les personnes atteintes d’une maladie bénigne, une crème corticostéroïde peut suffire à la contrôler. Pour d’autres, le traitement principal est un corticostéroïde oral, comme les pilules de prednisone.

  L’utilisation de corticostéroïdes pendant une longue période ou à fortes doses peut entraîner des effets secondaires graves, notamment le diabète, la perte osseuse, un risque accru d’infection, des ulcères d’estomac et une redistribution de la graisse corporelle, conduisant à un visage rond.

• Médicaments immunosuppresseurs épargnant les stéroïdes. Des médicaments tels que l’azathioprine (Imuran, Azasan), le mycophénolate (Cellcept) et le cyclophosphamide aident à empêcher votre système immunitaire d’attaquer les tissus sains. Ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires graves, y compris un risque accru d’infection.
• Autres médicaments. Si les médicaments de premier choix ne vous aident pas, votre médecin peut vous suggérer un autre médicament, comme la dapsone, l’immunoglobuline intraveineuse ou le rituximab (Rituxan).

De nombreuses personnes s’améliorent avec le traitement, même si cela peut prendre des années. D’autres doivent prendre indéfiniment une dose plus faible de médicaments pour éviter que leurs symptômes ne réapparaissent. Et certaines personnes ont besoin d’un traitement dans un hôpital – par exemple, pour soigner des plaies graves ou infectées.

Remèdes maison et mode de vie

Voici les mesures que vous pouvez prendre pour améliorer votre peau et votre santé globale:

• Suivez les instructions de soin des plaies de votre médecin. Prendre soin de vos plaies peut aider à prévenir les infections et les cicatrices. Votre médecin peut vous recommander des crèmes en vente libre qui aident à contrôler la douleur.
• Lavez doucement votre peau. Utilisez un savon doux et appliquez ensuite une crème hydratante.
• Protège ta peau. Évitez les activités qui peuvent blesser la peau.
• Évitez certains aliments. Des cloques dans la bouche peuvent être déclenchées ou irritées par des aliments épicés, chauds ou abrasifs.
• Minimisez l’exposition au soleil. La lumière ultraviolette peut déclencher de nouvelles cloques.
• Discutez avec votre dentiste du maintien d’une bonne santé bucco-dentaire. Si vous avez des cloques dans la bouche, il peut être difficile de se brosser les dents correctement. Demandez à votre dentiste ce que vous pouvez faire pour protéger votre santé bucco-dentaire.

Faire face et soutenir

Le pemphigus peut être difficile à vivre, surtout s’il affecte vos activités quotidiennes ou entraîne une perte de sommeil ou du stress. Vous trouverez peut-être utile de parler à d’autres personnes atteintes de la maladie. Vous pouvez trouver des groupes de soutien. Demandez à votre médecin des suggestions.

Se préparer à un rendez-vous avec un médecin

Vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans les troubles cutanés (dermatologue).

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous avec le médecin.

Ce que tu peux faire

Avant votre rendez-vous, dressez une liste de:

• Les symptômes que vous ressentez et depuis combien de temps
• Informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou changement de vie récent
• Tous les médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Pour le pemphigus, certaines questions de base à poser à votre médecin comprennent:

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
• Y a-t-il d’autres causes possibles?
• Ai-je besoin de tests? Ces tests nécessitent-ils une préparation particulière?
• Quels traitements sont disponibles et lesquels recommandez-vous?
• Quels effets secondaires puis-je attendre du traitement?
• Combien de temps faudra-t-il pour que les ampoules guérissent? Vont-ils laisser des cicatrices?
• Les ampoules reviendront-elles?
• Que puis-je faire pour la douleur?
• J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
• Existe-t-il une alternative générique au médicament que vous me prescrivez?

Ce que votre médecin peut demander

Le médecin peut vous poser ces questions:

• Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes?
• Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes?
• Quelles mesures avez-vous prises pour traiter vous-même cette maladie?
• L’une de ces mesures a-t-elle aidé?
• Avez-vous déjà été traité par un médecin pour cette maladie?
• Si oui, avez-vous utilisé des traitements sur ordonnance pour cette maladie de la peau? Si oui, vous souvenez-vous du nom du médicament et de la posologie qui vous a été prescrite?
• Avez-vous subi une biopsie cutanée?