Fièvre rhumatismale aiguë (FRA)

La fièvre rhumatismale aiguë (FRA) est une séquelle de l’infection streptococcique – généralement 2 à 3 semaines après la pharyngite streptococcique du groupe A. La fièvre rhumatismale aiguë survient le plus souvent chez les enfants et présente des manifestations rhumatologiques, cardiaques et neurologiques. L’incidence de l’ARF a diminué dans la plupart des pays développés et de nombreux médecins ont peu ou pas d’expérience pratique du diagnostic et de la prise en charge de cette maladie.

Le diagnostic repose sur les manifestations cliniques qui peuvent se développer en relation avec la pharyngite streptococcique du groupe A. Ces manifestations comprennent la chorée, la cardite, les nodules sous-cutanés, l’érythème marginatum et la polyarthrite migratoire.

Traitement de la fièvre rhumatismale aiguë

Le traitement du rhumatisme articulaire aigu (FRA) peut être divisé en ces stratégies:

• Prise en charge de la crise aiguë
• Prise en charge de l’infection actuelle
• Prévention de nouvelles infections et attaques

Le but principal du traitement d’une attaque ARF est d’éradiquer les organismes streptococciques et les antigènes bactériens de la région pharyngée. La pénicilline est le médicament de choix chez les personnes qui ne présentent pas de risque de réaction allergique. Une seule injection parentérale de benzathine benzylpénicilline peut garantir l’observance. Les céphalosporines orales, plutôt que l’érythromycine, sont recommandées comme alternative chez les patients allergiques à la pénicilline. Cependant, méfiez-vous de la réactivité croisée de 20% des céphalosporines avec la pénicilline.

Un traitement rapide de la pharyngite streptococcique chez les hôtes sensibles peut empêcher une exposition répétée à des antigènes pathologiquement réactifs. Cependant, la gestion de l’infection actuelle n’affectera probablement pas le cours de l’attaque actuelle. Le traitement antimicrobien ne modifie pas l’évolution, la fréquence ou la gravité de l’atteinte cardiaque.

L’analgésie est obtenue de manière optimale avec des doses élevées de salicylates, qui induisent souvent une amélioration clinique spectaculaire. Cependant, une dose plus faible peut être nécessaire pour éviter les symptômes de nausées et de vomissements. Lorsque les salicylates sont utilisés comme traitement, la posologie doit être augmentée jusqu’à ce que le médicament produise un effet clinique ou une toxicité systémique caractérisée par des acouphènes, des maux de tête ou une hyperpnée.

Les corticostéroïdes doivent être réservés au traitement de la cardite sévère. Après 2-3 semaines, la posologie peut être diminuée, réduite de 25% chaque semaine. Un chevauchement avec un traitement par salicylate à forte dose est recommandé car la posologie de la prednisone est diminuée sur une période de 2 semaines pour éviter un rebond post-stéroïdien. Dans les cas extrêmes, la méthylprednisolone intraveineuse peut être utilisée.

Une insuffisance cardiaque légère répond généralement au repos et à la corticothérapie. La digoxine peut être utile chez les patients atteints de cardite sévère, mais son utilisation doit être étroitement surveillée en raison de la possibilité d’un bloc cardiaque.

La tachycardie nocturne peut être un signe d’atteinte cardiaque susceptible de répondre à la digoxine. Des vasodilatateurs et des diurétiques peuvent également être utilisés.

Wilson et al rapportent que le traitement par l’hydroxychloroquine s’est avéré efficace chez 2 patients atteints de cardite rhumatismale et d’une évolution inflammatoire prolongée. L’hydroxychloroquine a des effets anti-inflammatoires et immunomodulateurs; il supprime un axe de cytokine du facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages interleukine-1β qui serait dérégulé dans les cellules mononucléées du sang périphérique de patients atteints de FRA.

La chorée de Sydenham nécessite une prophylaxie antimicrobienne à long terme, même si aucune autre manifestation de fièvre rhumatismale n’évolue. Les symptômes de la chorée ne répondent généralement pas bien au traitement avec des agents antirhumatismaux. Un repos physique et mental complet est essentiel car les manifestations de la chorée peuvent être exagérées par un traumatisme émotionnel. Les glucocorticoïdes ou les salicylates ont peu ou pas d’effet sur la chorée. Parce que la chorée disparaît avec le sommeil, une sédation adéquate doit être fournie.

Un certain nombre de médicaments ont été utilisés hors AMM pour le traitement symptomatique de la chorée de Sydenham, y compris les anticonvulsivants (par exemple, le valproate, la carbamazépine) et les neuroleptiques (par exemple, le pimozide, l’halopéridol, la rispéridone, l’olanzapine). Un arrêt progressif du médicament est suggéré une fois que les patients n’ont plus de symptômes pendant au moins 1 mois.

La prévention de l’ARF a réussi dans les sociétés développées. L’approche recommandée peut être divisée en prévention primaire et secondaire. La prévention primaire implique l’éradication du streptocoque du pharynx, ce qui implique généralement l’administration d’une seule injection intramusculaire de benzathine benzylpénicilline.

Pour la prévention secondaire, le comité de l’American Heart Association (AHA) sur la fièvre rhumatismale aiguë recommande un régime composé de benzathine benzylpénicilline à 1,2 million d’unités par voie intramusculaire toutes les 4 semaines. Cependant, dans les situations à haut risque, une administration toutes les 3 semaines est justifiée et conseillée. Les situations à haut risque incluent les patients atteints de maladies cardiaques qui sont à risque d’expositions répétées.

La prophylaxie orale, moins fiable, consiste en la phénoxyméthylpénicilline (pénicilline V) ou la sulfadiazine. Ces médicaments peuvent être utilisés chez les patients conformes.

Si une allergie à la pénicilline est suspectée, des céphalosporines orales doivent être utilisées.

Bien qu’aucun consensus sur la durée requise de la prophylaxie antibactérienne n’ait été atteint, l’AHA recommande que la prophylaxie soit poursuivie pendant au moins 10 ans après le dernier épisode de rhumatisme articulaire aigu ou jusqu’à ce que les patients atteignent l’âge adulte. Pour les personnes atteintes de maladies cardiaques qui sont à risque d’expositions répétées, la prophylaxie doit être poursuivie plus longtemps, probablement indéfiniment. Cependant, l’arrêt de la prophylaxie peut être raisonnable chez les patients dans leur troisième décennie de vie chez qui plus de 5 ans se sont écoulés depuis leur dernière crise et qui sont indemnes de cardiopathie rhumatismale.

Les principes du traitement sont:

• Le risque de récidive du rhumatisme articulaire aigu est le plus élevé au cours des 3 à 5 premières années suivant la crise.
• La prophylaxie doit se poursuivre indéfiniment chez les patients ayant une maladie cardiaque établie ou chez ceux fréquemment exposés aux streptocoques.
• Un traitement d’une durée indéterminée est nécessaire pour les patients fréquemment exposés aux streptocoques ou pour ceux qui sont difficiles à surveiller.

Dans les pays sous-développés, la prophylaxie doit être poursuivie comme suit:

• Continuer pendant 5 ans après la première attaque
• Continuer indéfiniment chez les patients ayant une maladie cardiaque établie
• Continuer indéfiniment chez les patients fréquemment exposés aux streptocoques et difficiles à surveiller

La décision d’arrêter le traitement antibactérien doit être individualisée après avoir soigneusement évalué le risque d’expositions répétées.

Chirurgie

Le remplacement valvulaire doit être envisagé chez les patients atteints de cardite active, en particulier ceux dont les cas sont réfractaires aux soins médicaux ou nécessitent des doses élevées de vasodilatateurs et de diurétiques.

Les lésions régurgitantes répondent au remplacement valvulaire. Les lésions sténotiques pures peuvent bénéficier d’une commissurotomie mitrale à ballonnet plus conservatrice.

Consultation

Les médecins de soins primaires devraient être considérés comme l’avocat du patient et le guide des ressources médicales. Le rôle des spécialistes est le suivant:

• Les rhumatologues aident généralement au diagnostic face à un différentiel substantiel; lorsque le diagnostic est établi, ils peuvent donner des conseils sur le plan de thérapie
• Un cardiologue doit être consulté en cas d’atteinte cardiaque
• Un neurologue peut proposer des interventions pour aider à gérer la chorée

Activité

Consultez la liste ci-dessous:

• Tous les patients doivent être limités au repos au lit et surveillés de près pour la cardite.
• L’utilisation agressive d’articulations fortement enflammées ou tout autre exercice peut causer des lésions articulaires permanentes aux articulations enflammées.
• Lorsque la cardite a été documentée, une période de repos au lit de 4 semaines est recommandée. Dès que les signes d’inflammation aiguë disparaissent, les patients doivent reprendre la marche active selon la tolérance.
• La plupart des patients peuvent être traités en toute sécurité en ambulatoire.

Médicament

Le traitement et la prévention de la fièvre rhumatismale aiguë (FRA) peuvent impliquer plusieurs spécialités, notamment les maladies infectieuses, la cardiologie et la neurologie. Pour cette raison, plusieurs classes différentes de médicaments sont utilisées. Ces médicaments comprennent les médicaments antibiotiques, cardiaques et neuroleptiques.

Les antibiotiques

Les antibiotiques sont la pharmacothérapie initiale pour la prévention et le traitement du rhumatisme articulaire aigu.

Pénicilline G procaïne (Crysticilline)

Pénicilline parentérale à action prolongée indiquée dans le traitement des infections modérément sévères causées par des micro-organismes sensibles à la pénicilline G. Administration intramusculaire uniquement.

Adultes: injection intramusculaire profonde dans le quadrant externe supérieur de la fesse uniquement.

Nourrissons et enfants en bas âge: une injection intramusculaire dans la partie médio-latérale de la cuisse est suggérée.

Pénicilline G benzathine (Bicillin LA)

Interfère avec la synthèse des mucopeptides de la paroi cellulaire lors de la multiplication active, ce qui entraîne une activité bactéricide. Forme de dépôt à action prolongée de la pénicilline G. En raison de son taux sanguin prolongé, plusieurs auteurs pensent qu’il s’agit du DOC. D’autres préfèrent les injections quotidiennes de pénicilline à courte durée d’action.

Pénicilline VK (Beepen-VK, Betapen-VK, Robicillin VK, Veetids)

Inhibe la biosynthèse du mucopeptide de la paroi cellulaire et est efficace pendant la phase de multiplication active. Des concentrations inadéquates peuvent produire uniquement des effets bactériostatiques.

Érythromycine (EES, E-Mycin, Ery-Tab, Erythrocin)

Alternative pour les patients allergiques à la pénicilline (mais pas le DOC).

Ce médicament peut inhiber la synthèse des protéines dépendant de l’ARN en stimulant la dissociation du peptidyl t-ARN des ribosomes. Inhibe la croissance bactérienne.

Chez les enfants, l’âge, le poids et la gravité de l’infection déterminent la posologie appropriée. Lorsque le dosage bid est souhaité, la moitié de la dose quotidienne totale peut être prise toutes les 12 heures. Pour les infections plus sévères, la dose peut être doublée.

Agents anti-inflammatoires

Ces agents inhibent l’inflammation pour empêcher la destruction des articulations et du cœur.

Aspirine (Ascriptine, Aspirine tamponnée Bayer, Ecotrine)

Pour le traitement de la douleur et des maux de tête légers à modérés. Considéré comme le premier DOC pour le traitement de l’arthrite due à la fièvre rhumatismale aiguë (FRA).

Glucocorticostéroïdes

Ces agents présentent des propriétés anti-inflammatoires (glucocorticoïdes) et rétenteurs de sel (minéralocorticoïdes). Les glucocorticoïdes produisent des effets métaboliques profonds et variés. Ces agents modifient également la réponse immunitaire du corps à divers stimuli.

Prednisone (Deltasone, Liquid-Pred, Meticorten, Orasone, Sterapred)

Les patients atteints de cardite ont besoin de prednisone. Le but est de diminuer l’inflammation myocardique. Peut diminuer l’inflammation en inversant l’augmentation de la perméabilité capillaire et en supprimant l’activité des PMN. Après 2-3 semaines, la posologie peut être diminuée, réduite de 25% chaque semaine.

Agents neuroleptiques

Ces agents sont utilisés pour la chorée associée à l’ARF.

Halopéridol (Haldol)

Bloqueur des récepteurs de la dopamine utilisé pour les mouvements spasmodiques irréguliers des membres ou des muscles faciaux.

Agents inotropes positifs

La digoxine peut être indiquée chez les patients souffrant d’insuffisance cardiaque congestive.

Digoxine (lanoxine)

Agit directement sur le muscle cardiaque, augmentant les contractions systoliques myocardiques. Ses actions indirectes se traduisent par une augmentation de l’activité nerveuse du sinus carotidien et un retrait sympathique amélioré pour toute augmentation donnée de la pression artérielle moyenne.